表現為癲癇持續發作的神經梅毒一例

許 兵 顏永進

·病例報告·

表現為癲癇持續發作的神經梅毒一例

許 兵 顏永進

臨床資料患者，女，54歲。因四肢抽搐伴神志不清30 min于2014年9月25日18:00入院。

患者在入院90 min前被家人發現神志不清，四肢抽搐，雙上肢屈曲，雙下肢伸直，口角抽動，雙眼向上凝視，口吐白沫，持續發作不止，伴有小便失禁，約30 min后送來我院。急診給予“地西泮10 mg”靜脈注射后，患者抽搐癥狀漸緩，仍神志不清。查心電圖提示竇性心動過速，頭顱CT未見明顯異常，為進一步診治，收住入院。

入院后詢問病人家屬病史，患者近日上呼吸道感染，伴有腹瀉癥狀，患者無發熱，無頭暈，無視物旋轉，無耳鳴聽力下降，無肢體活動障礙，無胸悶心悸，患者未重視。

既往史：患者平素體健，否認高血壓、糖尿病史，否認有肝炎、結核、傷寒等病史，否認食物、藥物過敏史，否認有重大手術、外傷史，否認輸血史。查體：體溫36.0℃，脈搏124次/min，呼吸28次/min，血壓140/70 mmHg,血氧飽和度94%，意識模糊，煩躁不安，GCS評分6分，平車入室，查體不合作，頸軟，無抵抗，胸廓無畸形，雙肺呼吸運動對稱，雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕性啰音，心界不大，心率124次/min，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部平軟，肝脾觸診不滿意，未觸及包塊，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫，四肢肌力檢查不合作，四肢肌張力正常，雙側巴氏征(+)，腦膜刺激征(-)。入院后，考慮癲癇持續發作(全身強直-陣攣發作)，病毒性腦炎可能。實驗室檢查：血常規：白細胞10.55×109/L，中性粒細胞94.04%。血沉正常。尿常規：蛋白(±)，隱血(2+)，肝腎功能、血糖、血脂、電解質、血凝常規正常。輸血常規：TP(定量)10.12；TPPA(+)；RPR(+)，滴度1∶2；HIV(-)。腦脊液常規：潘氏試驗(+)，有核細胞210×106/L(正常值0～8×106/L)，單個核細胞50%，多個核細胞50%；腦脊液生化：蛋白967.00 mg/L(正常值150～450 mg/L)，氯118 mmol/L(正常值120～132 mmol/L)，RPR(+)、滴度1∶1，TPPA(+)。血氣分析：PH 7.29，PCO249 mmHg，PO264 mmHg。腦電圖顯示雙側枕區8～9 Hz、40 μV左右α波為主，各區見多量中波幅5～6 Hz左右θ波活動，兩側半球大致對稱，調節、調幅不良，睜眼枕區α波有抑制。為異常成人腦電圖。頭顱CT平掃未見異常。MRI未做。給予：醒腦靜靜滴，復方甘露醇脫水，丙戊酸鈉控制癲癇癥狀，青霉素800萬U靜脈滴注每8小時1次，連續14天。患者癥狀漸好轉。出院時神志清，無頭昏、無視物旋轉，無肢體抽搐發作，查體合作。巴氏征(-)。復查腦脊液：蛋白927.00 mg/L(正常值150～450 mg/L)，有核細胞數55×106/L(正常值0～8×106/L)，RPR(+)、滴度無變化；TPPA(+)。復查腦電圖，無異常表現。予以出院，出院后每周芐星青霉素240萬U肌肉注射，連續三周。未再有癲癇發作癥狀。三個月后門診復查血清RPR(+)，滴度1∶1；TPPA(+)。未復查腦脊液。

討論神經梅毒的診斷目前無公認的金標準。暗視野鏡下在病變組織中發現梅毒螺旋體為梅毒的確診方法，但因病變組織難以取材，臨床上較少使用。

美國疾病預防控制中心(CDC)2010年制定的神經梅毒診斷標準：(1)梅毒螺旋體引起中樞神經系統感染的證據：顱神經受損、腦膜炎表現、卒中、急慢性精神改變、振動覺減退和聽力、視力下降；(2)實驗室診斷標準：梅毒血清學試驗陽性和CSF性病檢查試驗(VDRL)陽性；(3)確診病例：符合神經梅毒實驗室診斷標準；(4)疑診病例：CSF VDRL陰性，但具備如下兩條：無其他已知原因的CSF蛋白或白細胞數升高(>5 mm3，若白細胞≥10×106/L，診斷特異性更高)，無其他已知原因的神經梅毒的癥狀和體征[1]。臨床上神經梅毒可分為無癥狀型(隱性)、間質型、實質型和混合型。無癥狀型神經梅毒雖然可以通過實驗室檢查發現腦脊液異常、梅毒血清學試驗陽性，但因無臨床癥狀和體征，容易漏診。間質型神經梅毒主要包括腦膜、脊膜梅毒及腦膜血管梅毒，其中腦膜血管梅毒在我國多見，該型是由梅毒螺旋體侵犯腦膜或小動脈導致血管閉塞而出現繼發梗死表現。實質型梅毒主要包括麻痹癡呆、脊髓癆、視神經萎縮以及神經系統樹膠腫，也可伴有四肢神經受累。曾有文獻報道20%的麻痹性癡呆可合并癲癇發作[2]。

梅毒的表現比較隱蔽多樣，臨床上極易誤診，從而延誤治療。本文中的患者入院時為突發性癲癇發作的特征，在常規入院血液檢查發現RPR、TPPA陽性，請皮膚科會診，才意識到要做腦脊液梅毒抗體的檢測。所以在臨床工作中，應注重對患者病史的采集，特別是患者的病情與年齡、體征、影像學表現不相符時，應注意對患者血液及腦脊液的梅毒相關檢驗的篩查，以降低漏診、誤診的概率。神經梅毒的頭顱及脊髓MRI多無特異性[3]。需要與腦梗死、中樞神經系統感染、橋本腦病、腦腫瘤、腦膿腫、結核性肉芽腫以及精神及認知障礙性疾病等鑒別。在該患者明確診斷之后，同時對患者配偶作血清RPR、TPPA檢查，結果為陰性。既往認為神經梅毒為三期梅毒表現，現認為梅毒感染各期均可出現中樞神經系統的病變[4]。其鑒別診斷涉及多種神經系統疾病，故誤診率較高。

[1] Workowski KA, Berman S. Centers for disease control and prevention (CDC). Sexually transmitted disease treatment guidelines 2010[J]. MMWR Recomm Rep,2010,59(12):1-110.

[2] Yao Y, Huang E, Xie B, et al. Neurosyphilis presenting with psychotic symptoms and status epilepticus[J]. Neurol Sci,2012,33(1):99-102.

[3] Brisset M, Chadenat ML, Cordoliani Y, et al. MRI features of neurosyphilis[J]. Rev Neurol(Paris),2011,167(4):337-342.

[4] Holems KK, Mardh PA, Sparling PE, et al. Sexually Transmitted disease[M]. 2nd ed. New York: McCraw-Hill,1990:231-245.

(收稿：2015-03-26 修回：2015-05-15)

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