泛發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹伴特發(fā)性矮小及維生素D不足一例

陳忠業(yè) 曾令濟 劉相勇 王麗金 蘭文雷

510290廣州鴻業(yè)皮膚病?？漆t(yī)院皮膚科

泛發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹伴特發(fā)性矮小及維生素D不足一例

陳忠業(yè) 曾令濟 劉相勇 王麗金 蘭文雷

510290廣州鴻業(yè)皮膚病專科醫(yī)院皮膚科

患兒男，14歲9個月，因全身反復(fù)丘疹、結(jié)節(jié)伴劇癢近8年，于2015年8月23日入院就診?；純?歲時小腿起米粒大丘疹伴瘙癢，未重視，自擦“萬花油”能止癢，2個月后皮損緩慢增多、擴大，并逐漸形成堅硬結(jié)節(jié)，在當(dāng)?shù)匕础鞍W疹”治療（用藥不詳），效果不佳，經(jīng)半年余，皮損累及全身，劇癢，夜間尤甚。5年前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為結(jié)節(jié)性癢疹，予口服依巴斯汀、賽庚啶，外用糖皮質(zhì)激素軟膏、酊劑及中藥等，交替、間斷治療多年（藥物劑量不詳），期間部分癥狀能緩解，但始終反復(fù)不愈?；純合档?胎，妊娠期宮內(nèi)發(fā)育正常，足月順產(chǎn)，出生時體重3.3 kg，母乳喂養(yǎng)，生活于城鎮(zhèn)。至7歲，身高、體重與同齡兒相似，但患結(jié)節(jié)性癢疹后身體發(fā)育較前遲緩，9歲至今僅長高5 cm。否認(rèn)有其他病史與傳染病。父母健康（青春期發(fā)育年齡段分別為12～14歲），非近親結(jié)婚，其兄亦健康，無身材矮小家族史及其他特殊疾病史。

體檢：面容幼小，智力正常，身材勻稱，軀體比例、四肢、脊柱、生殖器均正常，身高138.5 cm，體重31.6 kg，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查：下頜、頸、軀干、四肢見孤立、散在黃豆至豌豆大小、褐紅色堅硬干燥的半球狀結(jié)節(jié)；皮損以四肢伸側(cè)、肘、腰圍，腹、臀部為重；損害部分表面光滑，部分呈疣狀隆起，其上有潰破、血痂；下肢結(jié)節(jié)連接成條索狀或斑塊狀。各皮損周圍見大小不等散在或融合成斑片狀灰白色及淺褐色痕跡（圖1）。

圖1 患兒體型幼小，軀干四肢散在黃豆至豌豆大小褐紅色堅硬干燥的半球狀結(jié)節(jié)，部分呈疣狀隆起 圖2 治療2周后，上肢、腹部、肩、腰、臀部、軀干四肢皮損消退，留灰白色或淺褐色瘢痕

實驗室檢查：血尿糞常規(guī)、免疫全套、肝腎功能、血細(xì)胞沉降率、空腹血糖、抗鏈球菌溶血素“O”、類風(fēng)濕因子等均正常；性激素六項：卵泡刺激素1.260 IU/L（參考值1.5～12.4 IU/L），孕酮 0.161 nmol/L（0.70 ～ 4.3 nmol/L），睪酮2.670 nmol/L（6.25～30.61 nmol/L），雌二醇 ＜18.35 pmol/L（28.00～156.00 pmol/L），促黃體素 1.980 IU/L（1.70～8.60 IU/L），泌乳素8.390 μg/L（3.86 ～ 22.80 μg/L）；生長激素0.149 μg/L（11～ 18歲：0.077 ～ 10.8 μg/L）。取頸部和左肘兩處皮損行組織病理檢查：表皮角化過度，棘層肥厚，細(xì)胞間輕度水腫，表皮突不規(guī)則向真皮內(nèi)增生；真皮乳頭處膠原纖維垂直增生，其淺層血管周圍較多炎癥細(xì)胞浸潤與塵核。免疫組化染色：S100蛋白陽性的樹突細(xì)胞在表皮和真皮明顯增多，真皮內(nèi)可見深棕色粗大的神經(jīng)結(jié)構(gòu)。診斷：泛發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹。

治療：予靜脈滴注硫代硫酸鈉0.64 g、復(fù)方苷草酸苷20 ml/d，西替利嗪10 mg/d、孟魯司特鈉10 mg/d、沙利度胺25 mg每日3次，維生素E 100 mg每日3次，輔以中藥浴每日1次，全身UVB照射每3天1次，局部外用復(fù)方倍他米松乳膏封包每日1次。治療1周后皮損明顯軟化，部分皮損消退，瘙癢減輕。2周后除小腿尚有幾處皮損未完全消退外，余恢復(fù)正常，僅留灰白色或淺褐色瘢痕，瘙癢基本消失（圖2）。3個月隨訪時，小腿皮損已完全消退，它處皮損愈后無反復(fù)。

2015年9月底經(jīng)某三甲醫(yī)院兒科檢查：顱腦、垂體核磁共振成像（MRI）平掃無異常，乙肝標(biāo)志物全套、血清促甲狀腺激素（TSH）、血清游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）、血清游離甲狀腺素（FT4）、空腹胰島素、胰島素樣生長因子1結(jié)合蛋白3（IGFBP?3）皆正常，胰島素樣生長因子1（IGF?1）181.00 μg/L（224～ 930 μg/L），總維生素D值17.80 μg/L（缺乏：＜ 10 μg/L，不足：10 ～ 30 μg/L，正常：30 ～ 100 μg/L），生長激素激發(fā)試驗正常，骨齡測定：9歲。兒科診斷：特發(fā)性矮小，維生素D不足。給予重組人生長激素、阿法骨化醇、賴氨肌醇維B12、維D鈣，治療月余，身高較前增加1.5 cm，體重增加3.4 kg。因故患者自行停用重組人生長激素，停藥1個月后來院復(fù)查時，在原增高的基礎(chǔ)上身高又增加2 cm，仍在隨訪中。

結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果最后診斷：泛發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹伴特發(fā)性矮小及維生素D不足。

討論 結(jié)節(jié)性癢疹是一種以多發(fā)性瘙癢性結(jié)節(jié)為特征的慢性炎癥性皮膚病，成年女性多發(fā)，兒童泛發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹并不多見。其病因和發(fā)病機制尚未完全闡明。本例患兒屬骨齡延遲、青春期發(fā)育滯后型特發(fā)性矮小，由于其身材矮小發(fā)生的年齡較晚，即在罹患泛發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹之后，所以患兒的特發(fā)性矮小可能與泛發(fā)性結(jié)節(jié)性癢疹有關(guān)。

（本文編輯：顏艷）

本刊常用縮寫

本刊對一些大家比較熟悉的常用詞匯允許直接用縮寫，即第一次出現(xiàn)時，可以不標(biāo)注中文，公布如下：

艾滋?。ˋIDS） 白細(xì)胞（WBC） 白細(xì)胞介素（IL） 丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）

長波紫外線（UVA） 二甲基亞砜（DMSO） 反轉(zhuǎn)錄-聚合酶鏈反應(yīng)（RT-PCR） 輔助性T淋巴細(xì)胞（Th）

干擾素（IFN） 抗核抗體（ANA） 抗可提取性核抗原 （ENA） 快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗（RPR）

梅毒螺旋體明膠凝集試驗（TPPA） 酶聯(lián)免疫吸附測定（ELISA） 人類免疫缺陷病毒（HIV） 人乳頭瘤病毒（HPV）

雙鏈DNA（dsDNA） 天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 血紅蛋白（Hb）

血小板（PLT） 血細(xì)胞沉降率（ESR） 血壓（BP） 一氧化氮（NO）

中波紫外線（UVB） 腫瘤壞死因子（TNF） 自然殺傷細(xì)胞（NK細(xì)胞）

論文中有關(guān)實驗動物的描述

目前，使用各種動物進(jìn)行的實驗性研究越來越多，但我們發(fā)現(xiàn)，作者對實驗動物所作的描述很不完整。根據(jù)1988年頒布的中華人民共和國國家科學(xué)技術(shù)委員會令第2號《實驗動物管理條例》和衛(wèi)生部1998年頒布的《醫(yī)學(xué)實驗動物管理實施細(xì)則》，論文中有關(guān)實驗動物的描述，要求寫清楚以下事項：①品種、品系及亞系的確切名稱；②遺傳背景或其來源；③性別、年齡、體重；④質(zhì)量等級及合格證編號；⑤飼養(yǎng)環(huán)境和實驗環(huán)境；⑥健康狀況；⑦對實驗動物的處理方式。醫(yī)學(xué)實驗動物分為四級：一級為普通級，二級為清潔級，三級為無特定病原體（SPF）級，四級為無菌級。衛(wèi)生部級課題及研究生畢業(yè)論文等科研實驗必須應(yīng)用二級以上的實驗動物。

2015?12?30）

陳忠業(yè)，Email：531931518@qq.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.10.026