伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎

黃　光，王俊芳

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伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎

黃光，王俊芳

胼胝體；腦炎；精神行為障礙

1　流行病學

2004年，Jun-Ichi等[2]第一次報道了2例伴有流感腦炎的胼胝體壓部孤立性病灶，其可逆性的臨床過程和良好的預后，顯示病灶能迅速恢復正常。日本感染疾病監測中心2009-11-13報道了112例試驗室確診與流感相關的病例，其中3例小于15歲的兒童死亡，1例MRI表現為胼胝體壓部可逆性病灶相同的圖像[3]。2009年，Lister等[4]報道了英國1例兒童ICU病房的患兒，首次描述了起源于豬的H1N1流感病毒臨床表現為伴有可逆性胼胝體壓部受損的短暫可逆性腦炎。基于Takanashi等[5]對54例日本患者的研究，表明季節性流行性病毒A和B是最常見的病原體，但確切的發病率并不清楚。

2　病　　因

病毒引起的神經系統并發癥可以為輕微的抽搐到致死性腦病，病毒可以直接侵襲神經元，也可以感染后引起繼發性細胞因子反應。Takuji等[6]第一次報道姐妹同患該病，提示有遺傳因素參與發病的可能，至少在一些伴有白質受損的患者中是這樣。Munetsugu等[7]報道一例8歲男孩，腮腺炎疫苗接種后出現MERS，表現為短暫的幻覺、頸部強直和抗利尿激素分泌異常綜合征，血清腮腺炎IgM和IgG陽性，從腦脊液中分離出鳥居腮腺炎疫苗株。在日本153萬人次接種腮腺炎疫苗后僅報道1例急性播散性腦脊髓炎，卻出現5例MERS，提示這種腮腺炎疫苗接種后的不良事件可能比既往認識的要多。

3　病理生理

MERS常見的病原體是流感病毒A、B(19%)和腮腺炎病毒(7%)，潛伏期2～4周，平均18 d[8]。胼胝體是顱內最大的神經纖維束，它不僅投射到前額葉、運動前區、初級運動區和初級感覺區，而且投射到頂葉、顳葉和枕葉皮質。胼胝體髓鞘水腫，造成病灶內彌散減低，胼胝體功能受損影響大腦的運動控制、空間位置覺、視覺、聽覺和語言相關的功能，可出現構音不全和無目的運動。胼胝體后部神經纖維投射到雙邊視覺皮質，胼胝體壓部和周圍白質病灶可以引起短暫性頭痛和幻覺。一些證據提示，流感相關性腦炎的神經癥狀可能與促炎性因子調節異常相關，如白介素-6、腫瘤壞死因子-α和可溶性的腫瘤壞死因子-1，其中血漿白介素-6水平與臨床癥狀及預后高度相關，可以作為一個流感相關性腦炎的預測指標。Kawada等[9]發現，與流感引起的發熱、抽搐患者和不伴有神經系統并發癥的流感患者相比，在流感相關性腦炎中，周圍血中白介素-6和腫瘤壞死因子-α的轉錄明顯上調(表1)。

表1　流感相關性腦炎患者1例血液和腦脊液中細胞因子的動態變化　(pg/ml)

注：①表示可溶性的

4　臨床癥狀

表2　腮腺炎5例疫苗接種后MERS臨床表現

注：5例均為男性；MERS為伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎

5　MRI

6　EEG

7　腦脊液檢查

多數患者的腦脊液常規檢查無異常發現。Jung 等[14]發現，在腦脊液和腦組織中可以檢測出病毒RNA，患者血液和腦脊液中促炎性細胞因子有升高，而細胞因子的升高與臨床癥狀嚴重程度相關。 但Kawada[9]檢查了患者血和腦脊液中的炎性細胞因子水平，結果表明血漿中白介素-6、腫瘤壞死因子-α和可溶性的腫瘤壞死因子-1在急性期或者在恢復期沒有升高，在腦脊液中急性期僅白介素-6升高(表3)。

圖1　伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎僅有胼胝體壓部受損的病灶

圖2　胼胝體壓部和腦白質均有受損的輕度可逆性腦炎

圖3　伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎腦電圖發病后第3天全腦彌漫性的慢波

表3　腮腺炎5例疫苗接種后MERS輔助檢查

注：MERS為伴有胼胝體壓部可逆性病灶的輕度腦炎

8　鑒別診斷

8.2急性播散性的腦炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)ADEM與MERS的關系目前尚不清楚，患者均常有感染病史，數周后發病，但ADEM臨床表現明顯重于MERS，通常有局灶性神經功能癥狀、意識障礙。MRI顯示，雙側非對稱的、皮質下白質多發性長T1和長T2信號，病灶可以強化。通常使用激素治療有效。在急性期，雖然急性腦脊髓炎也可以有胼胝體受損，但患者幾乎總是除了胼胝體非對稱性的病灶外，還有其他的白質病灶。

9　治療與預后

胼胝體壓部沒有神經元存在，軸突纖維聯系多個皮質并整合皮質功能，包括運動、認知、意識。胼胝體壓部的炎性浸潤和髓鞘內水腫可以引起神經系統癥狀急劇的改變，降低了皮層的功能，但是并沒有引起神經元不可逆的死亡。Kashiwagi[17]報道，患者出現致命性腦炎，但是發現壓部出現高信號者，意識障礙恢復得較快，與使用激素沖擊治療的患者比較，一般非特異性治療的患者多數預后也較好，通常沒有嚴重的并發癥出現。

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(2015-08-20收稿2015-11-25修回)

(責任編輯武建虎)

黃光，碩士，主任醫師。

100038，首都醫科大學附屬復興醫院神經內科

王俊芳，E-mail:13161279206@163.com

R742；R746