大皰性色素性蕁麻疹一例

肖海璐田洪青周桂芝陳樹民

·病例報告·

大皰性色素性蕁麻疹一例

肖海璐1，2田洪青1，2周桂芝1陳樹民1

臨床資料 患兒，女，1歲4個月。軀干部反復出現紅斑、水皰伴瘙癢6個月。患兒6個月前軀干部出現紅斑、水皰，外用爐甘石洗劑后瘙癢減輕，7～10天水皰破潰愈合后留下色素減退斑。以后病情反復發作，在當地縣醫院治療（具體不詳），癥狀改善，停藥后3天復發，當地醫院考慮“天皰瘡”轉診至我院。

患兒系第一胎，足月順產，家族無類似病史，接種疫苗規律。

體格檢查:一般情況良好，發育正常。皮膚科查體:軀干多發片狀色素沉著及色素減退斑，部分色素沉著斑處可見結痂，肩部見一黃豆大水皰（圖1），尼氏征陰性，Darier征陽性。

圖1　軀干多發片狀色素沉著及色素減退斑，伴結痂，肩部見一黃豆大水皰

背部皮損組織病理檢查:表皮下水皰，真皮內大量肥大細胞浸潤（圖2），甲苯胺藍染色呈陽性（圖3）。直接免疫熒光:表皮細胞間及基底膜帶IgG、C3、IgM、IgA均陰性（圖4）。間接免疫熒光:天皰瘡、類天皰瘡循環抗體1∶10陰性。

診斷:大皰性色素性蕁麻疹。

給予酮替芬、鹽酸左西替利嗪治療，瘙癢癥狀明顯減輕，水皰消退，現隨訪中。

圖2　表皮下水皰，真皮內大量肥大細胞浸潤（HE，×100）

圖3　真皮內浸潤細胞特殊染色陽性（甲苯胺藍染色，×200）

圖4　直接免疫熒光:表皮細胞間及基底膜IgG、C3、IgM、IgA陰性（免疫組化，×100）

討論 色素性蕁麻疹是皮膚型肥大細胞增生病中最常見的一種類型，嬰幼兒較為常見。其發病原因至今未明，肥大細胞表達干細胞因子受體，即酪氨酸激酶受體c-kit（CD117）。認為c-kit基因突變與本病發病機理有關，以成人型多見，幼兒型罕見，然而幼兒型癥狀易于自發消失［1，5］。

皮損通常為色素性斑丘疹，輕微創傷后誘發風團，即Darier征陽性，是本病的特征。在此皮疹的基礎上出現水皰，則稱為大皰性色素性蕁麻疹，相對少見，類似原發性或獲得性大皰性皮病［2］，值得臨床上注意。本病的診斷基于臨床和組織病理學依據。應與大皰性丘疹性蕁麻疹、金黃色葡萄球菌燙傷樣綜合征以及皰疹樣皮炎、兒童線狀IgA大皰性皮病和類天皰瘡等自身免疫性大皰性皮膚病鑒別。鑒別要點在于大皰性色素性蕁麻疹在真皮內有多數肥大細胞浸潤，直接免疫熒光檢查無免疫復合物沉積［3］。浸潤細胞甲苯胺藍染色陽性。進一步檢查CD117陽性對肥大細胞有高度特異性和敏感性［5］，有助于本病的診斷。

本病目前主要是對癥治療，系統治療包括H1、H2受體阻滯劑，以及足量的鈣劑和維生素D的攝入［5］。抗組胺藥可緩解瘙癢癥狀，同時酮替芬具有抑制肥大細胞脫顆粒、阻斷受體抑制白細胞釋放慢反應物質等作用，對該病有一定療效［3］。此外，UVA（波長340～400 nm）照射通過誘發真皮中浸潤的肥大細胞凋亡而起治療作用［4］。糖皮質激素治療該病的有效性存在爭議。

對于系統性或彌漫性肥大細胞增多癥的患兒，推薦及早預防由于大量的肥大細胞脫顆粒導致的發熱、心悸、休克等系統癥狀。預防措施包括預防過敏反應，避免接觸刺激性因素，避免服用阿司匹林、非甾體性抗炎藥、可待因和多粘菌素B。同時，建議6～12個月后定期隨訪［5］。

［1］樊平申，付萌，廖文俊，等.大皰性色素性蕁麻疹［J］.臨床皮膚科雜志，2007，36（1）:26-27.

［2］趙辨.中國臨床皮膚病學［M］.南京:江蘇科學技術出版社，2009.1696.

［3］黃萌，陳龍，陳柳青，等.大皰性色素性蕁麻疹1例［J］.中國皮膚性病學雜志，2010，24（3）:273-274.

［4］黃敏，李承新.大皰性色素性蕁麻疹1例［J］.中國皮膚病學雜志，2013，27（8）:831-832.

［5］Vasili E，Savo I，Doci X，et al.Cutaneous Mastocytosis:A Case of Bullous Urticaria Pigmentosa［J］.Cutis，2013，91:70 -72.

（收稿:2014-06-18）

1山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022

2濟南大學山東省醫學科學院醫學與生命科學學院，濟南，250000

田洪青，E-mail:tianhq2006@126.com