肥厚型心肌病的心臟MR研究進展

金鳳強綜述，李智勇審校

(大連醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 大連 116011)

肥厚型心肌病的心臟MR研究進展

金鳳強綜述，李智勇*審校

(大連醫科大學附屬第一醫院放射科，遼寧 大連 116011)

肥厚型心肌病(HCM)是最常見的遺傳性心肌病。心臟磁共振(CMR)在HCM的診斷、預后方面起重要作用。本文對近年來CMR在HCM的結構功能評價、纖維化的檢出及預后評估、心肌形變評估、心肌微循環評估方面進行綜述。

心肌病，肥厚型；磁共振成像

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy， HCM)是最常見的遺傳性心肌病，以左心室壁過度增厚為主要表現，且這種增厚不能單純用異常負荷解釋；其發病率為1/500[1]，約60%的患者表現為常染色體顯性遺傳。此外，其他病因還包括代謝性疾病、線粒體心肌病、神經肌肉性疾病、畸形綜合征、滲出性疾病/炎癥、內分泌紊亂以及藥物性損害等[2]。目前，心臟磁共振(cardiac magnetic resonance， CMR)作為評價心臟結構和功能的金標準，在HCM的診斷、鑒別診斷及預后評估等方面發揮著重要的作用。本文對近年來CMR在HCM中的研究進展進行綜述。

1 CMR對HCM患者心臟結構的評價

1.1HCM的診斷標準及CMR評價 常見肥厚類型 2014年歐洲心臟病學會發布的HCM指南[2]中明確提出，HCM診斷標準為任意成像方法(超聲心動圖、CMR或CT)檢測發現，并非完全由心臟負荷異常引起的左心室心肌某節段或多個節段室壁厚度≥15 mm；對于有些遺傳或非遺傳疾病者室壁增厚程度稍厚(13～14 mm)者，需評估其他特征，包括家族病史、心臟外表現、心電圖異常、實驗室檢查和多種心臟影像檢查。對于HCM患者的一級親屬，若心臟影像學檢查發現無其他已知原因的左心室壁某節段或多個節段厚度≥13 mm，即可確診HCM。……