腎上腺髓質脂肪瘤案例分析

患者 女性，57歲， 3年前體檢發現左腎上極及腎上腺區腫瘤，大小約63×52mm，無腰酸、腰痛，無頭暈、頭痛，無胸悶、胸痛，無尿頻、尿急、尿痛。發現“高血壓”13年，一直口服藥物治療，血壓控制在140/90mmhg左右。實驗室檢查：尿17-羥類固醇（17-OH） 26.7 μmol/24h，余內分泌指標未見異常。影像學檢查，IVP示：腎盂靜脈造影未見明顯異常。CT掃描示：左腎上腺區見一巨大混雜密度灶，大小約75×57×80mm，內見低密度脂肪成分，亦見索條狀或分隔狀軟組織密度影，腫塊邊界清；增強掃描：腫塊內脂肪成分未見強化，實性部分輕度強化（如圖1）。術中所見：腫瘤位于左腎上方，來源于左側腎上腺，表面有包膜，大小約60×70×80mm，左腎受壓下移，緊貼腫瘤包膜表面分離周圍粘連帶。病理結果示：左腎上腺髓質脂肪瘤（如圖2）。

討論 腎上腺髓質脂肪瘤是發生于腎上腺的一種無功能良性腫瘤，臨床上較少見，大多數發生于髓質，偶發于皮質區，為成熟的脂肪組織和造血組織構成的實體，腫瘤本身無包膜，周圍有受擠壓的腎上腺組織形成的假性包膜。根據所含組織的比例不同分為二型：I型以脂肪組織為主，瘤體呈桔黃色；Ⅱ型以骨髓組織為主，瘤體呈紅褐色。腫瘤的發病機理尚不清楚，可能的學說有：① 髓外造血細胞聚集在腎

上腺內，② 腎上腺皮質間質細胞化生，③ 胚胎發育時期錯位在腎上腺的造血細胞增生。其中腎上腺皮質細胞特別是血管網狀內皮細胞受到壞死、感染或應激等刺激下化生的學說目前得到大多數人的認同[1，2，3]。

腎上腺髓質脂肪瘤發病年齡范圍從17歲-93歲，大多數在40-60歲，男女之間發病率無顯著差異，但右側發病高于左側。該病大部分無臨床表現和內分泌功能，通常為偶然發現，但當腫瘤增大壓迫鄰近器官和組織或腫瘤發生內出血時，可出現腰部酸脹、疼痛等不適，甚至瘤體破裂大出血而出現休克；合并糖尿病，庫興綜合征，腎上腺皮質功能減退，假兩性畸型等周圍腎上腺組織受刺激增生或萎縮所表現出來的內分泌失調癥狀[4]。

腎上腺髓質脂肪瘤的鑒別診斷：與腎上極血管平滑肌脂肪瘤鑒別，后者是常見腎內的實質性良性腫塊，是由腎臟發出的多血管腫瘤，腫塊位于腎實質內或部分位于腎內；腎上腺髓質脂肪瘤則是一種少血管性，與腎臟截然分開的腫瘤，當此類病變不能確定時，可采用血管造影或超聲引導下經皮皮穿刺活檢有助于明確診斷。與腎上極結核性病變的鑒別，此類病變正常結構消失，病變部位一定位于腎內，腫塊無包膜，邊界不清，內部有不規則的液性低密度區和鈣化灶，同時常合并有腎盂或腎積液，結合臨床癥狀、實驗室檢查以及腹部平片一般能明確診斷。

腎上腺髓性脂肪瘤確診后通常僅需行單純腫瘤切除術即可，患者預后良好。

參考文獻：

[1] E1-mekresh MM ，Abdel-gawad M，E1-diasty T，et al Clinical，radio—logical and histological features of adrenal myelolipoma：Review and

experience with a further eight cases.Br J Urol，1996，78：345-350.

[2] Meaglia JP，Schmidt JD.Natural history of an adrenal myelolipoma J Um1.1992，147：1089— 1090.

[3] Sander R，Bissada N，Curry N ，et al Clinical spectrum of adrenal myelolipoma：analysis of 8 tumors in 7 patients.J Urol，1995，153：1791—1793.

[4 ] 吳無麟，趙偉鵬.腎上腺髓質脂肪瘤 國外醫學泌尿外科分冊，1986.4：29-30.