小兒睪丸腫瘤30例臨床分析

杜昆峰，范應中，李瀘平，張勝利，崔西春，姚浩宇，李福凱

鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州 450052

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小兒睪丸腫瘤30例臨床分析

杜昆峰，范應中#，李瀘平，張勝利，崔西春，姚浩宇，李福凱

鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州 450052

睪丸腫瘤；兒童

小兒睪丸腫瘤發病率較低，占全部睪丸腫瘤患者的2%～5%[1]。較低的發病率使其在臨床診療中常被漏診或誤診。現階段研究[2-3]表明，小兒睪丸腫瘤存在自身特異性，在病理特征、臨床診治及預后方面與成人有著明顯的不同。早期診治是提高治愈率的關鍵。鄭州大學第一附屬醫院2008年1月至2014年12月共收治小兒睪丸腫瘤30例，現就其發病特點、臨床表現、診療及預后總結報道如下。

1　臨床資料

1.1一般資料該組共30例，年齡17 d至12歲。左側17例，右側13例。良性腫瘤22例(73.3%)，其中成熟性畸胎瘤11例，不成熟性畸胎瘤3例，性腺母細胞瘤3例，間質細胞瘤2例，表皮樣囊腫、纖維瘤、睪丸炎性肉芽腫各1例。惡性腫瘤8例(26.7%)，其中卵黃囊瘤6例，惡性畸胎瘤1例，橫紋肌肉瘤1例。

1.2臨床表現22例表現為無痛性睪丸腫大，腫塊緩慢增大，陰囊皮膚未見發紅及溫度升高情況，查體可觸及表面光滑睪丸，質硬而沉；4例查體時發現陰囊內囊性腫物，透光試驗陽性；3例患兒合并陰囊空虛；1例表現為腹股溝區腫物，質較硬，無壓痛，活動度可，可及精索靜脈曲張。

1.3影像學檢查術前超聲檢查示，睪丸良性腫瘤的邊界更趨向于清晰，腫瘤血供降低。其中14例睪丸畸胎瘤超聲聲像為混合性，內可見鈣化灶，睪丸形態多不規則。2例睪丸間質細胞瘤及1例睪丸炎性肉芽腫位于睪丸實質內，表現為非均質團塊。1例睪丸表皮樣囊腫為囊性占位，內有液性暗區，可見細小光點及增強光帶，腫塊內無血流信號。睪丸惡性腫瘤的超聲表現不同于良性腫瘤。6例卵黃囊瘤形態多規則，亮度增高，光團粗，血供豐富。1例睪丸橫紋肌肉瘤腫物呈囊實混合性，邊界清晰，形態規整，周圍呈低回聲，中部見不規則強回聲，腫物內未見血流信號。

1例卵黃囊瘤術前CT示睪丸占位，提示精原細胞瘤(圖1)；術后復查CT示兩肺炎癥，兩側腋窩淋巴結腫大。2例成熟性畸胎瘤進一步行MRI示：睪丸內異常信號結節影，提示囊性變。

圖1　同一患者陰囊CT的不同切面圖

1.4實驗室檢查27例術前行腫瘤標志物檢測，其中甲胎蛋白(AFP)水平明顯升高13例， NSE輕度或中度升高5例，鐵蛋白檢測值升高2例。其余實驗室檢查未見明顯異常。

1.5治療30例均行手術治療。根據術中快速冰凍結果，22例良性腫瘤中，3例性腺母細胞瘤患兒行腹股溝切口精索高位結扎睪丸根治性切除術，余19例均采用陰囊開口的保留睪丸的腫瘤切除術。6例卵黃囊瘤和1例睪丸橫紋肌肉瘤患兒均行精索高位結扎睪丸根治性切除術，其中1例卵黃囊瘤患兒加行腹膜后淋巴結清掃術。1例惡性畸胎瘤患兒行腹股溝切口精索高位結扎睪丸切除術。

1例卵黃囊瘤患兒術后給予PVB(順鉑+長春新堿+博來霉素)方案化療。1例睪丸旁橫紋肌肉瘤患兒術后第0、6、12周給予VCP(長春新堿+環磷酰胺+順鉑)方案化療；術后第3、9、15周給予IeV(長春新堿+依托泊苷+異環磷酰胺)方案化療。

1.6隨訪30例中26例患兒獲得隨訪， 4例(畸胎瘤2例、卵黃囊瘤1例、纖維瘤1例)失訪，隨訪率86.7%。隨訪病例中，18例睪丸得以保留，術后2周AFP均降至正常水平，復查超聲未探及異常回聲。4例卵黃囊瘤患兒Ⅰ期術后4周AFP降至正常水平，獲得長期生存；1例卵黃囊瘤患兒規律化療后，CT示腹膜后淋巴結消失，AFP 降至正常水平，亦獲得長期生存。橫紋肌肉瘤患兒術后3周AFP降至正常水平，于第3、9、15周復查彩超、腫瘤標記物及CT均未發現明顯異常。隨訪患兒至觀察終點均存活。

2　討論

小兒睪丸腫瘤發病率較低，大多數是良性，發生轉移或惡性轉化者較少[4]，與成人睪丸腫瘤間存在明顯的差異。Khemakhem等[5]報道了8例青春期前的兒童睪丸腫瘤,其中良性6例，惡性2例。Taskinen等[6]報道了26例兒童和青少年睪丸腫瘤，其中良性20例，惡性6例。該組30例中，良性22例，惡性8例。

術前詳細的查體時，良性腫瘤可觸及囊性感，無明顯壓痛；成熟性畸胎瘤質稍硬，常可觸及腫瘤邊緣正常的睪丸及附睪組織。惡性腫瘤質較硬，多為實質性腫塊，正常睪丸組織較少，腫瘤可侵犯整個睪丸。彩超和腫瘤標記物檢測因其操作方便、快捷及創傷性小的優點，成為術前診斷、術后隨訪、預后判斷時的重要檢查。此外，腫瘤標記物在術前睪丸腫瘤的良惡性鑒別中發揮重要的作用[7]。

小兒睪丸腫瘤中良性腫瘤所占比例較高，對其治療應給予足夠的重視。該類患兒成人后對生育存在一定的需求，所以術中應注意對正常睪丸組織的保留。術中快速冰凍病理切片是區分睪丸腫瘤良惡性的有效方法之一[8]。睪丸腫瘤中畸胎瘤約占35%，成熟性畸胎瘤和未成熟性畸胎瘤均為良性，而且未成熟性畸胎瘤發生轉移者未見報道[9]。Rushton等[10]1990年時提出可采取單純性腫瘤摘除術治療兒童睪丸良性畸胎瘤，并取得良好效果，為保留睪丸的手術提供了理論依據。該組22例良性腫瘤患兒中，19例均行保留睪丸的腫瘤切除術，3例因無正常睪丸組織存在而行睪丸切除術。合并有隱睪癥的患兒，2歲時睪丸發生病理改變的幾率增加，若不及時診治，隨著年齡增加，睪丸可發生不可逆損害。因此，為避免隱睪患兒睪丸發生惡變，應該盡早手術治療[11]。

小兒惡性睪丸腫瘤中生殖細胞腫瘤較常見，病程短，發病年齡較小，早期診治效果較好，且對化療藥物較敏感。Ciftic等[12]報道Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期小兒惡性睪丸腫瘤的5 a存活率為100%，Ⅳ期存活率為33.3%。目前主張對睪丸惡性腫瘤均行精索高位結扎睪丸根治性切除術。對Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患兒是否行腹膜后淋巴結清掃則取決于術前檢查，若術前CT提示存在腹膜后淋巴結腫大，則加行腹膜后淋巴結清掃術。腹膜后淋巴結清掃術適用于以下情況：①術前CT掃描未見異常，睪丸切除術后AFP水平持續升高的惡性生殖細胞瘤患兒和CT掃描可見明顯異常的Ⅱ期、Ⅲ期的患兒。②CT掃描提示腹膜后存在病變并且處于Ⅱb、Ⅱc的睪丸旁橫紋肌肉瘤[13]。近年來，睪丸惡性腫瘤采取多藥聯合化療方法取得顯著成效。手術加術后化療相結合在兒童卵黃囊瘤治療中可以取得良好的效果[14]。由于橫紋肌肉瘤惡性程度較高，沒有明顯轉移的睪丸旁橫紋肌肉瘤患者也應常規進行規律化療。作者對低危患兒采用了VCP及IeV聯合化療方案，療效肯定，但受該病發病率較低、存在失訪病例等因素影響，無法進行大樣本的觀察[15]。術后化療期間需密切關注患兒腫瘤標記物、血常規、肝腎功能、心肌標記物等的變化，并及時給予對癥支持治療。確定需要化療的患兒，療程一般為2 a。

小兒睪丸腫瘤的診斷依賴于詳細的體格檢查、完善的影像學資料及實驗室檢查。對良性睪丸腫瘤應根據術中快速冰凍病理切片決定睪丸的取舍。早期診斷、早期手術是小兒惡性睪丸腫瘤獲得良好療效的關鍵，術后規范的化療可以提高患兒的生存率。

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(2015-11-06收稿責任編輯王曼)

10.13705/j.issn.1671-6825.2016.05.031

，男，1965年3月生，博士，主任醫師，研究方向：尿道組織工程，E-mail：fanyingzhong2@163.com