Ⅳ型狼瘡性腎炎不同病理亞型的臨床、病理及預后分析

趙筱娟，李紅莉，周淑娟

Ⅳ型狼瘡性腎炎不同病理亞型的臨床、病理及預后分析

趙筱娟，李紅莉，周淑娟

目的 分析Ⅳ型狼瘡性腎炎不同病理亞型的臨床、病理及預后。方法 對95例Ⅳ型狼瘡性腎炎患者，按照不同病理亞型分為Ⅳ-S組和Ⅳ-G組，對比兩組臨床、病理及預后。結果 兩組的性別分布、系統性紅斑狼瘡（SLE）病程、狼瘡性腎炎（LN）起病年齡、LN病程、血紅蛋白、尿沉渣紅細胞、血清肌配及血清補體C4比較，均無統計學差異（P＞0.05）。Ⅳ-S組腎外表現：面部紅斑、雷諾現象、發熱、關節炎的發生率均顯著高于Ⅳ-G組（P＜0.05），平均動脈壓、WBC減低比例、PLT減低比例、尿蛋白定量均顯著低于Ⅳ-G組，血清補體C3水平和AI評分顯著高于Ⅳ-G組（P＜0.05），活動性指數（AI）觀察指標中細胞增殖性病變、核碎裂和細胞性新月體出現比例均高于Ⅳ-G組，白金耳出現比例低于Ⅳ-G組；兩組CI評分無統計學差異（P＞0.05），CI觀察指標中，Ⅳ-S組纖維性新月體出現比例高于Ⅳ-G組（P＜0.05）。兩組腎功能惡化發生率（SGr倍增和ESRD）比較，也無統計學差異（P＞0.05）。結論 綜上所述，Ⅳ-S型和Ⅳ-G型可能存在兩種不同的病理形態及其發病機制。Ⅳ-S型具有類似系統性血管炎腎損害，預后與Ⅳ-G型相當。

Ⅳ型狼瘡性腎炎；Ⅳ-S型；Ⅳ-G型；病理；預后

狼瘡性腎炎（lupusnephritis，LN）是指系統性紅斑狼瘡 （SLE）合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病，臨床主要表現為蛋白尿、血尿、腎功能不全等［1］。其發病與免疫細胞、免疫復合物形成和細胞因子等免疫異常有關［2］。WHO狼瘡性腎炎病理學分類共6型，從Ⅰ型至Ⅵ型，預后依次由好到差［3］。Ⅳ型是彌漫增殖性狼瘡性腎炎，分為彌漫節段型（Ⅳ-S型）和彌漫球型（Ⅳ-G型）兩個亞型。此兩種亞型的預后尚存在爭議。因此，本研究回顧性分析了我院就診的Ⅳ-S型和Ⅳ-G型患者的臨床病理特征和患者預后。

1 資料與方法

1.1 病例資料 收集2012年11月～2015年12月于本科住院的LN患者的病例資料，納入標準：符合SLE診斷標準［4］；LN起病年齡≥18歲；腎活檢病理診斷符合Ⅳ-S型或Ⅳ-G型的LN。排除標準：慢性化指數（CI）評分＞3分，或節段病變均為慢性病變；近4 w內使用潑尼松＞60 mg/d或相等劑量的其他類型激素，12 w內接受嗎替麥考酚酯、環磷酰胺或他克莫司治療；合并膜性病變。共納入符合條件患者95例，按照不同病理亞型分為Ⅳ-S組 （n=45）和Ⅳ-G組（n=50）。

1.2 觀察指標 通過患者病歷收集患者的臨床資料，所有檢測以患者入院后首次檢測結果為準：（1）臨床指標：性別、SLE病程、LN起病年齡、LN病程、血紅蛋白、尿沉渣紅細胞、血清肌配及血清補體C3、C4，平均動脈壓、WBC、PLT、尿蛋白定量。（2）腎外表現：面部紅斑、雷諾現象、發熱、關節炎的發生率。（3）腎活檢方法：采用B超引導下行經皮腎活檢術，所取穿刺組織分別作光鏡（包括：HE、PAS、PASM及MASSON染色）和電鏡（EM）檢查。（4）活動性指數（AI）［5］觀察6個指標：①纖維素樣壞死和（或）細胞核碎裂；②細胞增殖性病變；③透明血栓或白金耳改變；④細胞性新月體；⑤腎小管間質單核細胞浸潤；⑥白細胞浸潤。（5）CI觀察4個指標：①腎小球硬化（節段或全球）；②腎小管間質纖維化；③纖維性新月體；④腎小管萎縮。（6）腎功能惡化：包括血清肌配（SCr）倍增和終末期腎病（ESRD）。SCr倍增定義為：SCr較基線值持續升高＞1倍；ESRD定義為：SCr持續≥530.4μmol/L，或需要腎臟替代治療。

1.3 統計學方法 應用SPSS 18.0統計軟件進行數據分析，計數資料以例和百分比表示，采用χ2檢驗，計量資料以±s表示，組間比較采用成組t檢驗，P＜0.05為差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 兩組臨床特征比較 兩組的性別分布、SLE病程、LN起病年齡、LN病程、血紅蛋白、尿沉渣紅細胞、血清肌配及血清補體C4比較，無統計學差異（P＞0.05）。Ⅳ-S組腎外表現：面部紅斑、雷諾現象、發熱、關節炎的發生率均顯著高于Ⅳ-G組 （P＜0.05），平均動脈壓、WBC減低比例、PLT減低比例、尿蛋白定量均顯著低于Ⅳ-G組（P＜0.05），血清補體C3顯著高于Ⅳ-G組（P＜0.05）。見表1。

表1　兩組臨床特征比較

2.2 兩組病理特征比較 Ⅳ-S組AI評分顯著高于Ⅳ-G組，AI觀察指標中，Ⅳ-S組細胞增殖性病變、核碎裂和細胞性新月體出現比例均高于Ⅳ-G組，白金耳出現比例低于Ⅳ-G組；CI觀察指標中，Ⅳ-S組纖維性新月體出現比例高于Ⅳ-G組（P＜0.05）。兩組CI評分及其他指標比較，差異均無統計學意義（P＞0.05）。見表2。

2.3 兩組預后比較 兩組腎功能惡化發生率（SGr倍增和ESRD）比較，差異均無統計學意義（P＞0.05）。見表3。

3 討論

表2　兩組病理特征比較［n（%）］

SLE是一種以多系統損害伴多種自身抗體形成為特征的自身免疫性疾病［6］，臨床以面部紅斑、發熱、關節炎、腎炎等為主要特征［7］。以腎臟損害為主要表現者稱為LN。LN病理改變多樣，發病機制復雜，LN作為經典的免疫復合物沉積性腎小球腎炎被廣泛接受［8］。

表3　兩組腎臟預后比較［n（%）］

本研究中兩組的性別分布、SLE病程、LN起病年齡、LN病程、血紅蛋白、尿沉渣紅細胞、血清肌配及血清補體C4比較，無統計學差異（P＞0.05）。Ⅳ-S組腎外表現：面部紅斑、雷諾現象、發熱、關節炎的發生率均顯著高于Ⅳ-G組（P＜0.05），平均動脈壓、WBC減低比例、PLT減低比例、尿蛋白定量均顯著低于Ⅳ-G組（P＜0.05），這些結果與文獻報道一致［9］，提示可能存在兩種不同的病理形態及其發病機制。Ⅳ-S組血清補體C3水平顯著高于Ⅳ-G組，提示存在兩類發病機制截然相反的LN。Ⅳ-S組AI評分顯著高于Ⅳ-G組，AI觀察指標中細胞增殖性病變、核碎裂和細胞性新月體出現比例均高于Ⅳ-G組，白金耳出現比例低于Ⅳ-G組；CI觀察指標中，Ⅳ-S組纖維性新月體出版比例高于Ⅳ-G組（P＜0.05），提示節段性病變可能具有與血管炎類似的發病機制。兩組腎功能惡化發生率（SGr倍增和ESRD）比較，無統計學差異（P＞0.05），說明Ⅳ-S型短期預后與Ⅳ-G型相當。但也有報道稱，Ⅳ-S 10年腎功能無惡化生存率顯著低于Ⅳ-G［10］，可能本研究局限性在于回顧性分析，隨訪時間短有關。尚需后期進一步臨床驗證。

綜上所述，Ⅳ-S型和Ⅳ-G型可能存在兩種不同的病理形態及其發病機制。Ⅳ-S型具有類似系統性血管炎腎損害，預后與Ⅳ-G型相當。

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Clinical pathology and prognosis of type Ⅳlupus nephritiswith various histological subtypes

Zhao Xiaojuan，LiHongli，Zhou Shujuan
Departmentof Nephrology，Yan′an People′s Hospital，Yan′an，Shaanxi，716000，China

Objective To analyze the clinical pathology and prognosis ofⅣ type lupus nephritis（LN）with various histological subtypes.Methods A total of 95 patients with typeⅣ LN were divided intoⅣ-S group andⅣ-G group to compare the clinical pathology and prognosis between the two groups.Results There was no statistical difference in the gender distribution，systemic lupus erythematosus（SLE）duration，LN onset age，LN duration，hemoglobin，hematuria，serum creatinine and serum complement C4 between the two groups（P＞0.05）.The incidence of such extrarenalmanifestations inⅣ-S group as facial erythema，Raynaud′s phenomenon，fever and arthritis was significantly higher than that inⅣ-G group（P＜0.05）.The mean arterial pressure，WBC reduction rate，PLT reduction rate and urinary protein excretion inⅣ-Sgroup were significantly lower than those inⅣ-G group.The level of serum complement C3 and AI scores were significantly higher than those inⅣ-G group（P＜0.05）.The incidence of cell proliferative disease，nuclear fragmentation and cellular crescents in the observational index activity index（AI）was higher than that inⅣ-G group；the incidence of platinum ears was lower than that inⅣ-G group；the CI scores in the two groups had no statistical di f ference（P＞0.05）；theincidenceof f ibrouscrescentinCIobservational indexinⅣ-SgroupwashigherthanthatinⅣ-Ggroup（P＜0.05）.The incidence ofworsening renal function in the two groups（SGrmultiplication and ESRD）had no statistical difference（P＞0.05）.Conclusion To sum up，theremay be two different pathological forms and pathogenesis in typeⅣ-S and typeⅣ-G LN. TypeⅣ-SLN has similar type of systemic vasculitis kidney damage，and its prognosis is similar to that of typeⅣ-G LN.

typeⅣLN；typeⅣ-S；typeⅣ-G；pathology；prognosis

R 593.242

A

1004-0188（2016）10-1113-03

10.3969/j.issn.1004-0188.2016.10.008

2016-02-23）

716000陜西 延安，延安市人民醫院腎內科