全毛囊瘤一例

陳艷 楊希川 蘭雪梅 游弋 閻衡 尹銳 宋志強(qiáng) 鐘白玉 郝飛

400038重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院皮膚科（第一作者現(xiàn)在成都軍區(qū)昆明總醫(yī)院皮膚科，650032昆明）

全毛囊瘤一例

陳艷 楊希川 蘭雪梅 游弋 閻衡 尹銳 宋志強(qiáng) 鐘白玉 郝飛

400038重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院皮膚科（第一作者現(xiàn)在成都軍區(qū)昆明總醫(yī)院皮膚科，650032昆明）

患者女，38歲，因右側(cè)口角皮下結(jié)節(jié)3年于2012年1月在我科門診就診。患者于2009年初發(fā)現(xiàn)右側(cè)口角有一黃豆大小結(jié)節(jié)，略隆起，表面無紅腫、破潰，不伴瘙癢、疼痛。皮疹緩慢增大，現(xiàn)有花生米大小。未在院外行檢查及治療。患者既往體健，家族中無類似疾病患者。體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科檢查：右側(cè)口角可見一花生米大小的圓頂形皮下結(jié)節(jié)，表面光滑，無紅腫、破潰，質(zhì)韌（圖1）。皮損組織病理檢查：鏡下見一由基底樣細(xì)胞構(gòu)成、呈條索狀分布的腫瘤團(tuán)塊（圖2）；其間散在較多的毛乳頭及成熟毛囊樣結(jié)構(gòu)、囊腫樣結(jié)構(gòu)和環(huán)狀結(jié)構(gòu)，并見部分細(xì)胞向外毛根鞘及內(nèi)毛根鞘分化，間質(zhì)內(nèi)纖維組織增生，并見少量炎細(xì)胞浸潤（圖3）；囊腫樣結(jié)構(gòu)囊壁內(nèi)層見顆粒層角化，囊腫樣結(jié)構(gòu)中間有角蛋白、毛干樣結(jié)構(gòu)（圖4）；可見未成熟毛乳頭結(jié)構(gòu)（圖5）；環(huán)狀結(jié)構(gòu)外層由胞質(zhì)淡染的透明細(xì)胞圍成，鞘樣結(jié)構(gòu)內(nèi)包繞較多因含有大量嗜酸性透明顆粒和角蛋白而使胞質(zhì)呈嗜酸性（圖6）。診斷：全毛囊瘤。治療：手術(shù)切除。現(xiàn)門診隨訪3年無復(fù)發(fā)。

圖1 患者右側(cè)口角一花生米大小圓頂形皮下結(jié)節(jié)，表面光滑，無紅腫、破潰 圖2 皮損組織病理檢查 鏡下見腫瘤團(tuán)塊由基底樣細(xì)胞構(gòu)成，呈條索狀分布（HE×12.5） 圖3 皮損組織病理檢查 散在較多毛乳頭及成熟毛囊樣結(jié)構(gòu)，并見部分細(xì)胞向外毛根鞘及內(nèi)毛根鞘分化，間質(zhì)內(nèi)纖維組織增生，有少量炎細(xì)胞浸潤（HE×100） 圖4 顆粒層角化，囊腫樣結(jié)構(gòu)中間有角蛋白、毛干樣結(jié)構(gòu)（HE×100）圖5 胞質(zhì)淡染的透明細(xì)胞、乳頭間質(zhì)體結(jié)構(gòu)（HE×100） 圖6 由透明細(xì)胞圍成、向外毛根鞘分化的結(jié)構(gòu)內(nèi)有較多胞質(zhì)呈嗜酸性紅染的細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)有嗜酸性透明顆粒和藍(lán)色角蛋白化（HE×200）

討論 全毛囊瘤（panfolliculoma）是一種獨(dú)特、罕見的毛囊良性腫瘤，最早于1993年由阿克曼及其同事命名［1］，臨床表現(xiàn)為慢性生長(zhǎng)的囊性結(jié)節(jié)或者類似囊腫的透明狀圓頂結(jié)節(jié)。腫瘤可向毛囊包括上段（漏斗部、峽部）和下段（毛干、毛基質(zhì)和毛乳頭）所有部位分化。確診需依據(jù)組織病理檢查，組織學(xué)表現(xiàn)為結(jié)節(jié)型、囊腫型或淺表型。美國紐約阿克曼皮膚病理中心2003年4月至2013年10月間確診19例，其中14例皮損發(fā)生于成人頭面部［2］。本文患者為38歲女性，皮疹表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的面部結(jié)節(jié)，組織病理檢查明確全毛囊瘤的診斷，分布模式上符合結(jié)節(jié)型。本病組織病理上主要需與毛母細(xì)胞瘤、毛源性毛母細(xì)胞瘤、毛胚瘤、毛母質(zhì)瘤和毛囊瘤鑒別。毛母細(xì)胞瘤單純由基底樣細(xì)胞組成，不伴有其他結(jié)構(gòu)的分化。毛源性毛母細(xì)胞瘤瘤體內(nèi)以基底樣細(xì)胞成分為主，亦可見間質(zhì)成分，且后者有可能誘導(dǎo)基底樣細(xì)胞向毛囊分化。毛胚瘤被認(rèn)為是一類獨(dú)特的毛母細(xì)胞瘤，其典型的組織學(xué)改變是腫瘤細(xì)胞呈同心圓樣排列，而周邊細(xì)胞胞質(zhì)嗜堿性，呈柵欄狀排列［3］；在同心圓樣腫瘤小葉中心可見密集排列成巢狀的透明細(xì)胞，顯示其向毛干和毛乳頭分化［4］，而全毛囊瘤的腫瘤小葉中心無類似的蒼白/透明細(xì)胞。毛母質(zhì)瘤由毛母質(zhì)細(xì)胞和影子細(xì)胞組成，不向毛囊其他結(jié)構(gòu)分化。毛囊瘤主要需與囊腫型全毛囊瘤鑒別。前者實(shí)為毛囊錯(cuò)構(gòu)瘤，可向所有毛囊結(jié)構(gòu)高度分化。其顯微結(jié)構(gòu)由伴漏斗部角化的中央囊腔組成，在其中央可發(fā)出完全成形的毛囊結(jié)構(gòu)。另外還有一種少見的結(jié)節(jié)性皮膚病，先天性全毛囊樣痣，其組織病理上亦顯示向全毛囊結(jié)構(gòu)分化［5］，但是該疾病實(shí)為錯(cuò)構(gòu)瘤，患者出生時(shí)即有，可見于兒童，結(jié)合臨床表現(xiàn)可與全毛囊瘤鑒別。此外，臨床上該疾病還需與基底細(xì)胞癌、囊腫等常見疾病鑒別，依靠組織病理檢查可明確診斷。本病治療以手術(shù)切除為主，預(yù)后良好。

［1］Ackeman AB,de Viragh PA,Chongchitnant N.Neoplasms with follicular differentiation［M］.London:Lea and Febiger,1993.

［2］Shan SJ,Guo Y.Panfolliculoma and histopathologic variants:a study of 19 cases［J］.Am J Dermatopathol,2014,36（12）:965-971.DOI:10.1097/DAD.0000000000000108.

［3］陳浩,薛燕寧,姜祎群,等.毛胚瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2012,45（1）:26-28.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2012.01.012.Chen H,Xue YN,Jiang WQ,et al.Trichogerminoma:a case report［J］.Chin J Dermatol,2012,45（1）:26-28.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2012.01.012.

［4］Tellechea O,Reis JP.Trichogerminoma［J］.Am J Dermatopathol,2009,31（5）:480-483.DOI:10.1097/DAD.0b013e31818ffcc3.

［5］Finn LS,Argenyi ZB.Congenital panfollicular nevus:report of a new entity ［J］.J Cutan Pathol,2005,32 （1）:59-62.DOI:10.1111/j.0303-6987.2005.00257.x.

閻衡，Email：X_tailai@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.04.016

2015-06-29）

（本文編輯：顏艷）