從臨床、組織學及CT特點診斷尋常型間質性肺炎（UIP）

來源：醫脈通

從臨床、組織學及CT特點診斷尋常型間質性肺炎（UIP）

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尋常型間質性肺炎 胸部影像學 胸部CT

尋常型間質性肺炎（Usual Interstitial Pueumonia,UIP）是與IPF（特發性間質纖維化）最相關的病變類型。IPF是一種原因不明的慢性纖維化病變，而且是最常見的特發性間質性肺炎，占所有病例的50～60%.雖然IPF占UIP患者的大多數，但UIP病變也可與藥物或粉塵暴露，慢性過敏性肺炎，膠原血管疾病，石棉暴露等相關。因此，在診斷UIP為特發性類型時，需首先排除上述基礎疾病為原因所致的UIP，并以臨床病理診斷為準。

臨床表現

大多數IPF患者在診斷時年齡都超過50歲。臨床癥狀通常是漸進性的，表現為漸進性氣促，干咳，呼吸困難。其中男性患者更常見。在吸煙者中又更為常見；因此，吸煙似乎是罹患IPF的一項危險因素。臨床過程逐漸惡化。不同于其他類型間質性肺炎，皮質類固醇治療IPF無效，因此該病預后更差。從確診時開始，該病的平均生存時間約為2.5～3.5年。最常見的死亡原因是彌漫性間質纖維化導致的呼吸衰竭和肺心病。與之相比較，很多研究顯示繼發性UIP，如并發于膠原血管疾病患者，預后較特發性UIP患者更佳。

組織學改變

UIP的組織學特征表現為間質性炎癥，成纖維細胞灶，纖維化，及蜂窩改變等多種病變并存，在同一個活檢組織標本中，上述各種改變中又夾雜著正常肺組織。這種短暫的病變多樣性是UIP的特征，反映纖維化的不同階段，包括舊的和活動的病灶 。肺外周和基底部是受累最嚴重的區域。UIP主要是一種纖維化過程，因此可以呈現輕到中度的間質性炎癥改變，包括淋巴細胞，漿細胞，組織細胞及增生的2型肺泡壁細胞。

與其他間質性肺炎不同，特發性UIP常可依靠高分辨CT特征作為診斷基礎。如果影像學發現與臨床表現相符，則不需要活檢。當然，對UIP作出準確的組織學診斷依然需要肺活檢，尤其臨床表現和影像學征象都不典型時。活檢的取樣部位應多于一個肺葉，特別是因為同一肺內可能有不同亞型的間質性肺炎同時存在。如果活檢標本提示UIP與其他間質性肺炎如NSIP同時存在，則默認的病理診斷為UIP，因為其預后與UIP更相似 。

影像學表現

UIP的CT表現是多種多樣的，纖維化肺區域與正常肺區域混雜。UIP的CT特征包括網格狀影，蜂窩肺，及牽拉性支氣管擴張，病變主要位于基底部及外周帶，伴有下肺容積減少 (圖1A 和 1B)。如特發性UIP患者為吸煙者，則肺容積減少相比于繼發于并存肺氣腫的患者，要比估計的輕。UIP另一個常見表現為肺纖維化導致的肺結構變形 。在大多數UIP患者，蜂窩肺是最突出的表現 (圖2A 和 2B)。蜂窩囊大小從2～20mm不等，并通常隨病程進展而緩慢增大。通常不存在實變和結節。

圖1A

圖1B

圖1：63歲男性，患特發性肺纖維化及進行性呼吸困難。診斷基于高分辨CT的典型表現及臨床評估，患者無其他基礎病或其他病因暴露能對影像及臨床表現作出解釋。俯臥位左肺中部 (A)及下肺 (B)平掃，顯示肺外周帶蜂窩狀改變，在下肺蜂窩更大，伴有牽拉性支氣管擴張及散在周圍網格狀陰影。蜂窩狀改變是本病例的突出表現，是特發性肺纖維化的典型征象。

圖2A

圖2B

圖2：66歲男性，特發性肺纖維化（IPF）患者，出現氣促加重及咳嗽，無其他臨床性基礎疾病。診斷由活檢證實，但病變分布不典型。俯臥位高分辨增強CT掃描：（A）中肺，（B）上肺。顯示大量蜂窩狀改變，以上肺為主，外周分布散在的網格狀影。病變分布不對稱，夾雜在正常肺中間。上肺有些蜂窩囊至少達到2cm，隨病程進展而增大。本例患者，蜂窩肺為主要表現，但分布在上肺并非IPF的典型表現。

磨玻璃影也是特發性UIP常見的CT表現，但它們分布局限，不像網格狀影分布那么廣泛。磨玻璃影常位于結構變形的區域內，代表微纖維化改變而非炎癥 (圖3)。有時，磨玻璃影所在的肺野內沒有纖維化征象，則可能代表潛在的可逆性炎癥。特發性纖維化患者中，產生磨玻璃影的其他原因包括蜂窩肺的囊充滿分泌物，氣腔被巨噬細胞填充，或感染或藥物反應等其他合并癥。

圖3：58歲男性，有特發性肺纖維化，出現氣促和咳嗽。俯臥位高分辨CT顯示左下肺外周有蜂窩狀改變，網格狀影，和支氣管擴張，其中伴磨玻璃影。 磨玻璃影常見于IPF患者到，通常位于肺結構變形區域內，代表纖維化改變，而非炎癥表現。該患者最后由活檢確診。

其他有UIP表現的實體性疾病包括膠原血管病，如類風濕性關節炎和硬皮病，慢性過敏性肺炎，及石棉暴露。在這些患者中，其UIP的CT表現與特發性UIP類似，因此，其他的影像學征象和病變分布的不同有助于鑒別診斷。例如，在硬皮病患者中可見食管擴張；胸膜反應和肺實質帶狀改變及胸膜下線狀影可見于石棉肺；空氣潴留伴有馬賽克征及磨玻璃影可見于慢性過敏性肺炎，并常累及中上肺。此外，蜂窩改變在慢性過敏性肺炎和石棉肺的表現沒有那么明顯。

一些合并癥可能加速UIP患者疾病惡化。特點是在1個月內急性呼吸困難加重，影像學上出現無法解釋的新發雙側肺部陰影。據報道這種惡化的發病率，在病程超過2年的患者中為9.6%，病程超過3年的患者為57%。死亡率范圍從53%到78%。高分辨CT的典型表現為出現磨玻璃影或實變，病變可以是彌漫性，或多發性，或以外周為主。這些患者最常見的組織學改變是在UIP的基礎上合并彌漫性肺泡損害，或不太常見的機化性肺炎，或彌漫性成纖維細胞灶性改變。彌漫性肺泡損害的存在導致預后更差。

某些UIP患者可合并肺癌。肺癌發生率約10%～15%，通常發生在下肺葉。

UIP患者常見縱隔淋巴結輕度腫大，通常累及一或二組淋巴結，短軸直徑小于15mm。隨著病變進展，縱隔淋巴結有增大的傾向，推測為慢性炎癥導致的反應性增生。這種改變是UIP病變發展的一部分，并見于無其他感染或惡性腫瘤的患者。

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