多系統萎縮P型與帕金森病患者臨床特征及認知功能的比較研究

李哲賢，宋偉強，劉袁穎，武德梅，邢建華

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多系統萎縮P型與帕金森病患者臨床特征及認知功能的比較研究

李哲賢，宋偉強，劉袁穎，武德梅，邢建華

目的比較多系統萎縮P型(MSA-P型)與帕金森病患者的臨床特征及認知功能。方法選取2012年7月—2014年8月中國石油天然氣總公司中心醫院收治的MSA-P型患者31例作為A組，帕金森病患者53例作為B組。比較兩組患者臨床特征、運動功能、日常行為能力、認知功能、智力及記憶力。結果兩組患者智能障礙發生率比較，差異無統計學意義(P>0.05)；A組患者首發震顫發生率、錐體外系癥狀發生率低于B組，行走困難發生率、語言障礙發生率、小腦癥狀發生率、美多巴治療無效率、錐體束癥狀發生率、性功能異常發生率、排尿異常發生率、直立性低血壓發生率高于B組(P<0.05)。A組患者帕金森綜合評分量表Ⅲ(UPDRS-Ⅲ)評分、日常生活活動能力量表(ADL)評分高于B組(P<0.05)。A組簡易智能精神狀態檢查量表(MMSE)評分低于B組(P<0.05)。兩組患者命名評分、注意力評分、語言評分、抽象能力評分、記憶評分、定向力評分及蒙特利爾認知評估量表(MoCA)總評分比較，差異無統計學意義(P>0.05)；A組患者視空間/執行功能評分低于B組(P<0.05)。A組患者操作量表評分低于B 組(P<0.05)；兩組患者中國修訂韋氏成人智力量表(WAIS-RC)總評分、言語量表評分比較，差異無統計學意義(P>0.05)。兩組患者視覺再認評分、相似性評分、數字廣度評分比較，差異無統計學意義(P>0.05)；A組患者視覺再生評分、理解記憶評分、圖形排列評分、積木測試評分、韋氏成人記憶量表總評分低于B組(P<0.05)。結論MSA-P型與帕金森病患者臨床特征及認知功能存在差異，與帕金森病患者比較，MSA-P型患者認知功能、智力及記憶力較差。

多系統萎縮；帕金森病；認知障礙

李哲賢，宋偉強，劉袁穎，等.多系統萎縮P型與帕金森病患者臨床特征及認知功能的比較研究[J].實用心腦肺血管病雜志，2016，24(8)：24-28.[www.syxnf.net]

LI Z X，SONG W Q，LIU Y Y，et al.Comparative study for clinical features and cognitive function between patients with P-type multiple system atrophy and patients with parkinson′s disease[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2016，24(8)：24-28.

多系統萎縮(MSA)是一種復雜的神經系統變性疾病，其發病機制尚不明確，病變范圍可累及錐體外系、錐體系、小腦和自主神經等。MSA后期臨床表現為帕金森綜合征、共濟失調、自主神經功能減退等[1]。近年來，醫學界對MSA的研究不斷深入，但由于MSA的臨床癥狀與帕金森癥相似，因此需對MSA與帕金森病進行鑒別診斷，待明確診斷后才能進行有效的治療。目前根據國際通用的MSA診斷標準(2008年，第2版)可將MSA分為2種臨床亞型，即多系統萎縮P型(MSA-P型)和多系統萎縮C型(MSA-C型)。MSA-P型主要以帕金森樣癥狀為主，對左旋多巴反應不理想；MSA-C型以小腦性共濟失調癥狀為主[2]。MSA-P型常需要與帕金森病進行鑒別，以明確診斷。目前有關MSA-P型與帕金森病的快速鑒別診斷技術已成為臨床研究熱點之一。有研究表明，MSA患者認知功能損傷較重[3-4]。為更準確、有效地鑒別MSA-P型與帕金森病，本研究比較了MSA-P型與帕金森病患者的臨床特征及認知功能，旨在為MSA-P型與帕金森病的鑒別診斷和治療提供參考，現報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料選取2012年7月—2014年8月中國石油天然氣總公司中心醫院收治的MSA-P型患者31例作為A組，帕金森病患者53例作為B組。A組中男14例，女17例；平均年齡(61.2±11.6)歲。B組中男25例，女28例；平均年齡(62.3±12.3)歲。兩組患者性別、年齡、發病年齡、受教育時間、病程比較，差異無統計學意義(P>0.05，見表1)，具有可比性。納入標準：(1)符合MSA-P的診斷標準和英國帕金森病協會腦庫的診斷標準[3-4]；(2)經本院醫學倫理學委員會審核批準；(3)自愿參與本研究，并簽署知情同意書。排除標準：(1)存在帕金森疊加綜合征(如路易體癡呆、進行性核上性麻痹、皮質基底核變性等)患者；(2)繼發性帕金森綜合征患者；(3)存在心、肺、肝、脾、腎等重要臟器功能不全患者。

1.2一般資料收集方法采用本研究項目組自制的調查問卷收集患者一般資料，包括性別、年齡、發病時間、受教育時間、病程等。

表1　兩組患者一般資料比較

注：a為χ2值

1.3觀察指標比較兩組患者臨床特征、運動功能和日常行為能力、認知功能、智力及記憶力。(1)運動功能和日常行為能力：采用帕金森綜合評分量表Ⅲ(UPDRS-Ⅲ)評定患者的運動功能，分數越低表示運動功能越好；采用日常生活活動能力量表(ADL)評定患者的日常行為能力，滿分100分，<20分為極嚴重的功能缺陷，生活完全依賴他人； 20～40分為生活需要很大幫助；41～60分為生活需要幫助； >60分為生活基本自理。(2)認知功能：采用蒙特利爾認知評估量表(MoCA)、簡易智能精神狀態檢查量表(MMSE)評定患者認知功能[5-7]，MoCA包括視空間/執行功能、命名、注意力、語言、抽象能力、記憶、定向力，總分30分，分數越高表示認知功能越好；MMSE評分越高表示認知功能越好。(3)智力：采用中國修訂韋氏成人智力量表(WAIS-RC)評估患者的智力，包括11個分測驗，分為言語量表和操作量表，其中言語量表包括知識、領悟、算術、相似性、數字廣度、詞匯共6個分測驗，操作量表包括數字符號、圖畫填充、木塊圖、圖片排列、圖形拼湊共5個分測驗，得分越高表示智力水平越好。(4)記憶力：采用韋氏成人記憶量表評估患者的記憶力，包括視覺再認、視覺再生、理解記憶、相似性、圖形排列、積木測試、數字廣度等維度，得分越高表示記憶力越好。

2　結果

2.1臨床特征兩組患者智能障礙發生率比較，差異無統計學意義(P>0.05)；A組患者首發震顫發生率、錐體外系癥狀發生率低于B組，行走困難發生率、語言障礙發生率、小腦癥狀發生率、美多巴治療無效率、錐體束癥狀發生率、性功能異常發生率、排尿異常發生率、直立性低血壓發生率高于B組，差異有統計學意義(P<0.05，見表2)。

2.2運動功能和日常行為能力A組患者UPDRS-Ⅲ評分、ADL評分高于B組，差異有統計學意義(P<0.05，見表3)。

Table3ComparisonofUPDRS-ⅢscoreandADLscorebetweenthetwogroups

組別例數UPDRS-Ⅲ評分ADL評分A組3143.89±18.2032.49±11.32B組5328.56±15.2917.45±4.72t值4.1307.048P值P<0.05P<0.05

注：UPDRS-Ⅲ=帕金森綜合評分量表Ⅲ，ADL=日常生活活動能力量表

2.3認知功能A組患者MMSE評分為(26.4±3.2)分，B組患者MMSE評分(28.4±2.5)分。A組MMSE評分低于B組，差異有統計學意義(t=3.247，P=0.002)。兩組患者命名評分、注意力評分、語言評分、抽象能力評分、記憶評分、定向力評分及MoCA總評分比較，差異無統計學意義(P>0.05)；A組患者視空間/執行功能評分低于B組，差異有統計學意義(P<0.05，見表4)。

2.4智力A組患者操作量表評分低于對照組，差異有統計學意義(P<0.05)；兩組患者WAIS-RC總評分、言語量表評分比較，差異無統計學意義(P>0.05，見圖1)。

2.5記憶力兩組患者視覺再認評分、相似性評分、數字廣度評分比較，差異無統計學意義(P>0.05)；A組患者視覺再生評分、理解記憶評分、圖形排列評分、積木測試評分、韋氏成人記憶量表總評分低于B組，差異有統計學意義(P<0.05，見表5)。

3　討論

MSA的臨床癥狀包括帕金森綜合征、自主神經系統功能紊亂和進行性小腦性共濟失調等。20世紀末提出了關于MSA的診斷標準及排除標準，根據臨床表現可診斷為擬診MSA、疑似MSA和確診MSA 3層，具有一定的臨床參考價值[8-9]。GILMAN等對MSA的診斷標準進一步完善后，建議將MSA分為MSA-P型和MSA-C型，MSA-P型以帕金森癥為主，MSA-C型以小腦癥狀為主。MSA和帕金森病均為復雜性神經系統疾病，MSA-P型與帕金森病發病前期的臨床癥狀非常相似，故臨床診斷難度較大，不利于臨床治療[10-13]。據統計，臨床約1/5的MSA-P型患者于發病早期被誤診為帕金森病[12]。由于MSA-P型與帕金森病患者治療方法及預后差別較大，故臨床需進行鑒別診斷，以便采取正確的方法治療。

表2　兩組患者臨床特征比較〔n(%)〕

注：WAIS-RC=中國修訂韋氏成人智力量表

圖1　兩組患者WAIS-RC評分比較

表5　兩組患者韋氏成人記憶量表評分比較±s，分)

傳統觀點認為，MSA與帕金森病好發于中年人群。本研究結果顯示，MSA-P型與帕金森病患者的發病年齡間無差異；兩組患者智能障礙發生率間無差異，A組患者首發震顫發生率、錐體外系癥狀發生率低于B組，行走困難發生率、語言障礙發生率、小腦癥狀發生率、美多巴治療無效率、錐體束癥狀發生率、性功能異常發生率、排尿異常發生率、直立性低血壓發生率高于B組，與相關研究結果相似[9,14-15]。提示MSA-P型與帕金森病患者會發生不同程度的自主神經系統功能障礙，MSA-P型患者自主神經系統、錐體系統損傷程度較帕金森病患者更重。目前通用的MSA診斷標準中將有無自主神經功能障礙作為MSA擬診的首要條件[1,9,14-15]。

有研究表明，MSA患者癡呆發生率低于帕金森病患者，MSA-P型和MSA-C型患者癡呆發生率約為31%[10,16-17]，故不能僅依據有無癡呆癥狀鑒別MSA-P型和帕金森病。本研究結果顯示，A組患者UPDRS-Ⅲ評分、ADL評分高于B組；A組MMSE評分低于B組；兩組患者命名評分、注意力評分、語言評分、抽象能力評分、記憶評分、定向力評分及MoCA總評分間無差異，A組患者視空間/執行功能評分低于B組；兩組患者操作量表評分間有差異，兩組患者WAIS-RC總評分、言語量表評分間無差異；兩組患者視覺再認評分、相似性評分、數字廣度評分間無差異，A組患者視覺再生評分、理解記憶評分、圖形排列評分、積木測試評分、韋氏成人記憶量表總評分低于B組。提示MSA-P型與帕金森病患者的認知功能均存在一定損傷，但MSA-P型患者的認知功能損傷更明顯。目前，有關MSA-P型患者出現認知障礙的病理機制尚未統一；但借助影像學技術進行神經病理學研究發現，MSA-P型患者存在前額葉、額葉、顳葉和頂葉的皮質萎縮，同時上述區域的腦代謝功能降低，這可能是導致其出現認知功能障礙的病理機制之一[8-9,18]。根據大量臨床研究推測，由于MSA-P型患者額葉、顳葉、頂葉的皮質萎縮，可能會引起神經元丟失，從而引發認知功能障礙[4,7,10,19]，但上述推測仍有待進一步研究證實。

綜上所述，MSA-P型與帕金森病患者臨床特征及認知功能存在差異，與帕金森病患者比較，MSA-P型患者認知功能、智力及記憶力較差，故臨床可根據患者臨床特征、認知功能等進行綜合評估，對MSA-P型與帕金森病進行鑒別診斷。

作者貢獻:李哲賢進行實驗設計與實施、資料收集整理、撰寫論文、成文并對文章負責；宋偉強、劉袁穎、武德梅進行實驗實施、評估、資料收集；邢建華進行質量控制及審校。

本文無利益沖突。

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(本文編輯：李潔晨)

Comparative Study for Clinical Features and Cognitive Function between Patients with P-type Multiple System Atrophy and Patients with Parkinson′s Disease

LIZhe-xian，SONGWei-qiang，LIUYuan-ying，WUDe-mei，XINGJian-hua.

DepartmentofPreventiveMedicineandGeriatrics，theCentralHospitalofChinaPetroleumandNaturalGasCorporation，Langfang065000，China

ObjectiveTo compare the clinical features and cognitive function between patients with P-type multiple system atrophy and patients with Parkinson′s disease.MethodsFrom July 2012 to August 2014 in the Central Hospital of China Petroleum and Natural Gas Corporation，a total of 31 patients with P-type multiple system atrophy were selected as A group，53 patients with Parkinson′s disease were selected as B group.Clinical features，motor function，daily behavior ability，cognitive function，mentality and memory were compared between the two groups.ResultsNo statistically significant differences of incidence of mental retardation was found between the two groups(P>0.05)；incidence of initial tremor and extrapyramidal symptoms of A group was statistically significantly lower than that of B group，respectively，while incidence of mobility limitation，linguistic barrier，cerebellum symptoms，pyramidal tract symptoms，sexual dysfunction，paruria and postural hypotension，and ineffective rate of madopar of A group was statistically significantly higher than that of B group(P<0.05).UPDRS-Ⅲ scores and ADL scores of A group were statically significantly higher than those of B group(P<0.05).MMSE score of A group was statistically significantly lower than that of B group(P<0.05).No statistically significant differences of naming score，attentiveness score，language score，abstract ability score，memory score，directive force score and total MoCA score was found between the two groups(P>0.05)，while visual space/executive function score of A group was statistically significantly lower than that of B group(P<0.05).Operating Scale score of A group was statistically significantly lower than that of B group(P<0.05)，while no statistically significant differences of total WAIS-RC score or Verbal Scale score was found between the two groups(P>0.05).No statistically significant differences of visual recognition score，similarity score or digit span score was found between the two groups(P>0.05)；while visual reproduction score，comprehension memory score，graphic arrangement score，building test score and total Wechsler Adults Memory Scale score of A group were statistically significantly lower than those of B group(P<0.05).ConclusionThere are significant differences of clinical features and cognitive function between patients with P-type multiple system atrophy and patients with Parkinson′s disease，cognitive function，mentality and memory of patients with P-type multiple system atrophy are worse than those of patients with Parkinson′s disease.

Multiple system atrophy;Parkinson disease;Cognition disorders

065000河北省廊坊市，中國石油天然氣總公司中心醫院保健與老年醫學科

R 745.7R 742.5

A

10.3969/j.issn.1008-5971.2016.08.006

2016-03-04；

2016-07-16)