卵巢正常大小的癌綜合征1例分析

李 丹，王碧航，姚 廣，于倩倩，王 芳，范麗梅*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科， 吉林 長(zhǎng)春130041;2.長(zhǎng)治市人民醫(yī)院 婦產(chǎn)科；3.蘭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 婦產(chǎn)科)

卵巢正常大小的癌綜合征1例分析

李 丹1，王碧航2，姚 廣3，于倩倩1，王 芳1，范麗梅1*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科， 吉林 長(zhǎng)春130041;2.長(zhǎng)治市人民醫(yī)院 婦產(chǎn)科；3.蘭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 婦產(chǎn)科)

卵巢正常大小的癌綜合征(NOCS)是Feuer在1989年首次報(bào)道[1]，NOCS為組織來(lái)源不同的卵巢惡性腫瘤，其特點(diǎn)為盆腹腔存在彌漫性癌灶，而雙側(cè)卵巢正常大小，無(wú)腫瘤或僅在表面有小結(jié)節(jié)。其組織來(lái)源有4種，腹膜間皮瘤；性腺外苗勒管腫瘤；不明器官的轉(zhuǎn)移性癌；原發(fā)性卵巢癌。NOCS在臨床上比較少見，由于起病隱匿，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，誤診、漏診率高，預(yù)后差[2]。作者收治1例卵巢正常大小的癌綜合征患者——腹膜惡性間皮瘤，結(jié)合文獻(xiàn)探討NOCS的臨床特點(diǎn)及診斷。

1 臨床資料

患者,女,53歲，因“間斷性下腹疼痛伴發(fā)熱2月余”于2015年12月08日入院。患者既往月經(jīng)規(guī)律，13 4-6/28-3 d，經(jīng)量中等，無(wú)痛經(jīng)，2008年10月絕經(jīng)。因反復(fù)間斷發(fā)熱，外院行相關(guān)檢查無(wú)法明確發(fā)熱原因，于2015年12月1日在吉林大學(xué)第一醫(yī)院行PET-CT檢查提示：左側(cè)附件區(qū)高代謝灶；腹腔脂肪間隙模糊，腹膜、網(wǎng)膜及腸系膜條片樣、結(jié)節(jié)樣增厚伴代謝異常增高，考慮惡性腫瘤可能性大。余全身PET-CT顯像未見明顯異常。胃鏡腸鏡檢查均未見明顯異常。于2015年12月15日行腹腔鏡探查術(shù)，術(shù)中腹腔探查見：盆腔有淡黃色腹水約60 ml，子宮大小5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm,子宮后壁及盆壁腹膜、腸管表面、腹壁均可見粟粒樣大小的白色結(jié)節(jié)，以盆底為重，兩側(cè)卵巢大小2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm，表面不光滑，布滿上述結(jié)節(jié)樣病灶，質(zhì)脆，雙側(cè)輸卵管系膜亦見散在白色結(jié)節(jié)，大網(wǎng)膜攣縮呈餅狀，其表面及肝臟表面均可見白色結(jié)節(jié)樣病灶，先抽取腹水送檢脫落細(xì)胞檢查，然后行腹腔鏡下盆腹腔可疑病灶多點(diǎn)活檢術(shù)。活檢鉗分別于雙側(cè)卵巢、盆底腹膜、腸管表面及上腹壁腹膜處取結(jié)節(jié)樣病灶。術(shù)后石蠟病理:(左側(cè)卵巢、腸表面、盆底腹膜、右側(cè)卵巢表面及腹壁)惡性腫瘤，免疫組化染色結(jié)果：WT1(+)、CK1/6(-)、calrtinin(+)、CK(AE1/AE3)(+)、Vimentin(+)、Ki67(陽(yáng)性率30%)、Ber-EP4(-)、D2-40(+),結(jié)合形態(tài)學(xué)特征及免疫組化染色符合惡性間皮瘤。術(shù)后進(jìn)一步檢查CA125:350.30 U/ml,CA199、CEA、AFP、CA153均正常。術(shù)后建議轉(zhuǎn)入腫瘤內(nèi)科化療，患者及家屬放棄進(jìn)一步治療，3個(gè)月后死亡。

2 討論

惡性間皮瘤是一種比較少見的腫瘤，在NOCS中，它所占的比例較小，為9%-36%,人群發(fā)病率為1-2/100萬(wàn)。多發(fā)于40歲以上的人群，但各個(gè)年齡段均可發(fā)病。本病起病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，極易誤診，確診時(shí)多為晚期，預(yù)后極差[3]。腹膜惡性間皮瘤的病因復(fù)雜，石棉接觸史是公認(rèn)的致病因素之一。動(dòng)物模型及臨床研究顯示，毛沸石、微粒型的鎳化合物、放射性核物質(zhì)等均與其發(fā)生有關(guān)[4]。國(guó)內(nèi)外報(bào)道腹膜惡性間皮瘤的病例大多數(shù)有接觸石棉史，本例詢問病史無(wú)石棉接觸史。

NOCS起病隱匿，癥狀不典型，無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，患者多以腹脹及腹痛就診，晚期可出現(xiàn)體重下降和腸梗阻癥狀，查體腹水征陽(yáng)性，很少查到包塊，就診較晚[5]。腹膜惡性間皮瘤多呈彌漫性生長(zhǎng)，下腹部和盆腔為重，臟壁層腹膜可見大小不一的瘤結(jié)節(jié)，嚴(yán)重者可形成增厚的盔甲，大網(wǎng)膜受累及呈餅狀，盆腹腔臟器廣泛粘連。子宮雙附件通常大小正常，但表面可有瘤結(jié)節(jié)，直腸窩可受累及粘連封閉。腫瘤主要沿漿膜和間皮下組織擴(kuò)展，很少累及實(shí)質(zhì)臟器[6]。本例患者癥狀隱匿，主要以下腹部隱痛伴低熱為主，少量腹水，臨床上容易和結(jié)核性腹膜炎相混淆。

NOCS 診斷標(biāo)準(zhǔn)：絕大多數(shù)學(xué)者都采用Hata等[7]的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)經(jīng)開腹探查發(fā)現(xiàn)腹腔存在廣泛性癌灶，而雙側(cè)卵巢正常大小，其表面有或無(wú)贅生物；(2)術(shù)后病理檢查卵巢為原發(fā)性癌或不明器官的轉(zhuǎn)移性癌；(3)術(shù)前影像學(xué)檢查及手術(shù)探查均未發(fā)現(xiàn)其他原發(fā)灶；(4)術(shù)前無(wú)因?yàn)槁殉布不冀邮苓^化療、放療，近期也未實(shí)施過涉及卵巢的手術(shù)。為避免誤診，術(shù)前應(yīng)該行全面的身體檢查，盆腔影像學(xué)檢查了解全身狀況；血清腫瘤標(biāo)志物CA125、CA199、CEA等在鑒別診斷腫瘤來(lái)源上有一定的參考意義[8]。NOCS超聲診斷有限，容易造成誤診及漏診，與結(jié)核性腹膜炎、肝硬化腹水等很難鑒別[9]。傳統(tǒng)CT及MRI在診斷NOCS時(shí)也很難發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性表現(xiàn)，隨著 PET-CT 在腫瘤原發(fā)灶查找中的應(yīng)用，有部分NOCS病例可以避免剖腹探查而得到明確診斷[10]。對(duì)術(shù)前良惡性診斷不明確者，腹腔鏡檢查可全面探查盆腹腔并在直視下活檢，是可靠的診斷手段，最后確診需要組織學(xué)檢查結(jié)合免疫組化染色來(lái)確診。研究表明[11]calretinin是間皮瘤的特征性標(biāo)志物，陽(yáng)性率為88%-100%。此例患者就是通過腹腔鏡直觀地了解盆腔的腫瘤情況，腹腔鏡直視下多部位病灶活檢行組織病理學(xué)及免疫組化染色得以確診，其中calrtinin陽(yáng)性。術(shù)前PET-CT對(duì)良惡性腫瘤有一定的鑒別意義，但不作為首選診斷手段。

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*通訊作者

1007-4287(2017)09-1443-02

2016-05-18)