早產兒腦癱合并Helveston綜合征一例

許進 徐緯 周清

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·綜合病例研究·

早產兒腦癱合并Helveston綜合征一例

許進 徐緯 周清

Helveston綜合征是以分離性垂直斜、A型外斜視、雙眼上斜肌亢進三聯征為特征的斜視綜合征。該文報道1例有早產腦癱病史的患者，因雙眼外斜視10余年就診，確診為Helveston綜合征。插管全麻下行雙眼外直肌后徙術+雙眼上斜肌延長術，術后雙眼眼位正，A征消失，交替遮蓋雙眼輕度上飄，眼球運動正常。該例Helveston綜合征可能與早產兒腦癱所致的中樞神經發育異常有關，提示臨床中應多關注腦癱患兒所引起的視覺障礙。

Helveston綜合征；斜視；腦癱；視覺障礙；早產兒

Helveston綜合征是以分離性垂直斜(DVD)、A型外斜視、雙眼上斜肌亢進三聯征為特征的斜視綜合征。Helveston在1969年第一次提出該病的臨床特征，在臨床上屬于較為少見的斜視類型。

病例資料

患者男，20歲，因雙眼外斜視伴弱視10余年，2015年6月3日來我院就診。患者為早產兒(32周出生，體質量1 800 g)，出生時有“頭部缺氧”史，有“腦癱”病史伴右側肢體運動障礙，一直行康復訓練，恢復良好，患者自幼弱視，曾接受正規治療，治療后視力提高。

雙眼視力0.8，矯正視力1.0(-0.75DC×180°)。角膜映光法：上方注視-30°，平視-30°，下方注視-45°。眼球運動：雙眼上斜肌運動亢進(++)。被遮蓋眼有上飄現象，去遮蓋后緩慢下落。同視機檢查：無雙眼同時視，融合及立體視功能。上轉25°為-15°，平視為-15°，下轉25°為-24°(見圖1 A～E)。三棱鏡檢查：33 cm處上方注視為XT50△R/L4°，平視為XT60△R/L8°，下方注視為XT90△R/L8°，6 m處上方注視為XT50△R/L4°，平視為XT65△R/L8°，下方注視為XT90△R/L8°。眼底照相示雙眼球內旋。余檢查未見異常。入院診斷為Helveston綜合征。患者于2015年6月4日插管全身麻醉下行雙眼外直肌后徙術+ 雙眼上斜肌延長術，雙眼外直肌等量后徙12 mm，上斜肌等量延長8 mm。術程順利，術后患者眼位正，A征消失，交替遮蓋雙眼輕度上飄(見圖1F～H)。

圖1 早產兒腦癱合并Helveston綜合征眼部檢查圖

A：術前向上方注視；B：術前向前平視；C：術前向下方注視；D：術前向左下方注視，右眼上斜肌亢進；E：術前向右下方注視，左眼上斜肌亢進；F：術后向上方注視；G：術后平視；H：術后向下方注視

討 論

斜視發生的危險因素有患者的家族史、出生史(早產及低出生體重兒等)、眼部疾病史及神經系統發育異常史(腦癱)有關[1-2]。腦性癱瘓(腦癱)是由于出生前、出生時、及出生后一個月內各種原因引起的非進行性腦損傷，以運動障礙和姿勢異常為主要表現的綜合征，可伴有智力低下、癲癇、行為異常、視覺、感覺和知覺障礙，是兒童致殘的主要原因之一[3]。該例患者確診為早產所致的腦癱(痙攣型)，并伴有Helveston綜合征，無家族史。該例患者的發病機制可能與以下因素有關：①早產兒腦癱的發生與腦室周圍血管解剖學因素有關，腦室周圍白質的血供主要來源于長穿支和短穿支動脈，在早產兒，這些血管的發育尚未完全，而腦室周圍白質軟化的發生明顯與腦白質的血供發育異常有關。而痙攣型腦癱的致病因素多見于腦室周圍白質軟化和腦室出血等[4]。②腦癱患者所致的視覺障礙中，以斜視最為多見，而腦癱型又多見于痙攣型，這可能與腦損傷的部位有關，多見于皮質核束、皮質脊髓束，內囊及腦干的損傷等，正常的視覺傳導通路經過內囊膝部及后半部，主管眼球運動的動眼神經核、滑車神經核、外展神經核等均在中腦，且腦癱的病因多為圍生期腦損傷，如早產、窒息等。病理特點是缺血缺氧改變，多損傷以上部位，而且損傷部位較廣泛，可能波及以上神經傳導通路。故斜視多見于痙攣型腦癱[5]。

DVD是以交替遮蓋、被遮蓋眼向上分離為特征的一種特殊類型斜視。目前病因尚不明確。Bicschowsky認為DVD患者存在一個可以支配眼球的垂直分開運動的中樞，該中樞發生間歇異常的神經沖動引起一系列的癥狀和體征。外斜A征是指向上注視時斜視角比向下注視時小(≤10△)。這可能與雙眼上斜肌亢進、上斜肌的解剖和功能有關。上斜肌腱從滑車反折向眼球的后、外、上方行走，經上直肌下方越過眼球旋轉中心，附著于眼球赤道部后外側鞏膜上，決定了上斜肌功能在第一眼位主要作用為內旋，在第2和第3眼位主要作用變成外轉或下轉。功能過強的上斜肌，在向下注視時外轉作用更加明顯，使眼球過度外轉，即外斜視度增加而表現為A征。

Helveston綜合征目前最有效的治療方法是手術治療，手術應該對患者的各種眼部體征都給予解決，從而糾正眼位，改善患者的外觀，提高患者的生活質量[6-8]。應盡早手術以提高患者的雙眼單視功能的發育。本例患者的手術方式：① 治療外斜視：外直肌后徙術，對于外斜視的矯正采用外直肌后徙術，是目前臨床上普遍認可的手術方式。②改善A征：目前臨床采用最多的是上斜肌斷腱術和上斜肌延長術，由于上斜肌斷腱術不能定量，術后可能出現過矯，引起上斜肌麻痹，使A征變為V征(向上注視時的斜視角比向下注視時大，≥15△)，故考慮此手術方法時應慎重。上斜肌減弱術可以減少向下方注視時的外斜度數以矯正A征，上斜肌減弱手術的選擇應根據患者上斜肌的亢進程度，A征及雙眼單視功能情況綜合考慮，上斜肌延長減弱術可以根據亢進情況適當定量，針對性較好，故雙眼上斜肌亢進程度較輕者可選擇上斜肌延長術來減弱肌肉力量，該例患者上斜肌亢進程度較輕，所以我們選擇了雙眼上斜肌延長術[9]。③關于DVD的手術治療：多采用上直肌后徙術或上直肌后徙聯合后固定術，也有學者提出，有些DVD癥狀可能隨著其他斜視的矯正而好轉甚至治愈，故此次手術著重用外直肌后徙術來矯正患者的外斜視，上斜肌延長術來解決上斜肌亢進及A征。術后患者眼位正，A征消失，交替遮蓋雙眼輕度上飄。

Helveston綜合征屬于斜視的一個特殊類型，病因尚無報道，這可能是因為該三聯征之間并無密切聯系，通過對Helveston綜合征的各個臨床癥狀、基本病理機制以及斜視、早產兒腦癱以及腦癱所致斜視的型別的闡述，可見該例Helveston綜合征的病因是由于早產兒腦癱所致的中樞神經病變是可以解釋的。故提示我們應該在臨床工作中多關注腦癱患者所引起的視覺障礙，及早發現，及時干預，對于腦癱患兒的全面康復有著重要的意義。

[1]Robaei D, Kifley A, Mitchell P. Factors associated with a previous diagnosis of strabismus in a population-based sample of 12-year-old Australian children. Am J Ophthalmol，2006，142(6):1085-1088.

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[5]朱登納，萬國蘭，孫莉，陳海，牛國輝.232例腦性癱瘓患兒的視覺障礙分析.中國實用神經疾病雜志，2007，10(1):72-73.

[6]李瑤，丁汝新，陳雪藝.Helveston綜合征臨床特征初步觀察.世界最新醫學信息文摘, 2015，15(102):9-10.

[7]韓惠芳，趙靜，孫衛鋒，韓愛君.Helveston綜合征的手術治療.中國斜視與小兒眼科雜志，2010，18(3):104-107.

[8]金莉，潘愛潔，鄭欣榮.超常量徒后內直肌治療共同性內斜視97例療效觀察.新醫學，2001，32(7):390.

[9]王素萍.分次手術治療Helveston綜合征.中國斜視與小兒眼科雜志，2007，15(1):53.

(本文編輯：楊江瑜)

Premature cerebral palsy complicated with Helveston syndrome: a case report

XuJin,XuWei,ZhouQing.

DepartmentofOphthalmology,theFirstAffiliatedHospitalofJi’nanUniversity，Guangzhou510630,China

,ZhouQing，E-mail：kerryzh@163.com

Helveston syndrome is a strabismus syndrome with a triad of dissociated vertical deviation, A-pattern exotropia and binocular oblique overaction. This paper reported a case of patient with a history of premature cerebral palsy and strabismus for 10 years. The patient was admitted to our hospital for binocular exotropia and diagnosed with Helveston syndrome. The patient underwent binocular external rectus genioplasty plus superior oblique muscle lengthening under general anesthesia. Postoperatively, binocular positions was restored to normal and A-pattern exotropia disappeared. Alternate covering test revealed mild floating and normal eye movement. The incidence of Helveston syndrome may be related to abnormal development of central nervous system induced by premature cerebral palsy, suggesting that more attention should be paid to the visual dysfunction caused by cerebral palsy in premature infants.

Helveston syndrome; Strabismus; Cerebral palsy; Visual impairment; Premature infant

10.3969/j.issn.0253-9802.2016.11.013

510630 廣州，暨南大學附屬第一醫院眼科

，周清，E-mail：kerryzh@163.com

2016-07-06)