原發性皮膚淋巴瘤的臨床病理學分析

王巖 李秀榮 聶明豪 盧艷紅 張海洋 黨林

原發性皮膚淋巴瘤的臨床病理學分析

王巖1李秀榮1聶明豪1盧艷紅1張海洋1黨林2

目的分析原發性皮膚淋巴瘤的臨床表現和病理學特點。方法對20例原發性皮膚淋巴瘤患者，按照WHO-EORTC分類標準及形態和免疫組化結果對其予以分類，并觀察其臨床病理學特點。結果20例患者中，T細胞淋巴瘤患者16例，B細胞淋巴瘤4例。結論原發性皮膚淋巴瘤的臨床表現和病理學特點具有顯著的復雜性，臨床診斷中充分結合患者的臨床表現以及實驗室檢查結果，確保診斷的準確性。

皮膚淋巴瘤；病理；分析

原發性皮膚淋巴瘤（PCL）較為常見，是結外淋巴瘤最為常見的部位之一，PCL系統損害主要表現為原發或異質性的表現復雜的惡性淋巴增殖性疾病。其在免疫表型、生物學行為和臨床表現及預后等方面均與結內淋巴瘤有著不同程度的差異，因此臨床上對該病癥的病理研究也在不斷深入[1]。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

選擇我院2010年1月—2016年12月收治的20例原發性皮膚淋巴瘤患者，其中男12例，女8例，患者發病年齡為15～77歲，平均年齡（49.8±4.2）歲。

1.2 方法

將標本經濃度為10%的中性福爾馬林進行固定處理，后用石蠟包埋，制備厚度為4 μm的石蠟切片，蘇木素-伊紅（HE）染色，光鏡觀察。免疫組化染色采用通用型二步法試劑盒。

1.3 免疫組化陽性結果判定

按照陽性產物的定位和陰性、陽性對照確定反應的可靠性，陽性定義標準為陽性細胞所占比重在5%～25%為弱陽性，26%～50%為陽性。50%以上為強陽性，判斷時為了更好地保證判斷的準確性，還應結合組織著色的強度。

2 結果

2.1 臨床表現

患者均以皮疹就診，表現為皮膚紅斑、丘疹、結節或腫塊，病理類型不同皮損的形式差異也較大。6例原發性皮膚間變性大細胞淋巴腫瘤患者，均表現為單發或局灶多發性皮下結節或腫塊。其生長速度也相對較快。其中1例結節表面伴有潰瘍癥狀[2]。2例蕈樣霉菌病患者，病程較長，患者四肢出現紅斑、丘疹且伴有鱗屑病。隨著病情發展，患者出現全身斑塊狀及多發性不同大小的結節。5例皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤患者主要表現為單發或全身多發性結節。隨訪資料顯示，該病癥病程發展快，可累及全身多處淋巴結。3例原發性皮膚外周T細胞淋巴瘤患者中，2例患者為鼻部單發結節，1例為肘部多發腫塊。4例B細胞淋巴瘤中，2例為原發性皮膚濾泡中心淋巴瘤，其為頸部單發結節，該結節累及同側腋窩淋巴結。

2.2 病理學特點

2.2.1 原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤 鏡下可見腫瘤細胞成片粘附，彌漫浸潤真皮全層和皮下組織。鏡下觀察不到表皮浸潤的現象。瘤細胞體積明顯增大，細胞質較為豐富，細胞核較大，且形狀不規則。核仁較為明顯，嗜伊紅，且染色質較粗，核分裂相較多，腫瘤細胞間中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和小淋巴細胞浸潤清晰可見[3]。

2.2.2 蕈樣霉菌病 真皮層內有彌漫分布的異型淋巴細胞，真皮淺層位置尤其明顯，同時可見單個瘤細胞浸潤表皮，其多數位于基底層，使得表皮與真皮局灶的界限較為模糊[4]。

2.2.3 皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 皮下纖維脂肪組織中可見異型淋巴細胞浸潤，表皮未見浸潤現象。鏡下觀察瘤細胞彌漫或條索狀分布在脂肪細胞中間，一部分圍繞單個脂肪細胞排列成花環結構，瘤細胞的大小存在一定的差異，細胞核扭曲異型較為顯著。同時鏡下可見分布較為分散的小及大瘤細胞，多為不規則核形[5]。

2.2.4 原發性皮膚外周T細胞淋巴瘤 病變組織主要表現為腫瘤細胞彌漫浸潤真皮層，同時存在不同程度侵犯表皮。腫瘤細胞多為小型或中型。細胞核呈多種形狀，也有較大的細胞瘤，染色質較粗[6]。

2.2.5 原發性皮膚B細胞淋巴瘤 原發性皮膚B細胞淋巴瘤中主要有原發性皮膚濾泡中心淋巴瘤和原發性皮膚彌漫大B細胞淋巴瘤。其中原發性皮膚濾泡中心淋巴瘤組織學形態與系統性濾泡性淋巴瘤較為相似，原發性皮膚彌漫大B細胞淋巴瘤的組織學形態與系統性彌漫大B細胞淋巴瘤在組織學形態方面與系統性彌漫大B細胞淋巴瘤十分相似[7]。

3 討論

原發性皮膚淋巴瘤主要指起病時只累及皮膚，其他部位均未出現異常的淋巴瘤，對該病癥進行臨床診斷時需要與外系統性淋巴瘤累及皮膚也就是皮膚繼發性淋巴瘤準確鑒別[8]。二者在組織形態方面較為相似，臨床表現及預后方面存在較為明顯的差異，臨床上應準確判斷并給予科學的治療。原發性皮膚淋巴瘤類型較多，且不同的病癥類型其臨床表現與病理學特征也存在著較為明顯的不同。在診斷的過程中一方面需要準確認知組織形態與免疫組化。臨床上還應結合病癥的臨床表現，掌握皮損的形式以及特點，保證診斷的科學性和準確性，為疾病的治療奠定堅實的基礎。

[1] 姜錦貴，朱倫，石群立，等． 原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤13例臨床病理分析[J]． 診斷病理學雜志，2012，19（2）：88-91．

[2] 王焱，朱蕓，饒秋，等． 原發性皮膚彌漫性大B細胞性淋巴瘤（腿型）17例臨床病理分析[J]． 診斷病理學雜志，2012，19（2）：85-87．

[3] 王玉琳． 分析原發性皮膚消退性淋巴瘤39例的臨床病理特征[J]．臨床醫藥文獻電子雜志，2015，2（6）：1019-1020．

[4] 李雪，朱文靜，金仙花，等． 原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤1例 [J]． 中國皮膚性病學雜志，2013，27（2）：179-180．

[5] 夏云，陳柳青，陳龍，等． 原發性皮膚彌漫性大B細胞淋巴瘤[J]．臨床皮膚科雜志，2013，42（2）：82-84．

[6] 楊衛兵，萬友華，李欣，等． 原發性皮膚CD30+間變大細胞淋巴瘤1例[J]． 臨床皮膚科雜志，2012，41（6）：376-377．

[7] 黃懷球，張靜，鐘毅，等． 原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤1例并臨床分析[J]． 皮膚性病診療學雜志，2012，19（6）：365-366．

[8] 李雅妮，王華慶，邱立華，等． 原發性皮膚B細胞淋巴瘤26例臨床特點及預后分析[J]． 中華皮膚科雜志，2012，45（7）：474-477．

Clinical Pathological Analysis of Primary Cutaneous Lymphoma

WANG Yan1LI Xiurong1NIE Minghao1LU Yanhong1ZHANG Haiyang1DANG Lin21 Department of Pathology, Heilongjiang Provincial Hospital,Harbin Heilongjiang 150036, China; 2 Dermatology Department,The Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin Heilongjiang 150036, China

ObjectiveTo analyze the clinical manifestations and pathologic features of primary cutaneous lymphoma.Methods20 cases of primary cutaneous lymphoma patients, according to WHO-EORTC classification criteria and morphological and immunohistochemical results, were classified, and the clinical pathology was observed.ResultsOf the 20 patients, 16 patients were T-cell lymphoma and 4 patients were B-cell lymphoma.ConclusionThe clinical manifestations and pathologic features of primary cutaneous lymphoma are significantly more complex, and in clinical diagnosis, the patient's clinical manifestations and laboratory examination results are fully integrated to ensure the accuracy of diagnosis.

cutaneous lymphoma; pathology; analysis

1黑龍江省醫院病理科，黑龍江 哈爾濱 150036；2哈爾濱醫科大學附屬第二醫院皮膚科，黑龍江 哈爾濱 150036

黨林

R739

A

1674-9316（2017）23-0137-03

10．3969/j．issn．1674-9316．2017．23．068