肺動(dòng)脈肉瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

斯曉燕　侯小萌　張力

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科，北京100730

肺動(dòng)脈肉瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

斯曉燕侯小萌張力#

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科，北京100730

肺動(dòng)脈肉瘤；CTPA；PET-CT

1　病例報(bào)告

患者男性，63歲，因“間斷干咳4個(gè)月，呼吸困難1個(gè)月”入院，伴右側(cè)胸痛，深呼吸時(shí)明顯，左下肢疼痛，逐步加重。查體：雙肺呼吸音清，心律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及3/6級收縮期雜音；左小腿壓痛，無紅腫，雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：D-二聚體0.60 mg/L；血?dú)猓ㄗ匀粻顟B(tài)）：pH 7.45，PCO239 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），PO259 mm Hg。B超：雙下肢深靜脈未見明顯血栓。CT肺動(dòng)脈成像（CTPA）1A：主肺動(dòng)脈、兩側(cè)肺動(dòng)脈主干及右下肺動(dòng)脈近端栓塞形成，管腔不同程度狹窄；左肺上葉前段、下舌段及左肺下葉肺動(dòng)脈閉塞；右肺上葉前段肺動(dòng)脈起始部管壁不規(guī)則，管腔變窄；主動(dòng)脈弓管壁鈣化；右上肺門軟組織密度灶，雙肺散在多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)影，氣管隆突右側(cè)淋巴結(jié)增大（圖1A）。考慮肺栓塞可能，予吸氧、低分子肝素皮下注射。治療后呼吸困難逐步減輕。PET-CT：雙肺多發(fā)大小不等類圓形代謝增高灶，縱隔及雙肺門代謝增高淋巴結(jié)，左、右主肺動(dòng)脈內(nèi)可見代謝增高灶，第5腰椎椎體局部骨質(zhì)破壞伴代謝增高，考慮惡性病變可能（圖1B）。行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺部病變穿刺活檢術(shù)。病理檢查：少許梭形細(xì)胞腫瘤伴壞死，腫瘤與血管關(guān)系密切。免疫組化：Vimentin（+），SMA（+），Desmin（-），CD31（脈管+），CD34（脈管+），CK7（±），Ki-67指數(shù)（8%～9%），TTF-1（-）；彈力纖維（+）。結(jié)合臨床及特染，考慮肺動(dòng)脈肉瘤。予2周期化療，具體方案為：第1～3天靜脈輸入異環(huán)磷酰胺2 g/d，第1天靜脈輸入表柔比星60 mg/m2，21 d為1個(gè)周期，2個(gè)周期后病情進(jìn)展。予3個(gè)周期紫杉醇化療，具體方案為：第1天靜脈輸入紫杉醇150 mg/m2，21 d為1個(gè)周期。因患者體能狀態(tài)評分降至4分，停止化療。從出現(xiàn)癥狀至最后隨訪，患者已存活11個(gè)月。

2　討論

肺動(dòng)脈肉瘤是起源于肺動(dòng)脈內(nèi)膜的罕見惡性腫瘤。1923年Mandelstamm第一次報(bào)道此病。1999年王京嵐等［1］在國內(nèi)首次報(bào)道此病。肺動(dòng)脈肉瘤主要臨床表現(xiàn)為呼吸困難和低氧血癥，胸部增強(qiáng)CTPA可表現(xiàn)為肺動(dòng)脈擴(kuò)張，管腔內(nèi)充盈缺損，管腔狹窄，與肺動(dòng)脈栓塞的表現(xiàn)非常相似。因?yàn)榉嗡ㄈ陌l(fā)病率遠(yuǎn)高于肺動(dòng)脈肉瘤，所以肺動(dòng)脈肉瘤很容易被誤診為肺栓塞［2］，尤其是當(dāng)肺動(dòng)脈肉瘤有肺內(nèi)轉(zhuǎn)移時(shí)，更容易被誤診為腫瘤高凝狀態(tài)引起的肺栓塞。在無深靜脈血栓及抗凝效果不佳的患者中，需要考慮肺動(dòng)脈肉瘤。PET-CT是二者鑒別的一種新方法。Ito等［3］比較了3例肺動(dòng)脈肉瘤和10例肺栓塞病例的PET-CT，發(fā)現(xiàn)兩組的最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值（standard uptake value，SUV）有顯著性差異（P＜0.05），肺動(dòng)脈肉瘤組平均最大SUV值為（7.63± 2.21），肺栓塞組為（2.31±0.41）。因此PET-CT對肺動(dòng)脈肉瘤和肺栓塞的鑒別診斷有很大的幫助。

目前肺動(dòng)脈肉瘤尚無理想的治療策略。外科手術(shù)包括，肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫、腫瘤及肺動(dòng)脈切除和肺動(dòng)脈重建、肺葉切除和肺切除。但由于腫瘤的進(jìn)展，一部分患者就診時(shí)已無法完全切除。Mussot等［4］回顧性分析了31例行手術(shù)治療的肺動(dòng)脈肉瘤病例，提出雙側(cè)肺動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)能改善生存。Xue和Wu［5］報(bào)道了5例肺動(dòng)脈肉瘤的外科治療，在進(jìn)行內(nèi)膜切除和右室流出道重建后，有1例在術(shù)后30 d內(nèi)死亡，2例存活4個(gè)月，1例存活13個(gè)月，1例失訪。術(shù)后患者心功能恢復(fù)到Ⅱ級。

化療和放療用于姑息治療和術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，療效還存在爭議。目前還沒有治療肺動(dòng)脈肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)化療方案。可能有效的化療藥物有異環(huán)磷酰胺、表柔比星、阿霉素等。Panel等［6］報(bào)道7例肺動(dòng)脈肉瘤患者以阿霉素為基礎(chǔ)的化療均失敗。Hirose等［7］報(bào)道1例術(shù)后復(fù)發(fā)的患者對氨柔比星和卡鉑療效反應(yīng)差，但是對放療效果好。Chen等［8］報(bào)道1例肺動(dòng)脈肉瘤患者對氨柔比星和異環(huán)磷酰胺化療敏感，化療使生存期延長了2.5年。Nakahira等［9］報(bào)道1例患者在術(shù)后進(jìn)行紫杉醇+卡鉑化療2周期，再聯(lián)合放療1個(gè)月后存活56個(gè)月無復(fù)發(fā)。

圖1　患者CTPA及PET-CT檢查結(jié)果

肺動(dòng)脈肉瘤預(yù)后很差，出現(xiàn)癥狀后平均生存期為12～18個(gè)月。如果未予手術(shù)治療，診斷后中位生存期僅1.5個(gè)月。

［1］王京嵐，徐凱峰，楊寧.原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤——附一例報(bào)告［J］.中華內(nèi)科雜志，1999，38（4）：235-238.

［2］高元明，劉雙，陳東，等.原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤誤診為肺血栓栓塞癥原因分析［J］.臨床肺科雜志，2009，14（9）：1193-1195.

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［8］ChenX，RenS，LiA，etal.Acasereportofchemo-sensitiveintimal pulmonary artery sarcoma［J］.Cell Biochem Biophys，2014，68（1）：153-157.

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R734.2

A

10.11877/j.issn.1672-1535.2016.14.02.26

2015-08-24）

（corresponding author），郵箱：zhangli1026@aliyun.com