顏面播散性粟粒性狼瘡一例

柴 寶 鐘 萍 徐麗紅 何 雯 胡夢衡 王 鵬

·病例報告·

顏面播散性粟粒性狼瘡一例

柴 寶 鐘 萍 徐麗紅 何 雯 胡夢衡 王 鵬

患者，女，40歲。面部丘疹3年余，以眶周為主，逐漸增多、增大。無明顯自覺癥狀。組織病理示：表皮萎縮變薄，皮突消失變平，真皮淺層可見結核結構，中央可見干酪樣壞死，周邊可見淋巴細胞、組織細胞、上皮樣細胞及多核巨細胞。診斷：顏面播散性粟粒性狼瘡。

狼瘡； 粟粒性； 播散性

臨床資料 患者，女，40歲。因面部多發黃紅色丘疹3年余來我科就診。3年前，無明顯誘因于雙下眼瞼出現多個黃紅色粟粒大丘疹，無自覺癥狀，未予治療。丘疹漸增多、增大，并泛發至鼻翼兩側、面頰部及頦部。家族中無類似疾病患者。否認結核病史。

體格檢查：系統檢查無異常。皮膚科檢查：面部多發粟粒到高粱粒大黃紅色半透明丘疹，對稱分布（圖1）。表面光滑無破潰，部分丘疹頂端可見角栓，未見鱗屑及毛細血管擴張。玻片按壓呈蘋果醬色。皮損以雙下眼瞼、口周、鼻周及頰部明顯。除雙下眼瞼丘疹融合呈堤狀外，無融合傾向。全身其他部位未見類似皮損。

實驗室及輔助檢查：血尿常規及胸部X片無異常。結核菌素試驗陰性。皮損組織病理示：表皮萎縮變薄，皮突消失變平，真皮淺層可見結核結構，中央可見干酪樣壞死，周邊可見淋巴細胞、組織細胞、上皮樣細胞及多核巨細胞（圖2a、b）。結合臨床及組織病理學改變，診斷為顏面播散性粟粒性狼瘡。治療：給予鹽酸米諾環素聯合丹參酮，明顯好轉，正在隨訪中。

圖1 雙上下眼瞼、面頰及頦部散在粟粒至米粒大半球形黃紅色半透明丘疹，雙下瞼部分丘疹融合圖2 a：表皮萎縮變薄，皮突消失變平，真皮淺層可見結核結構，中央可見干酪樣壞死（HE，×40）；b：真皮內顯示干酪樣壞死，周邊可見淋巴細胞、組織細胞、上皮樣細胞及多核巨細胞其周圍有見郎罕巨細胞（HE，×200）

討論 顏面播散性粟粒性狼瘡（lupus miliaris disseminatus faciei，LMDF）好發于中青年，表現為對稱分布于面部（尤其眼、口、鼻等腔口周圍）的黃紅色或紅褐色小丘疹和結節，下瞼常呈線狀排列。用玻片按壓皮損呈蘋果醬色［1］，皮損經過數月或數年后可自行緩解，有一定自限性，消退后可遺留點狀萎縮性瘢痕［2］。該病不同階段組織學表現不同［3］，早期改變為血管和附屬器周圍的淋巴組織細胞浸潤；成熟期可見病灶中央境界清楚、明顯的干酪樣壞死，周圍有多核巨細胞和上皮樣細胞包繞，偶見破壞的毛囊，少許可見灶狀血管炎；晚期為泛發的毛周纖維化，無特異性細胞浸潤。結合臨床表現及特征性組織病理改變本病不難診斷，需與痤瘡、肉芽腫性口周皮炎、肉芽腫酒渣鼻、汗管瘤等疾病相鑒別。

其病因及發病機制不明，以往基于病理呈典型的結核結構，認為本病是一種經血行播散的皮膚結核，是尋常性狼瘡的一種變型或結核疹。但近年國內外很多專家學者應用PCR法檢測本病皮損蠟塊中的結核桿菌DNA，陽性率極低甚至未檢測到。多數學者認為本病抗癆治療無效。又有學者提出LMDF可能與毛囊皮脂腺單位的免疫反應有關，推測在病變早期受損毛囊上皮細胞釋放毛囊性抗原引發直接破壞毛囊的自身免疫反應［3］，但有研究表明，與毛囊皮脂腺單位相關的肉芽腫性感染不到所研究病例的43%［4］。

本病治療較困難，可采用四環素或米諾環素、異維A酸［5］、氨苯砜［6］、氯法齊明、曲尼司特［7］等，外用藥可選擇他克莫司或者糖皮質激素等。宜早期治療，以免留下瘢痕。

［1］汪盛，李薇.顏面播散性粟粒性狼瘡1例［J］.臨床皮膚科雜志，2007，36（9）：590.

［2］Al-Mutairi N.Nosology and therapeutic options for lupus miliaris disseminates faciei［J］.J Dermatol，2011，38（9）：864-873.

［3］Rocas D，Kanitakis J.Lupus miliaris disseminatus faciei：report of a new case and brief literature review［J］.Dermatol Online J，2013，19（3）：4.

［4］Shitara A.Clinicopathological and immunological studies of lupus miliaris disseminatus faciei［J］.J Dermatol，1982，9 （5）：383-895.

［5］Ganzetti G，Giuliodori K，Campanati A，et al.Doxycyclineisoniazid：a new therapeutic association for recalcitrant acne agminata［J］.Dermatol Ther，2012，25（2）：207-209.

［6］Kumano K，Tani M，Murata Y.Dapsone in the treatment of miliary lupus of the face［J］.Br J Dermatol，1983，109（1）：57-62.

［7］Koike Y，Hatamochi A，Koyano S，et al.Lupus miliaris disseminatus faciei successfully treated with tranilast：report of two cases［J］.J Dermatol，2011，38（6）：588-592.

（收稿：2014-06-17）

Lupus miliaris disseminatus faciei：a case report

Department of Dermatology and Venereology，people's Hospital of Shenzhen Nanshan，Shenzhen 518052，China
CHAI Bao，ZHONG Ping，XU Lihong，HE Wen，HU Mengheng，WANG Peng
Corresponding author：WANG Peng，E-mail：742711919@qq.com

［Abstract］A 40-years-old female presented with numerous asymptomatic reddish-yellow papules on the face for three years.Biopsy revealed a dermal granulomatous reaction with caseous necrosis in central areas. The diagnosis of lupus miliaris disseminatus faciei was made.

lupus；miliaris；disseminatum

深圳市南山區人民醫院皮膚性病科，廣東深圳，518052

王鵬，E-mail：742711919@qq.com