易誤診為路易體癡呆的神經梅毒1例

陳霞　常明則　田曄　高莉潔　俞曉林

?

易誤診為路易體癡呆的神經梅毒1例

陳霞常明則田曄高莉潔俞曉林

近年神經梅毒發病率逐漸增高，但因其仍較少見，臨床表現具有不典型性和復雜多樣性，極易誤診，為提高對本病的認識，現將本院收治的1例極易誤診為路易體癡呆的神經梅毒患者報道如下，并結合文獻進行討論。

1　臨床資料

男，54歲。因“四肢抖動、記憶力下降3月，行走不穩1周”于2015年7月5日入院。患者于3月來不自主四肢抖動、記憶力下降，近1周出現行走不穩。既往有高血壓病史1年，平常口服硝苯地平，血壓控制尚可；有冠心病病史1年；對青霉素、鏈霉素過敏，否認冶游史，吸煙15支/d，無飲酒史。查體：體溫：36.2 ℃, 脈搏68次/min,呼吸18次/min，血壓120/80 mmHg。神志清楚，言語欠利，計算力及近記憶力下降，眼球各方向運動自如，雙瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光反射遲鈍，調節反射存在，眼瞼閉合有力，額紋對稱，鼻唇溝雙側對稱，四肢肌力V級，雙上肢靜止性震顫，左上肢肌張力呈齒輪樣增高。雙上肢指鼻試驗欠協調，Romberg征陽性，雙下肢位置覺及震動覺減低。四肢腱反射減低，左側Chaddock征(+)。甲狀腺功能未見異常。簡易智能量表MMSE:21分；MoCA:16分。頭顱MRI(圖1)：雙側側腦室旁及額葉皮層下腔隙腦梗死；腦萎縮；輕度腦白質脫髓鞘；大腦前動脈A1段未見顯示。梅毒血清檢查：梅毒快速血漿反應RPR(+)；滴度1:8；梅毒螺旋體抗體TPPA(+)；梅毒螺旋體凝集實驗TPHA(+)；TP-Ab(+)，抗HIV(-)。腦脊液化驗：壓力：120 mmH2O；白細胞1×106/L,淋巴細胞64%，蛋白：885 mg/L；糖、氯化物正常；腦脊液梅毒酶聯免疫吸附試驗(TP-ELISA)(+)，梅毒螺旋體抗體TPPA(+)。診斷為神經梅毒，給予頭孢曲松鈉治療3周后患者四肢抖動減輕，記憶力下降改善，肌張力下降，復查MMSE：27分，MoCA：24分。

圖1A為T2WI示雙側側腦室旁及額葉皮層下腔隙腦梗死；B為T1WI示腦萎縮，右側顳葉為主；C為T2Flair示輕度腦白質脫髓鞘，海馬未見明顯異常；D為MRA示大腦前動脈A1段未見顯示，血管未見明顯狹窄

2　討　論

神經梅毒(neurosyphilis，NS)是梅毒螺旋體侵犯腦膜和(或)腦實質引起的一種慢性中樞神經系統感染性疾病。主要分為5種類型：無癥狀神經梅毒、腦脊膜神經梅毒(梅毒性腦膜炎、梅毒性硬脊膜炎)、腦膜血管梅毒(腦膜血管梅毒、脊髓血管梅毒)、實質性神經梅毒(麻痹性癡呆和脊髓癆)、樹膠腫性神經梅毒。NS尚無診斷“金標準”，主要根據病史、特征性腦脊液異常及梅毒血清學檢查陽性等綜合考慮才能明確診斷。本例患者為中老年男性，起病緩慢，以帕金森綜合征和認知障礙為首發癥狀，需要與路易體癡呆(dementia with Lewy bodies，DLB)相鑒別，DLB的臨床主要表現為波動性認知障礙、帕金森綜合征和以視幻覺為突出表現的精神癥狀。據國外文獻報道路易體癡呆是僅次于阿爾茨海默病發病率的神經退行性變引起的癡呆，反復發生且持續存在的視幻覺和波動性認知障礙是其特征性表現，而本例患者不存在視幻覺，近一周出現行走不穩，結合查體可見雙下肢深感覺障礙、腱反射減低、雙側瞳孔對光反射遲鈍等不典型脊髓癆癥狀，后檢查血清和CSF梅毒篩查試驗陽性，追問病史,患者自訴常于發廊剃頭導致頭皮破損,考慮為梅毒的間接感染。神經梅毒病損部位廣泛，臨床表現多樣，被稱為“偉大的模仿者”，本例患者既有認知障礙，也有累及脊髓后索及后根而出現行走不穩的脊髓癆癥狀，四肢不自主震顫多考慮為累及錐體外系所致。綜合病史和實驗室檢查結果診斷為神經梅毒實質型，麻痹性癡呆合并脊髓癆。國內外均有類似合并多種類型NS患者的報道,提示不同類型神經梅毒可同時存在。神經梅毒治療的首選藥物是青霉素G，1200～2400萬U/d，10～14 d為1療程。但患者對青霉素過敏，給予潑尼松20 mg/d，連用3 d以防止赫氏反應，使用頭孢曲松驅梅治療后癥狀明顯減輕。

綜上所述，我們在臨床工作中應該提高對神經梅毒的認識，在遇到以癡呆起病的病例時，不僅要想到常見病如阿爾茲海默病、路易體癡呆等常見癡呆類型，仍需考慮到神經梅毒的可能性，尤其是影像學及臨床表現不典型者，必要時行梅毒特異性血清、腦脊液檢查，以防誤診、漏診。

(2015-12-03收稿2016-02-25修回)

710000西安市中心醫院[陳霞常明則田曄(通信作者)高莉潔俞曉林]

R759.1【文獻標識碼】A

1007-0478(2016)04-0291-02

10.3969/j.issn.1007-0478.2016.04.022