右鎖骨巨大軟骨肉瘤的臨床病理分析

陳瑩，李志義，南楠，段筱娟，吳啟峰，冷飛云，趙婷婷

（貴陽市第一人民醫院病理科，貴州550001）

·案例分析·

右鎖骨巨大軟骨肉瘤的臨床病理分析

陳瑩，李志義△，南楠，段筱娟，吳啟峰，冷飛云，趙婷婷

（貴陽市第一人民醫院病理科，貴州550001）

軟骨肉瘤；鎖骨；病理學；病例報告

軟骨肉瘤是列于骨髓瘤與骨肉瘤之后第3個最常見的惡性骨腫瘤，其特征為產生軟骨樣基質，可發生于軀體任何軟骨內化骨的骨骼中，發病年齡多在40～70歲，多見于股骨、骨盆、脛骨等[1]。根據文獻統計發生在鎖骨中的惡性骨腫瘤較為罕見，鎖骨軟骨肉瘤更是鮮有報道。為加深對該病的認識，本文報道了1例病程長達7年的右鎖骨巨大軟骨肉瘤，并結合文獻復習探討該病的臨床病理學特征、診斷和鑒別診斷。

1　臨床資料

患者，男，43歲，7年前無意間發現右肩部一包塊，如雞蛋大小，未予重視，未行正規檢查及治療；近年來包塊進行性增大。2014年7月入院查體，右肩部見一直徑約30 cm大小的巨大包塊，橢圓形，上界達肩部，下界達胸部及上臂中下段，與周圍組織分界尚清。X射線（圖1A）與CT（圖1B）均示：右肩部團塊影并鈣化，右側鎖骨中遠段骨質破壞、吸收，考慮惡性病變。經局部組織活檢，病理報告為軟骨肉瘤，遂行“右肩部腫瘤切除術+右上肢并肩胛骨截肢術+背部皮瓣轉移術”。病理巨檢示：肩胛骨外上方見一巨大腫物，大小30 cm×25 cm×24 cm，包塊表面欠光滑，與周圍組織分界尚清，切面灰白、灰黃色，質中半透明，可見黏液樣變性及小囊腔，局部質硬；鎖骨外側端位于腫瘤實質內，骨質完全被破壞，肩胛骨、肱骨結構尚完整（圖2）；鏡下腫瘤組織呈軟骨樣小葉狀結構，腫瘤細胞豐富，大小較為一致，可見雙核細胞，核肥碩，染色質較深，核分裂象少見，間質呈藍灰色、質地均勻，局灶可見鈣化并黏液樣變及壞死區（圖3A）；鎖骨骨小梁間可見腫瘤細胞破壞并浸潤性生長（圖3B）；免疫組織化學示：波形蛋白（Vimentin，+++），可溶性酸性蛋白（S-100，+++）（圖3C），神經元特異性烯醇化酶（NSE，-）、上皮膜抗原（EMA，-），結蛋白（Desmin，-），膠質纖維酸性蛋白（GFAP，-），Ki-67陽性率約為5%。病理診斷：右鎖骨原發性巨大軟骨肉瘤（Ⅱ級）。

圖1　患者X射線及三維重建CT圖

圖2　患者右側上肢及包塊聯合切除標本

圖3　腫瘤細胞病理切片圖

2　討論

原發于鎖骨的惡性腫瘤較為罕見，鎖骨原發軟骨肉瘤并如此巨大者更鮮有報道。根據軟骨肉瘤的發病部位分中央型和周圍型，中央型占85%～90%，常發生于髓腔，呈中心性生長，周圍型占10%～15%，多由先前存在的骨軟骨瘤惡變而來。根據腫瘤起源又分原發性和繼發性，中央型以原發性居多，周圍型以繼發性多見。根據組織學分型，原發性軟骨肉瘤又可分為普通型、透明細胞型、間葉型及去分化型等。在組織學上通常又可根據核大小、核染色（染色質的濃集程度）、細胞密度等指標將其分為：低度（Ⅰ級）、中度（Ⅱ級）、高度（Ⅲ級），級別越高，腫瘤越容易發生轉移[2]。依據上述標準該病例診斷為原發性普通型軟骨肉瘤Ⅱ級。軟骨性腫瘤的組織學類型復雜，有些類型腫瘤發病率低、形態特殊，容易和其他腫瘤混淆。該例患者具備較典型軟骨肉瘤的組織學特征，診斷與分級并不難，但仍然需與下列疾病鑒別：（1）骨軟骨瘤，為最常見的骨良性腫瘤，常發生在手指，有時與高分化軟骨肉瘤鑒別困難，細胞核異型及腫瘤對宿主骨浸潤是二者的鑒別要點[3]，該例鎖骨外側端已完全破壞，腫瘤細胞密集，細胞核肥碩并見雙核，惡性已無疑。（2）軟骨母細胞性骨肉瘤，二者雖同為骨惡性腫瘤，但治療與預后截然不同。鑒別關鍵就在于有無肉瘤細胞直接形成的腫瘤性骨樣組織。軟骨肉瘤是純軟骨分化的惡性腫瘤，常伴軟骨基質骨化，注意勿將軟骨肉瘤中軟骨基質的骨化認為腫瘤性骨樣組織[4]。（3）神經源性腫瘤黏液樣變性，二者間質均常出現黏液樣變性，廣泛取材找到軟骨分化可與之鑒別。另外，免疫組織化學也可幫助診斷，該例軟骨肉瘤S-100彌漫強陽性，而NSE、GFAP等神經源性的標記物為陰性，支持該診斷。有研究表明，軟骨肉瘤組織學分級Ⅰ級患者10年生存率為89%，Ⅱ級患者10年生存率為53%，而Ⅲ級患者僅為38%[5]。該例由于腫瘤巨大，難于單純切除，遂行腫瘤切除+截肢術，目前患者手術近1個月，恢復良好，其未來預后將進一步追蹤觀察。

[1]劉圍清，黃信華，徐乙凱．原發性軟骨肉瘤的組織病理學與影像學表現的對比研究[J].臨床放射學雜志，2007，26（1）：80-82.

[2]補加林．軟骨肉瘤的臨床治療（附13例報告）[J]．中外健康文摘，2010，7（1）：104．

[3]黃世廷，田軍，鞏武賢，等.軟骨肉瘤的影像學診斷[J].醫學影像學雜志，2011，21（2）：259-261.

[4]Jone PS，Aghi MK，Muzikansky A，et al.Outcomes and patterns of care in adult skullbase chondrosarcomas from the SEER database[J].J Clin Neurosci，2014，21（9）：1497-1502.

[5]黃飛，王顯勛，羅小江.軟骨肉瘤手術治療的預后分析[J].實用癌癥雜志，2013，28（4）：433-435.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.21.070

B

1009-5519（2016）21-3418-02

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（2015-06-21）