肝性脊髓病1例報告

操先紅

(南昌三三四醫院神經內科，南昌 330024)

肝性脊髓病1例報告

操先紅

(南昌三三四醫院神經內科，南昌 330024)

乙型肝炎；肝硬化；脊髓??；肌電圖；鑒別診斷

肝性脊髓病是各種肝病晚期由于門體分流和肝功能不全導致的脊髓側索脫髓鞘病變，表現為進行性對稱性痙攣性截癱[1]，是肝病并發的一種特殊類型的神經系統并發癥，以緩慢進行性痙攣性截癱為特征及脊髓側索和后索脫髓鞘病理改變為主，臨床易誤診，延誤患者的治療。筆者遇到1例，報告如下。

1 臨床資料

患者，男，40歲，因雙腿出現無力2年，加重伴不能行走6月于2014年6月10日收入南昌三三四醫院。2年前曾出現精神癥狀，脾氣暴躁、易怒，體質量下降，雙手撲翼樣震顫，血氨升高(血氨92.5 mmol·L-1)，在當地醫院就診，考慮肝性腦病。采用還原型谷胱甘肽、復方丹參注射液治療。治療后，患者僅能站立，不能行走，雙上肢活動自如。1998年曾患乙型肝炎、肝硬化、上消化道出血及肝硬化腹水，行脾切除術。

入院體檢：T 36.1 ℃，P 70次·min-1，R 17次·min-1，HR 78次·min-1，BP 136/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。慢性肝病病容，可見肝掌、蜘蛛痣。心、肺聽診無異常。腹部膨隆，未捫及肝、脾，移動性濁音(+)。顱神經無陽性體征。雙上肢無共濟失調，雙下肢對稱性襪套樣痛覺減退，雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，無陣攣。雙側巴氏癥陽性。MRI顯示頸、胸、腰、骶髓內均未見異常，腹部MRI顯示脾缺如，肝彌慢性病變，肝硬化，腹腔積液。肌電圖顯示雙下肢神經源性損害(L4、L5、S1水平)，H反射潛伏期延長，正中神經、脛后神經的F波潛伏期延長。輔助檢查：丙氨酸氨基轉移酶31.0 U·L-1， 天冬氨酸氨基轉移酶55.0 U·L-1，總蛋白57.5 g·L-1，白蛋白29.1 g·L-1，球蛋白28.4 g·L-1，膽堿酯酶2279 U·L-1，總膽汁酸32.0 μmol·L-1，肌酸激酶268.0 U·L-1，肌酸激酶同工酶 20 U·L-1，紅細胞沉降率30 mm·h-1，血氨92.5 mmol·L-1，腦脊液檢查無異常。角膜K-F環陰性。

臨床診斷為肝性脊髓病。給予控制蛋白質飲食、護肝、營養神經及針灸、按摩等治療，癥狀明顯改善，能間斷緩慢行走，好轉出院。

2 討論

肝性脊髓病多發生于肝硬化失代償期，多見于手術或自然形成門-腔循環分流，大多數病例以肝性腦病并存[2]，且脊髓癥狀往往被嚴重腦病的意識障礙及運功障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時才發現脊髓后索、側索的脫髓鞘改變。無手術史者常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。

肝性脊髓病的診斷依據：1)有慢性肝病史或有門-腔靜脈分流術史、肝硬化已有廣泛性體內側枝循環形成。2)有先后出現的一過性肝性腦病和上運動神經元損害的特征，表現為反復出現的一過性神志障礙和雙下肢進行性痙攣性癱瘓，且發展慢，進行性加重，無肌萎縮、感覺障礙及括約肌功能障礙。3)血氨增高，腦脊液正常，角膜K-F環陰性。有研究[3]證實，大量乙肝病毒表面抗原釋放入血，形成可溶性免疫復合物沉積。當神經再激活補體或引起結節性多動脈炎時，可損害脊神經。本例符合上述條件，故診斷肝性脊髓病。

肝性脊髓病需要與以下疾病相鑒別：1)肝豆狀核變性。多見于青少年，有陽性家族史。臨床表現為肌強直、肢體震顫、精神障礙、語言障礙、角膜K-F環。血清銅和銅藍蛋白降低，尿銅增加。肝活檢顯示肝組織含銅量增加。腦CT顯示腦室擴大或腦實質軟化灶。2)肌萎縮側索硬化癥。多在中年以后發病，緩慢進展。臨床表現為四肢上、下運動神經元性癱瘓，手肌萎縮比較明顯，常伴有肌肉顫動。也可累及尾組運動性腦神經，出現吞咽困難，構音障礙，舌肌與胸鎖乳突肌萎縮。無感覺障礙，也不伴有肝臟疾病。3)遺傳性痙攣性截癱。多在兒童期發病，多有明顯的家族史。呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態，并伴有輕度共濟失調。隨年齡增長，而病情穩定或有好轉。無肝病表現。4)亞急性脊髓聯合變性。中年起病。呈亞急性或慢性進展，病程長。臨床表現為倦怠、乏力、舌炎、腹瀉及皮膚黏膜蒼白等，并出現脊髓后索與側索的錐體束損害征?？砂橛兄車窠洆p害，呈痙攣性共濟失調步態，閉目難立征陽性。

目前，肝性脊髓病尚缺乏有效的治療方法。對肝性脊髓病的治療主要包括積極治療原發病、降血氨、鞘內注射地塞米松、肝移植等。李惠珍等[4]對1例肝性脊髓病患者行同種異體肝移植，術后4周肝功能正常。隨訪2年半，患者雙下肢肌力無任何改善。早期肝移植能從根本上去除肝性脊髓病的病因，是治療肝性脊髓病的有效手段。隨著病變進展為軸突變性或神經細胞損傷，神經細胞無法再生，且軸突變性的不可逆改變，對于出現上、下肢痙攣性癱瘓的患者，即使進行肝臟移植也無法改善其神經受損的狀況[3]。

[1] 肖文斌，歐陽義.肝性脊髓病[J].國外醫學·消化系疾病分冊，2000，20(3)：175-177.

[2] 翁以炳，李建設，王宇.肝性脊髓病的研究進展[J].中華肝膽外科雜志，2007，13(2)：142-144.

[3] 王小平，李文輝.肝性脊髓病2例報告并文獻復習[J].中國實用醫藥，2014，9(3)：194-195.

[4] 李惠珍，周小平，楊生義，等.肝移植治療肝性脊髓病1例遠期療效觀察[J].實用肝臟病雜志，2012，15(6)：584.

(責任編輯：胡煒華)

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1009-8194(2017)03-0032-01

10.13764/j.cnki.lcsy.2017.03.014