阿司匹林及雙嘧達莫治療惡性萎縮性丘疹病1例

蘇　飛　楊光艷

阿司匹林及雙嘧達莫治療惡性萎縮性丘疹病1例

蘇飛楊光艷

臨床資料 患者，女，41歲，農民。1年前無意間發現手背出現紅色米粒大丘疹，無自覺癥狀，約1周后皮損自行消退，遺留形成白色萎縮斑或褐色凹陷性疤痕，周邊伴有毛細血管擴張，1年來逐漸發展至軀干四肢，每次發疹數目10個左右，稀散零星分布，病程較緩慢，病程中缺乏消化道癥狀，無腹痛腹瀉，血便等癥狀，自述平素健康，既往無慢性疾病史，近2個月來皮疹有增多趨勢，故來我院就診。體格檢查：心肺體檢無異常，腹肌無緊張，全腹無壓痛及反跳痛，腹部未捫及明顯包塊，移動性濁音（-），腸鳴音5次/分。皮膚科檢查：軀干和四肢稀疏散在獨立分布類圓形淡紅色丘疹，直徑3～7 mm，周邊呈紅色略隆起，中央萎縮、凹陷，部分消退呈瓷白色（圖1、2），全身約數十個皮損。口腔黏膜未見明顯損害。關節無紅腫和壓痛。神經系統檢查陰性。皮損組織病理示：角化過度，病變部位上方表皮萎縮，基底細胞液化變性，真皮淺層及中部血管管壁增厚，均質化，中部膠原疏松，似有黏蛋白樣物質沉積，病變周圍可見深淺血管及附屬器周圍可見淋巴細胞浸潤（圖3）。診斷：惡性萎縮性丘疹病。治療：阿司匹林腸溶片50 mg日3次、雙嘧達莫片50 mg日3次，治療1個月后復診，皮損明顯消退，并述較治療前消退時間縮短，消退后遺留痘狀瘢痕變淺（圖3），繼續治療3個月后復診，已無新發皮損。隨訪1年，皮損無新發，一直未出現胃腸道癥狀。

圖1　臀部見散在分布類圓形淡紅色丘疹，黃豆大，周邊呈紅色略呈環狀隆起

圖2　皮損消退，中央萎縮、凹陷，呈瓷白色

圖3　表皮萎縮，基底細胞液化變性，真皮淺層及中部血管管壁增厚，均質化，中部膠原疏松，似有黏蛋白樣物質沉積，病變周圍可見深淺血管及附屬器周圍可見淋巴細胞浸潤（HE，× 100）

討論 惡性萎縮性丘疹病1942年由Degoes等命名，是一種致死性皮膚和腸道閉塞性動脈炎綜合征，臨床較為罕見，具有以下臨床特點：①好發于20～40歲青年男性；②一般先出現皮損，再出現其他系統受累，但有三分之一患者僅有皮膚表現，皮損主要分布于軀干和上肢，為半球形淡紅色或灰黃色丘疹，直徑3～10 mm，很少超過2 cm。數天或數月后丘疹中央壞死、萎縮，呈瓷白色臍狀凹陷，可反復發生；③胃腸道常同時受累，一般于皮損出現1～2年后出現胃腸道損害，多累及小腸，表現為多發性梗死病灶，可導致小腸穿孔、腹膜炎和感染性休克等，臨床表現為突發性腹痛、便血，伴惡心、嘔吐等；④神經系統也可受累，表現為頭痛、腦膜刺激癥狀、腦脊液蛋白含量增高等；⑤不同階段皮損的組織病理學改變不同，早期典型的組織病理學特征為真皮深部或受累臟器漿膜下小動脈內膜炎，可伴有血栓形成和酸性黏多糖沉積，血管壁水腫，淋巴細胞與組織細胞浸潤，管腔狹窄，真皮楔形壞死，后期皮損表現不典型，主要為表皮萎縮伴輕度角化過度或角化不全，基底細胞排列紊亂，真皮膠原硬化。診斷主要根據典型皮損、胃腸道及中樞神經系統受累癥狀以及特征性的組織病理學改變。

本病無特效治療，主要采用對癥處理。一般可用吲哚美辛、阿司匹林、雙嘧達莫及肝素鈉等藥物治療［1］。當出現急腹癥時，可行外科手術。本病預后差，多在診斷后2～3年死亡［2］。腹膜炎與腦梗死是最常見的死亡原因，有文獻報道大部患者死于腸穿孔或腸壞死，且一旦發生腸穿孔，多數患者可于1～3個月后再次發生腸穿孔。

Zamiri等［3］報道一例24歲女性患者，8年前患有復發性無癥狀皮疹，表現為紅色小丘疹，逐漸發展為瓷白色萎縮性瘢痕，伴有毛細血管擴張。患者從未有過胃腸道和神經系統癥狀。組織病理學證實為惡性萎縮性丘疹病，用阿司匹林短期治療無明顯療效。

Degos病分為良性和惡性，惡性損害預后差，最常累及胃腸道。良性患者可長期僅有皮膚表現或良性表現。在疾病早期表現時或許無法對其進行分類［3］。Loewe等報道一例青年男性患者，軀干和上肢出現中心為藍色或黑色的單個不典型丘疹，接近愈合時變為白色。過去的6年中這種皮損在不同部位反復出現，每次不超過2～3個，組織病理學檢查顯示為惡性萎縮性丘疹病，患者無其他不適，內臟器官和中樞神經系統未累及，實驗室檢查結果均正常，Loewe提出了這樣的問題：本病的“惡性”和“良性”過程是否代表了兩種截然不同的疾病，或者它們只是一種原因不明的系統性脈管炎的變異［4］。

本例患者病程近1年，病程中缺乏胃腸道及神經系統受累的臨床體征及表現，僅僅只是皮膚上有零星的發疹，其發展過程符合良性形式，與Zamiri報道不同的是該例患者對阿司匹林、雙嘧達莫的治療有良好療效，是否因為我們同時合用雙嘧達莫的原因，有待于更多病例的積累。在隨訪的1年中，患者無胃腸道和神經系統癥狀，并隨著治療皮損消退時間明顯縮短，且消退后遺留的痘瘡樣疤痕明顯變淺，在治療的前3個月，還有零星的發疹，而以后的時間，無新疹發生，基本痊愈。

［1］敖俊紅，楊蓉婭，郝震鋒，等.惡性萎縮性丘疹病伴腸穿孔1例［J］.臨床皮膚科雜志，2004，33（10）：611-613.

［2］蔡良奇，張益珠.惡性萎縮性丘疹病1例［J］.臨床皮膚科雜志，2003，32（11）：666.

［3］Zamiri M，Jarrett P，Snow J.Benign cutaneous Degos disease ［J］.Int J Dermatol，2005，44（8）：654-656.

［4］Loewe R，Palatin M，Petzelbauer P.Degos disease with an inconspicuous clinical course［J］.J Eur Acade Dermatol Venereol，2005，19（4）：477-480.

（收稿：2013-12-31）

武漢市第一醫院皮膚科，武漢，430022

楊光艷，E-mail：happysun2008@yeah.net