原發性顱內惡性淋巴瘤致骨髓浸潤1例的分析

崔甲利

253100山東省平原縣婦幼保健院

原發性顱內惡性淋巴瘤致骨髓浸潤1例的分析

崔甲利

253100山東省平原縣婦幼保健院

本院近期收治1例患兒，因“頭痛，嘔吐20 d，加重5 d”入院，最終診斷為原發性顱內惡性淋巴瘤致骨髓浸潤。原發性顱內惡性淋巴瘤致骨髓浸潤在臨床中較為罕見，本文對該患者的病歷資料進行介紹和分析，為臨床提供探討。

頭痛；嘔吐；原發性顱內惡性淋巴瘤致骨髓浸潤

病歷資料

患兒，男，3歲8個月。因頭痛，嘔吐20 d，加重5 d，以“頭痛原因待查，顱內感染？”于2006年10月17日收住院。患兒于20 d前無明顯誘因出現腹痛、腹脹、乏力。腹痛為陣發性，不劇烈，可忍受，無腹瀉。繼之出現間斷性頭脹痛，以前額、顳部為主，伴非噴射性嘔吐，1～2次/d，為胃內容物，偶有咳嗽，無發熱。外院給予消炎及對癥治療后，腹痛、腹脹、咳嗽消失。近5 d，頭痛加重，為持續性脹痛，陣發性加劇，嘔吐次數增多至3～4次/d。精神漸差，食欲差，出汗多，體溫最高37.2℃，無咳嗽、氣喘，無腹痛、腹脹。

既往史：既往身體健康，無外傷、手術史，無藥物及食物過敏史，無肝炎、結核病史及接觸史，以往無頭痛病史。

個人史：患兒系第1胎第1產，足月順產，生后無窒息，預防接種已按時給予。

家族史：父母非近親結婚，家族中無傳染病及遺傳病患者，無頭痛病患者。

體格檢查：T 36.8℃，HR 104次/min，R 26 次/min，BP 100/65 mmHg，頭痛發作時血壓無明顯變化。體重15 kg，意識清、精神差，發育正常，營養中等，自由體位，查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及淤斑、淤點，淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱無畸形，上頜竇區無壓痛，眼瞼無浮腫，無凸眼，粗測眼壓不高，結膜無充血，鞏膜無黃染，眼球運動靈活，眼窩無凹陷，雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，雙眼視物清晰，兩側眼底無異常，頸無抵抗感，心、肺、腹(-)，肛門、外生殖器(-)，脊柱、四肢無畸形，活動自如。腹壁反射雙側(+)，提睪反射雙側(+)，雙側膝反射(++)，克氏征(-)，布氏征(-)，巴氏征(-)。

輔助檢查：血常規：WBC 7.0×109/L，RBC 5.25×1012/L，Hb 142 g/L，N 46.4%，L 44.3%，M 9.3%，PLT 379×109/L，未查見幼稚細胞。ESR 5 mm/h，副鼻竇片示雙側上頜竇充氣差，黏膜增厚。胸部正位片示雙肺紋理稍重，縱隔未見異常。上消化道鋇餐示胃炎。腹部B超示肝、膽、脾、胰腺未見異常，左腎上極見一3.0 cm×2.8 cm囊性團塊，腹膜后未探及腫大淋巴結。肝、腎功能及電解質、心肌酶、抗“O”、CRP、大小便常規、EKG均正常。顱腦CT未見異常(外院2006年10月5日)。

入院診斷：頭痛原因待查，顱內感染？

第1次查房(入院后第2天)

住院醫師：匯報病例如上。本病例有如下特點：①男性患兒，3歲8個月。②頭痛、嘔吐20 d，加重5 d。發熱不明顯，伴輕咳、腹痛、腹脹、乏力，無喘憋及腹瀉，嘔吐物為胃內容物，非噴射型，無抽搐、昏迷。③既往史、個人史、家族史無特殊。④查體：T 36.8℃，HR 104次/min，R 26次/min，BP 100/65 mmHg，體重15 kg，精神差，淺表淋巴結不大，雙眼檢查未見異常，頸軟，咽無充血，扁桃體不大，心、肺、腹(-)，神經系統(-)。⑤輔助檢查：鼻竇片示雙上頜竇炎；胸片示支氣管炎；上消化道鋇餐示胃炎；腎B超示左腎囊腫。

余檢查未見異常。綜上考慮初步診斷：①上頜竇炎；②急性支氣管炎；③急性胃炎；④腎囊腫。

主治醫師：同意住院醫師分析。以上診斷不能解釋患兒所有癥狀，外院消炎、對癥治療效果不佳。目前患兒精神差，頭痛、嘔吐較前加重。綜合以上查體及輔助檢查，應考慮以下疾病：①上頜竇炎：患兒頭痛，開始為間斷性脹痛，以前額、顳部為主。鼻竇平片示：上頜竇炎。鼻竇炎主要癥狀為鼻塞、膿性鼻涕、張口呼吸以及嗅覺減退，頭痛多為脹痛，查體上頜竇前壁可有壓痛，但引起嘔吐者少見。②顱內感染：患兒有頭痛、嘔吐、精神差。應考慮以下疾病，病毒性腦炎：臨床表現可有發熱、頭痛、嘔吐，腦膜刺激征陽性，感染中毒及神經系統癥狀相對較輕，病程自限，大多不超過2周。若為常見病毒性腦炎應自愈或進一步惡化。化膿性腦膜炎：一般感染中毒癥狀較重，有發熱、噴射性嘔吐、頭痛、頸強直、克氏征(+)、布氏征(+)、巴氏征(+)，外周血象明顯升高，與本例不符。結核性腦膜炎、隱球菌性腦膜炎：前期一般有結核或隱球菌感染相關表現，呈亞急性起病，進展緩慢，有頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀。應做腦脊液等相關檢查。③嗜鉻細胞瘤：腎臟B超示左腎上極見一3.0 cm×2.8 cm包塊。嗜鉻細胞瘤80%～90%位于腎上腺髓質，本病起病急，可有高血壓或高血壓腦病之表現，如劇烈頭痛、惡心、嘔吐、視力減退。高血壓為持續性或陣發性，陣發性發作時有頭暈、心悸、四肢震顫、面色蒼白、全身多汗等表現。患兒頭痛、嘔吐發作時測血壓與安靜時無明顯變化，均在正常范圍。故暫不支持此病，應進一步觀察，必要時做血、尿兒茶酚胺測定。目前暫時給予抗感染及對癥支持治療。

第2次查房(入院后第5天)

住院醫師：經抗感染及對癥支持治療，患兒頭痛仍明顯伴嘔吐，目前頭痛以右眼眶及右顳部為主，近2 d右眼視物不清。查體：反復測量血壓無明顯變化，精神差，頸部無明顯抵抗，眼瞼無浮腫，結膜無充血，鞏膜無黃染，右眼球略向外凸，眼壓不高，右瞳孔￠6 mm，對光反射消失，左瞳孔￠3 mm，對光反射遲鈍，兩側眼底無異常。肝肋下3 cm，劍突下4 cm，質韌，余查體無明顯變化。檢查結果：血結核抗體陰性；結核菌素實驗陰性；腦脊液檢查，壓力稍高，滴速60滴/min，無色清晰，有核細胞計數6×106/L，單個核細胞6×106/L，多個核細胞0；潘氏實驗陰性，蛋白0.04 g/L，葡萄糖3.63 mmol/L，氯化物125.5 mmol/L，培養無細菌生長，抗酸染色、墨汁染色無陽性發現；血、24 h尿兒茶酚胺未見異常；復查胸部正位片示雙肺紋理稍多，縱隔淋巴結未見腫大；腹腔B超示左腎探及一類囊樣暗區，大小約3.2 cm×3.0 cm，邊界清晰，內似可見略強回聲分隔，腹膜后掃查、肝、膽、脾未見異常；復查血常規與上次相比無明顯變化。請上級醫師分析病情。

主治醫師：同意以上分析，該患兒主要考慮以下疾病：①顱內感染、病毒性腦炎：有頭痛、嘔吐、局灶性神經體征(右眼視力障礙)，雖然腦脊液檢查正常，也不能完全排除。化腦在應用抗生素不規則治療后，腦脊液表現也可不典型。②顱內腫瘤：患兒頭痛、嘔吐進行性加重，無感染中毒癥狀，近兩天出現右眼視物不清，雙側對光反射遲鈍或消失，應注意視神經至腦干部位有無占位病變。外院10+d前CT檢查未見異常。應做頭顱磁共振檢查，進一步診斷。③綠色瘤：綠色瘤以中樞神經系統、眼眶和骨髓最常見。在眼眶多為雙眼同時或先后受累，但也可在相當長時間局限于一側眼眶出現病變，典型表現以眼球突出、眼眶腫物為首發癥狀，腫塊發展異常迅速，短期內可填滿眼眶，里面累及鼻竇及顱腦。臨床出現眼瞼皮下、結膜或眼底出血，眼眶疼痛、突眼、眼瞼水腫、失明等，一般有肝脾及耳前、頜下淋巴結腫大。血象、骨髓象多異常。本例雖無淋巴結腫大，縱隔、腹膜后無異常包塊，外周血也未查到幼稚細胞，應做雙眼B超、骨髓檢查。④原發性顱內淋巴瘤：患兒病程短，進展迅速，有顱內壓增高及局灶性神經損害，應想到本病，待磁共振及骨髓象結果以明確診斷。

第3次查房(入院后第8天)

主治醫師：患兒做雙眼B超：雙眼球及眶內未探及異常。骨髓象：骨髓增生明顯活躍，粒：紅=2.66：1，粒系增生明顯活躍，各期細胞比值及形態正常，紅系細胞增生活躍，以中晚幼紅細胞為主，成熟紅細胞呈正細胞正色素，淋巴瘤細胞占14.5%，該類細胞胞體大小不一，圓形、卵圓形，少數不規則形，胞核圓形、橢圓形，核染色質呈粗塊狀，核仁明顯1～3個，胞質量較少，染淡藍色。細胞化學染色示POX(-)，全片共見巨核細胞657個，血小板散在，成簇易見。考慮為淋巴瘤細胞骨髓浸潤。顱腦磁共振：鞍區前顱凹底后部及篩竇后部見一不規則形腫塊，大小約4.2 cm×3.8 cm，其內信號尚均勻，可見分葉、邊界不清，垂體及垂體柄受壓侵蝕，邊界不清晰，視交叉上抬，雙側蝶竇、部分篩竇均見液體蔓延，蝶竇前后床突后部見有骨質破壞。注入GD-DTPA后呈中度不均質強化。考慮為顱內淋巴瘤。至此，患兒病情已明確為原發性顱內惡性淋巴瘤致骨髓浸潤，該病少見，我們在臨床上從未遇到，請副主任醫師給予分析指導。

副主任醫師：淋巴瘤是原發于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，是一種有多種臨床表現，不同細胞形態和免疫學特征的疾病，在兒童時期較常見。占該時期所有腫瘤的13%左右[1]。大多數患者病變首先發于一組淋巴結，繼而擴散到其他部位淋巴結或淋巴結以外的組織和器官，只有少數患者首發于淋巴結以外的部位。該患兒淋巴結部位未發現病灶，故考慮為原發性顱內淋巴瘤。原發性顱內淋巴瘤是臨床少見的顱內腫瘤，占顱內腫瘤發生率的0.8%～1.5%。文獻報道，中樞神經系統惡性淋巴瘤多為B細胞型非何杰金淋巴瘤[2]。該病主要表現為顱內壓增高和神經損害癥狀。首發癥狀可有頭痛、肢體無力、走路不穩、視神經乳頭水腫、癲癇發作等癥狀。全身淋巴結腫大少見，外周血象少數淋巴細胞升高，大部分正常。常規胸片和腹部超聲一般無其他部位腫瘤。原發顱內淋巴瘤的組織形態特點是瘤細胞聚集在血管周圍呈袖套狀態排列；瘤細胞彌漫分布，但無濾泡形成；瘤細胞間多散見吞噬細胞。對于顱內淋巴瘤多采用綜合治療的方法，即手術切除、放療和化療。以下臨床特點高度提示本病：①多發于兒童和中老年男性。②病程短、進展迅速。③有顱內壓增高和局灶性神經損害體征。④腫瘤單發多見，也可多發。⑤末梢血淋巴細胞升高＞0.30，可做診斷之重要參考。⑥頭顱磁共振掃描呈形體不規則，類圓形或分葉狀，一般無出血、鈣化、囊變。本病無特異性，應注意與以下疾病，如膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤等鑒別。該患兒可惜未做病灶病理檢查以進一步明確，但有顱內原發腫瘤病灶，骨髓有淋巴瘤細胞浸潤，結合原發性顱內淋巴瘤以上特點，診斷應無疑問。通過此次查房，我們應該加強對本病的認識。

后 記

患兒被確診為原發性顱內惡性淋巴瘤致骨髓浸潤。家長放棄治療出院。

[1] 胡亞美,江芳.實用兒科學[M].北京：人民衛生出版社,2002.

[2] 王忠誠.神經外科學[M].武漢：人民出版社,1998.

Analysis of 1 case primary intracranial malignant lymphona with bone marrow infiltration

Cui Jiali
The Maternal and Child Health Hospital of Pingyuan County,Shandong Province 253100

Our hospital recently admite 1 case of children,due to"headache,vomiting 20 days,increase of 5 days"admission,the patient is eventually diagnosed as primary intracranial malignant lymphoma with bone marrow infiltration.Primary intracranial malignant lymphoma with bone marrow infiltration is rare in clinical practice,this paper introduces and analyzes the patient's medical records,to provide discuss for clinic.

Headache;Vomiting;Primary intracranial malignant lymphoma with bone marrow infiltration

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.17.52