胸膜外孤立性纖維瘤的CT和MR診斷

蔣瑋麗，彭紅芬，張東友

（武漢市第一醫院放射科，湖北 武漢 430022）

胸部影像學

胸膜外孤立性纖維瘤的CT和MR診斷

蔣瑋麗，彭紅芬，張東友

（武漢市第一醫院放射科，湖北 武漢 430022）

目的：探討胸膜外孤立性纖維瘤的CT和MR表現，以提高對本病的診斷水平。方法：回顧性分析7例經手術病理證實的胸膜外孤立性纖維瘤的CT和MR表現。結果：7例中發生于腹部3例（其中腹腔、腹膜后、腹膜各1例），鼻竇及鼻腔、腮腺、腹股溝區、膀胱各1例。4例腫瘤呈圓形或卵圓形，3例呈分葉狀，5例邊界清楚，2例邊界欠清，腫瘤直徑2.0～9.1 cm，平均6.5 cm。CT掃描示2例密度均勻，4例密度不均，增強后1例呈早期輕度強化，另3例腫瘤動脈期明顯強化，延遲期持續強化。MR T1WI呈低信號，T2WI呈略低信號1例，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號1例，內部見條片狀T2WI低信號。結論：胸膜外孤立性纖維瘤可發生于全身任何部位，CT和MR表現具有一定特征性，多期增強掃描可以提高診斷準確性。

纖維瘤；腫瘤，各部位；體層攝影術，螺旋計算機；磁共振成像

孤立性纖維瘤 （Solitary fibrous tumor，SFT）是由成熟纖維母細胞和纖維細胞構成的良性腫瘤，多發生于胸部的臟層胸膜[1]，胸膜外SFT（Extrapleural solitary fibrous tumor，ESFT）罕見，術前正確診斷較困難。本文回顧性分析經手術病理證實的7例ESFT患者的CT和MR影像表現，旨在提高對本病的診斷水平。

1 材料與方法

搜集我院2012年3月—2014年10月經手術病理證實的ESFT 7例，其中男3例，女4例，年齡34～69歲，平均52.4歲。7例中，2例行CT平掃，4例行CT平掃和三期增強掃描，采用Somatom Definition AS+128層螺旋CT，層厚5mm，層間距5mm，增強對比劑為碘普羅胺注射液70mL（350mgI/mL），注射速率3.0mL/s。其中2例行MR檢查，采用GE Signa HDx 3.0T及GE Signa EXCITE 1.5T超導磁共振儀，顱腦專用線圈及8通道體部線圈。顱腦掃描T1WI及T2WI均采用快速自旋回波（FSE）序列；腹部平掃T1WI采用SPGR（擾相梯度回波）序列，T2WI采用FS-FSE（脂肪抑制快速自旋回波）序列，層厚6mm，層間距2mm。

2 結果

2.1 ESFT的發病部位及大小形態

3例腹部ESFT中，位于左中上腹腹腔、腹膜后、腹膜各1例;鼻竇及鼻腔、腮腺、腹股溝區、膀胱各1例。本組7例腫瘤直徑2.0～9.1 cm，平均6.5 cm。4例呈圓形或卵圓形，3例呈分葉狀，5例腫瘤邊界清晰，2例腫瘤邊界欠清。

2.2 ESFT的CT表現

7例中，4例行CT平掃和三期增強掃描，2例行CT平掃。位于左中上腹腹腔腫塊呈分葉狀（圖1），毗鄰組織受壓推移，平掃腫塊內密度不均，可見散在片狀低密度影，CT值38HU，增強后動脈期、門靜期及延遲期CT值分別為48 HU、80HU、76 HU，早期呈輕度強化。腹膜后1例CT表現為左腎旁類圓形軟組織腫塊，邊界清楚，左腎受壓表現，平均密度欠均勻，CT值為36 HU，增強早期明顯強化，CT值為79HU，內部見小斑片狀無強化低密度影，門靜期及延遲期仍持續不均勻強化。1例腹股溝腫塊邊界欠清，平均表現為混雜密度影，增強動脈期明顯不均勻強化，門靜期及延遲期腫塊仍持續強化。發生于膀胱的ESFT CT示膀胱右前壁及腔內的軟組織腫塊（圖2），其內見斑點狀鈣化影，增強動脈期腫瘤顯著強化，門脈期持續強化，延遲期強化更顯著。腮腺1例CT示類圓形軟組織腫塊（圖3），密度均勻，未行增強。鼻竇及鼻腔1例表現為密度均勻的軟組織腫塊（圖4），邊界清楚，未行增強。

2.3 ESFT的MR表現

2例行MR檢查。鼻竇及鼻腔SFT MR表現為邊界清楚，信號均勻的分葉狀腫塊，T1WI呈低信號，T2WI呈略低信號。發生于腹膜1例SFT MR示緊貼右腹壁的類圓形腫塊（圖5），較大徑約8.8 cm，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，腫塊內部信號不均，可見條片狀T2WI低信號影。

圖1 左中上腹腹腔SFT，CT平掃（圖1a）示不均勻軟組織腫塊，增強動脈期（圖1b）輕度不均勻強化，門脈期顯著不均勻強化（圖1c）。圖2 膀胱SFT，CT平掃（圖2a）示膀胱腔內不均勻軟組織腫塊，延遲期（圖2b）腫瘤持續不均勻強化。 圖3 左側腮腺SFT，腫瘤密度均勻，邊界清楚。 圖4 右側鼻竇及鼻腔SFT，右側上頜竇口擴大，竇壁間隔破壞。 圖5 右側腹膜SFT，T1WI呈等信號（圖5a），T2WI呈稍高信號（圖5b），腫塊內部信號不均，可見條片狀T2WI低信號影。Figure 1. SFT in the left upper intraabdome.The pre-contrast CT scan shows a soft tissue mass of heterogeneous density(Figure 1a). Contrast enhanced CT shows early mild enhancement in the arterial phase(Figure 1b)and obvious enhancement in the venous phase(Figure 1c). Figure 2. SFT in the bladder.The pre-contrast CT shows a soft tissue mass of heterogeneous density(Figure 2a).The tumor is obviously enhanced in the delayed phase(Figure 2b). Figure 3. SFT in the left parotid gland.The tumor shows homogeneous density and a well-defined margin. Figure 4. SFT in the right nasal cavity and sinuses.The right maxillary sinus is expanded with bone destruction of the sinus wall. Figure 5. SFT in the right peritoneum.The mass is isointense on T1WI(Figure 5a)and slightly hyperintense on T2WI with strip hypointensity(Figure 5b).

3 討論

SFT又稱局限性纖維性間皮瘤、局限性纖維瘤等，是一種少見的梭形細胞腫瘤，自1931年由Klemperer和Rabin首次報道以來國內陸續有學者報道。最初認為SFT只發生于胸膜，來源于間皮細胞，隨著電鏡及免疫組化的研究發展，發現該腫瘤來源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，此類細胞廣泛分布于人體的結締組織中[2-3]，故ESFT可發生于全身任何部位，如頭頸部、縱隔、腹盆腔、腹膜、內臟及四肢等部位。SFT發病年齡為5～92歲，發病高峰在50～70歲之間[4]，無明顯性別差異。本組病例平均52.3歲，女性略多見，與文獻報道類似。ESFT臨床癥狀與腫瘤發病部位及大小有關，多數表現為局部緩慢生長的無痛性腫塊，少數為體檢時偶然發現。

ESFT大體病理表現為有包膜的類圓形或分葉狀軟組織腫瘤，質地韌或硬，切面為灰白色或淡黃色，可伴有黏液樣變性和囊性變，部分見缺血壞死灶，鈣化及出血少見。組織學上ESFT由分化良好的梭形細胞組成，散在分布于細長的膠原纖維之間[5]。SFT大多數為良性，但大約10%～15%具有侵襲性。當腫瘤細胞有絲分裂增多，細胞豐富密集，核異形性明顯，并伴有出血、壞死者多考慮為惡性[6]。

ESFT的影像表現與胸膜的SFT相似，良性者包膜完整，邊界清楚，密度或信號均勻；較大腫瘤或具有侵襲性時腫瘤邊界不清，密度或信號不均勻，這與腫瘤的黏液變、囊性變及壞死相關。CT平掃通常表現為略低密度軟組織腫塊；MRI T1WI多呈低或等信號，T2WI信號多變，可呈低、稍高或高信號，或幾種信號同時存在。T2WI信號變化與腫瘤組織特征相關，低信號表明腫瘤膠原纖維致密，稍高信號表明腫瘤細胞密集，高信號則表明黏液樣變及囊性變[4]。本組2例中1例在T2WI為略低信號，1例為高低混雜信號，術后病理檢查顯示低信號區域為致密膠原纖維，高信號區為大量黏液樣變，與文獻報道一致。有學者[7-8]認為，T2WI顯示腫瘤內部見條片狀或結片狀低信號是ESFT的典型MR表現。由于ESFT血供豐富，大部分多期增強掃描早期呈明顯強化，部分為輕中度強化，靜脈期及延遲掃描仍持續強化，瘤體較小時強化均勻，瘤體較大時強化不均。有文獻[9]認為增強早期的明顯強化區內見散在片狀、條索狀輕度強化影較為特征性。本組4例行CT三期增強掃描，其中1例早期呈輕度強化，另3例腫瘤早期呈明顯強化，延遲期持續強化。

鑒別診斷：腹部或盆腔的ESFT應與神經源性腫瘤、間質瘤及畸胎瘤等鑒別，神經源性腫瘤多位于脊柱旁，囊變壞死多見，密度及信號不均，強化程度比ESFT低；間質瘤多發生于胃腸道，表現為突向腸腔外生長的腫塊，增強掃描呈延遲強化，而ESFT多早期即出現強化[10]。發生于鼻竇及鼻腔ESFT應與炎性息肉及乳頭狀瘤鑒別，炎性息肉多為無強化的低密度軟組織影；乳頭狀瘤常為單側鼻腔及鼻竇呈匍匐性生長的軟組織腫塊，輕到中度強化，可伴有骨質破壞和骨質硬化。腮腺的ESFT需與良性混合瘤、囊腺淋巴瘤鑒別，良性混合瘤表現為等或稍高密度腫塊影，可呈分葉狀，均勻強化；囊腺淋巴瘤以淋巴樣間質為主，CT表現無特征性，中心可見多發低密度灶。膀胱的ESFT需與乳頭狀瘤、甚至膀胱癌相鑒別，乳頭狀瘤一般較小，呈乳頭狀突向膀胱，且有蒂與膀胱相連；膀胱癌CT值多為20～50 HU，增強病灶強化不明顯，與正常膀胱壁類似，而且臨床多有血尿病史，可與其鑒別。

總之，SFT是少見的梭形細胞軟組織腫瘤，可發生于全身任何部位，術前定性診斷較困難。根據本組病例資料及以往文獻報道，ESFT通常表現為邊界清楚，有包膜的孤立性腫塊，由于腫瘤富血供性，多期增強掃描可呈早期明顯強化或持續性強化。MR上T1WI呈等、低信號，T2WI腫瘤呈略低信號或腫瘤內部有低信號區，若腫瘤邊界不清，則提示侵襲性可能，最終確診仍需結合病理學及免疫組化檢查。

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CT and MR diagnosis of extrapleural solitary fibrous tumor

JIANG Wei-li,PENG Hong-fen,ZHANG Dong-you
(Department of Radiology,Wuhan No.1 Hospital,Wuhan 430022,China)

Objective:To investigate CT and MR findings of extrapleural solitary fibrous tumor(ESFT)for imaging diagnosis.Methods:The CT and MR findings of 7 cases with ESFT proved by pathology were retrospectively analyzed.Results:In 7 cases,3 cases were located in the abdomen(intraabdominal,retroperitoneal and peritoneal respectively),and 1 in nasal cavity and sinuses,1 in parotid gland,1 in inguinal region and 1 in bladder respectively.All masses were solitary,four were round or oval,while 3 were irregular.Margins of 5 cases were well defined,while 2 were partly unclear.Diameters of the tumors ranged from 2.0～9.1 cm,and the average tumor size was 6.5 cm.The CT density was homogeneous in 2 cases and heterogeneous in 4 cases.Contrast enhanced CT showed early mild enhancement in 1 case,and obvious enhancement in the arterial and delay phases in 3 cases.On MR,one was hypointense on T1WI and slightly hypointense on T2WI.One was isointense on T1WI and slightly hyperintense on T2WI with strip hypointensity.Conclusion:ESFT can be found in any part of the body.CT and MR findings of ESFT were sometimes characteristic and multiphase contrast enhanced scan can improve the diagnostic accuracy.

Fibroma;Neoplasms by site;Tomography,spiral computed;Magnetic resonance imaging

R730.262；R814.42；R445.2

A

1008-1062（2016）01-0019-03

2015-06-23；

2015-07-09

蔣瑋麗（1984-），女，湖北十堰人，醫師。E-mail：jwl1021@163.com

張東友，武漢市第一醫院放射科，430022。E-mail：dyzhang1178@163.com