巨淀粉酶血癥一例

李建英 張玲潔

·病例報告·

巨淀粉酶血癥一例

李建英 張玲潔

患者男，69歲。因“發現血淀粉酶升高11 d”入院。11 d前無明顯誘因出現全腹悶痛，伴腹脹、腹瀉，黃色水樣便，3次/d，無畏冷、發熱，無惡心、嘔吐，于當地醫院查血常規：白細胞總數(WBC)14.59×109/L，粒細胞百分比(N%)82.2%，血淀粉酶505 U/L，脂肪酶40.20 U/L，癌胚抗原(CEA) 6.79 μg/L，肝腎功能、腹部彩超無異常，肺部CT示“左肺舌葉軟組織影”，考慮“急性腸炎”，予藥物治療后腹痛、腹瀉好轉，期間多次復查血淀粉酶波動于593～605 U/L。為進一步診治，以“血淀粉酶升高原因待查”收住我院。體檢：生命體征平穩，神清，全身淺表淋巴結未觸及，心肺腹部無異常。入院后多次查血淀粉酶波動于655～862 U/L，尿淀粉酶波動于68～77 U/L；胰淀粉酶632 U/L，脂肪酶92 U/L，血肌酐80.7 μmol/L，尿肌酐6 300 μmol/L，CEA 5.5 μg/L，細胞角質素片段19(Cyfra21-1) 3.39 μg/L，ANA+ENA抗體譜及C反應蛋白(CRP)均正常，血常規及降鈣素原均正常。胃腸鏡及腮腺、腹部彩超未見異常。胰腺MR示胰腺體尾部增大，考慮炎癥，半月后復查胰腺MR與前相仿，考慮先天性改變。胸部CT增強掃描示左肺上葉舌病灶，與前相仿，惡性腫瘤不能排除。擇期行“左上肺部分切除術”，術后病理示浸潤性腺癌，侵及臟層胸膜。

討論 淀粉酶在人類的消化系統中有重要作用，血清總淀粉酶(AMY)主要包括胰型淀粉酶(P-AMY)和唾液淀粉酶(S-AMY)兩種同工酶。P-AMY主要來源于胰腺，S-AMY主要來源于唾液腺，也可來源于肺、淚腺、乳腺等其他組織[1]。

巨淀粉酶即由血中正常淀粉酶與免疫球蛋白(IgG、IgA)、多糖或其他蛋白結合而形成的一種有活性的循環免疫復合物[2]，分子量為(15～200)×104[3]，不易通過腎臟清除，從而使血循環中淀粉酶升高。巨淀粉酶血癥患者血淀粉酶明顯增高，而尿淀粉酶正常或減少，一般淀粉酶清除率/肌酐清除率[(尿淀粉酶×血肌酐)/(血淀粉酶×尿肌酐)]<1%即可診斷巨淀粉酶血癥[4]。巨淀粉酶血癥較為少見，占引起高淀粉酶血癥疾病的2.5%[4]，在自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎)和惡性腫瘤(肺癌、淋巴瘤、多發性骨髓瘤)患者中較常見[2-5]，但少數正常人也可出現巨淀粉酶血癥。引起巨淀粉酶血癥的機制可能是體液免疫紊亂、免疫球蛋白產生異常等[2]。血清巨淀粉酶的含量可采用瓊脂糖電泳層析法、酶聯免疫吸附法、聚乙二醇沉淀法等檢測[2-3]，其中聚乙二醇沉淀法快速簡便，適合臨床應用。巨淀粉酶血癥無特異的臨床表現，腹痛較為常見，但其性質和程度不一。它是一種良性病變[4]，持續時間可為數周至數年, 常自動消失，無需特殊治療。因此，巨淀粉酶血癥患者應注意尋找其原發疾病并針對病因進行治療。

本例患者血淀粉酶、胰型淀粉酶明顯增高，而尿淀粉酶降低，血脂肪酶正常，腎功能正常；影像學檢查未見胰腺異常，胰腺炎及腎淀粉酶清除率/腎肌酐清除率為0.13%，符合“巨淀粉酶血癥”診斷。根據術后病理的左上肺腺浸潤性腺癌診斷，考慮巨淀粉酶血癥與肺癌的異位分泌有關。

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[3] Gubergrits N, Golubova O, Lukashevich G, et al. Elevated serum amylase in patients with chronic pancreatitis: acute attack or macroamylasemia?[J]. Pancreatology, 2014, 14(2):114-116. DOI:10.1016/j.pan.2013.12.004.

[4] Agarwal J, Deepika G, Razak A, et al. Macroamylasemia: A benign cause for high serum amylase[J]. Indian Pediatrics, 2015, 52(6):533-539. DOI: 10.1007/s13312-015-0672-4.

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(本文編輯：呂芳萍)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.02.007

350000 福州，福建醫科大學附屬協和醫院消化內科

李建英，Email:jyli99@hotmail.com

2016-12-14)