腹部手術后并發Wernicke腦病的MRI診斷

秦冬雪，沙琳，伍建林

腹部手術后并發Wernicke腦病的MRI診斷

秦冬雪1，2，沙琳2*，伍建林3

目的 探討腹部手術后并發Wernicke腦病患者的臨床及MRI表現特點，以提高對該病的認識和診斷水平。材料與方法 搜集4例腹部術后并發Wernicke腦病患者的臨床及MRI資料，結合文獻進行回顧性分析。結果 4例患者中2例表現為嗜睡，1例表現為神志淡漠，1例表現為精神萎靡、言語及運動減少。MRI上4例均可見內側丘腦、第三腦室旁及導水管周圍、對稱分布的斑片狀稍長T1、長T2異常信號，FLAIR序列均呈高信號，DW I (b=1000 s/mm2)上部分病灶呈稍高信號或高信號，1例行增強掃描，病灶未見明顯強化。結論 Wernicke腦病MRI具有一定特征，結合臨床病史將有助于該病的提示性診斷。

韋尼克腦病；維生素B缺乏；磁共振成像

1Graduate school, Tianjin Medical University, Tianjin 300070, China

2Radiology Department， the Second A ffiliated Hospital of Dalian Medical University，Dalian 116100, China

3Radiology Department, A ffiliated Zhongshan Hospital of Dalian University, Dalian 116001, China

*Correspondence to: Sha L, E-mail: drshalin@163.com

接受日期：2016-05-30

秦冬雪, 沙琳, 伍建林. 腹部手術后并發Wernicke腦病的MRI診斷. 磁共振成像, 2016, 7(7): 496-500.

Wernicke腦病(Wernicke' s encephalopathy，WE)是一種少見的中樞神經系統急癥[1]，由維生素B1缺乏引起，早期發現并補充大量維生素B1可治愈[2-3]，若發現較晚則病情危重，病死率高[4-5]。WE常繼發于酗酒及慢性酒精中毒，近年來發現非酒精中毒性WE發病率也逐年增高，其中腹部術后營養障礙也是其發病原因之一。但是由于非酒精性WE臨床癥狀多不典型，與其他神經精神性疾病容易混淆，加之臨床醫生對本病的認識不足，誤診率很高。筆者搜集我院診治4例腹部手術后營養障礙并發Wernicke腦病患者的臨床及MRI資料，結合文獻進行回顧分析，旨在提高對該病的認識和早期診斷水平。

1 材料與方法

1.1 一般資料

搜集2012年12月至2015年11月在大連醫科大學附屬二院診治的4例腹部手術后并發WE患者，其中男2例，女2例，年齡48～67歲。其診斷標準參照歐洲神經聯盟有關WE的指南[6]及顱腦MRI表現。4例患者中胃癌根治術后2例，胃彌漫大B細胞淋巴瘤胃全切1例，壺腹癌胰十二指腸切除術后1例。所有患者均有惡心、頻繁嘔吐病史，其中壺腹癌胰十二指腸切除術后患者由于進食后嘔吐給予腸內營養，其余3例患者由于頻繁嘔吐給予靜脈營養，所有患者腹部手術前、手術后均無酗酒或慢性酒精中毒病史，均在疑診WE 1 d內行顱腦MRI檢查協助診斷。

1.2 檢查方法

采用GE 1.5 T及西門子3.0 T MRI掃描儀，8通道頭頸聯合線圈，4例患者均行常規顱腦T1W I、T2W I、FLA IR及DW I序列。掃描層厚5 mm，間距5 mm。掃描參數：1.5 T MRI：TR 450 ms，TE 15 m s；矩陣256×256；快速自旋回波序列(FSE)橫斷面T2W I：TR 4500 ms, TE 90 ms，矩陣256×256；FLALR序列：TR 10 000 ms ，TE 138 ms，TI 740 ms，矩陣256×256。3.0 T MRI：自旋回波序列(SE)橫斷面T 1W I：TR 450～500 ms，TE 7～9 ms；矩陣256×256；FSE橫斷面T2W I：TR 4300～5000 ms, TE 95～106 ms，矩陣256×256；FLALR序列：TR 7000 ms，TE 138 ms，TI 740 ms，矩陣256×256；DW I序列：TR 3000 ms，TE 94 ms，b值為0，1000 s/mm2，矩陣128×128。1例患者行T1W I增強掃描，掃描前經肘靜脈注入Gd-DTPA 15 m l，注射速率為2 m l/s。

2 結果

2.1 臨床表現

4例患者中2例表現為嗜睡，1例表現為神志淡漠，1例表現為神志萎靡、言語及運動減少。所有患者均未見眼部異常表現(表1)。

2.2 MR I表現

4例患者均可見雙側丘腦內側、第3腦室旁及中腦導水管周圍腦組織對稱性斑片狀或大片狀稍長T1稍長T2信號(圖1，2)，病灶在FLAIR上均呈高信號(圖3，4)，信號強度較T2W I更明顯，DW I (b=1000 s/mm2)上部分病灶呈稍高信號或高信號(圖5，6)。1例行增強掃描患者病灶區未見明顯強化。

3 討論

3.1 病因及發病機制

WE主要病因為體內缺乏維生素B1。酒精性WE因酗酒引起慢性酒精中毒使人體對維生素B1吸收減少；非酒精性WE病因較多，包括胃部分切除術后、消化道腫瘤、長時間靜脈營養、妊娠或化療后劇烈嘔吐、急性重癥胰腺炎等[7]，這些疾病主要引起體內營養的攝入吸收障礙，導致體內維生素B1缺乏而引起WE。維生素B1又稱為硫胺素，通過血腦屏障進入中樞神經系統后被硫胺素焦磷酸激酶轉換成硫胺素焦磷酸鹽，在葡萄糖氧化磷酸化、核糖合成、脂肪代謝、乙酰膽堿和γ-氨基丁酸合成和維持髓鞘完整性中起重要作用。維生素B1缺乏將干擾腦細胞能量代謝、神經遞質合成、釋放和攝取并且引起大量丙酮酸和乳酸堆積，從而導致中樞神經系統功能障礙[8]。另外，靜脈大量補充葡萄糖也會消耗體內儲存的維生素B1，如果長時間靜脈補充營養而未補充維生素B1可誘發WE的發生。

本組4例均為腹部大手術術后患者，術后均有頻繁嘔吐病史(大部分患者通過靜脈補給營養，但未補充維生素B1)，導致體內維生素B1缺乏而引起WE。這提示腹部手術后頻繁嘔吐和全胃腸外營養的患者，需警惕WE的發生；并且在全胃腸外營養的同時需要及時補充體內維生素B1以預防WE發生。

3.2 病理改變

WE對腦組織的損害多呈對稱性分布于第三腦室旁及中腦導水管周圍結構，如丘腦內側、導水管周圍灰質、乳頭體、四疊體等。這些區域代謝率很高，對維生素B1缺乏尤為敏感。急性期可引起細胞水腫、星形細胞和少突膠質細胞腫脹，小膠質細胞不同程度增加，神經元變性、壞死、髓鞘脫失，毛細血管增生、血腦屏障破壞等[9-10]；慢性期則發生腦萎縮和腦白質疏松。部分患者還可累積胼胝體壓部、尾狀核、紅核、齒狀核、大腦皮質、小腦半球及小腦蚓部等[11]，病變越嚴重，累積范圍越廣泛。

表1　4例Wernicke腦病患者的臨床資料Tab. 1 The clinical data of 4 patients w ith Wernicke encephalopathy

圖1　—5 同一病例。圖1　，2為T2W I，可見丘腦內側、第三腦室旁及中腦導水管周圍呈對稱性片狀稍長T2信號；圖3　，4為 FLAIR像，病灶顯示更清晰，呈明顯高信號；圖5　為DW I可見雙側丘腦內側部分病灶呈稍高信號。圖6　為另一病例，DW I顯示雙側丘腦內側呈高信號Fig. 1—5 Belongs to one patient: Fig.1, 2: T2W I images show symmetric hyperintensity signal lesions in the medial thalamus, periventricular region of the third ventricle and the periaqueductal grey matter. Fig.3, 4: FLAIR images, the hyperintensity signal lesions are more clearly than T2WI images. Fig.5: DW I image shows slightly hyperintensity signal lesions in the medial thalamus. Fig.6: Another case, DW I image shows strong hyperintensity signal lesions in the medial thalamus.

3.3 臨床表現與診斷

WE目前沒有統一的診斷標準，主要靠醫師的主觀診斷[12]。WE最典型的臨床癥狀是“精神狀態改變、眼肌麻痹和眼球震顫、共濟失調”三聯征[13]。但臨床上僅有1/3患者出現典型“三聯征”，大多數僅表現為其中的一種或兩種[12]。甚至有文獻報道，大多數非酒精中毒性WE患者僅表現為精神狀態的改變，如認知障礙、空間定向障礙、冷漠、嗜睡、昏迷而無其他癥狀[14]。本組4例患者均未出現典型的“三聯征”表現，僅表現為精神狀態改變，這與文獻報道較一致。臨床上這種精神狀態的異常很容易與其他神經精神疾病的臨床表現相混淆，這也是WE容易被誤診的重要原因。

WE診斷主要以臨床表現及硫胺素治療后的轉歸作為重要依據，但其診斷符合率很低，僅有5.7%的非酒精性WE患者和31.9%的酒精性W E患者生前被正確診斷[15-16]。目前，MRI的普及應用為WE診斷提供了很大的幫助。MRI是診斷本病的重要依據，特別是臨床癥狀欠典型時[17]。

3.4 MR I表現

M R I對W E診斷具有很高特異性，可達93%[4]。其特征性表現為：雙側丘腦內側、第三腦室旁及導水管周圍、乳頭體、四疊體可見對稱分布的斑片狀長T1、長T2信號，FLAIR序列呈不同程度較高信號，乳頭體、四疊體對稱分布的斑片狀長T1、長T2信號，FLAIR序列呈不同程度較高信號，急性期DW I病灶呈明顯高信號，彌散系數(apperent diffusion coefficient，ADC)明顯降低，治療好轉后病灶DW I高信號縮小或消失；增強掃描急性期病灶可出現強化。其中DW I較敏感，早期就能檢測到高信號病灶，但僅在急性期出現，而FLAIR上不同程度高信號為特征性表現，最具診斷價值[14]。近年來，1H-MRS在WE診斷中也有較多應用。1H-MRS技術是了解大腦損害的寶貴工具[18]，它可檢測到WE患者N-乙酰天冬氨酸(NAA)與肌酸(Cr)比值下降，乳酸(Lac)峰升高，膽堿(Cho)減低，而且治療后NAA/Cr比值有無回升可提示腦神經元是否發生可逆性損壞，對幫助判斷WE患者的預后有極大幫助[19-20]。除了典型的MRI表現，異常信號有時還可見于胼胝體壓部、尾狀核、紅核、大腦皮質、小腦等不典型的區域。Zuccoli等[21]對 56 例酒精性和非酒精性 WE病例比較，發現此不典型區域受累更多見于非酒精中毒性WE。但是本組4例非酒精中毒性WE患者均未發現此不典型區域受累，這可能與病例數較少有關。

值得注意的是，典型的MRI表現十分有助于確診WE，但MRI檢查陰性尚不能排除WE[18]。另外，非酒精性WE的MRI表現較酒精性WE有細微差別：酒精性WE患者常伴有腦萎縮，Lee等[22]的研究顯示乳頭體、天幕下區、幕上皮質及胼胝體等部位的萎縮僅見于酒精性WE患者，而非酒精性WE患者很少出現。另外，酒精性WE患者乳頭體病灶信號變化及增強比非酒精性WE更明顯。

3.5 鑒別診斷

3.5.1 雙側中線旁丘腦梗死綜合征

常見于心源性栓子脫落造成的旁正中動脈管腔閉塞，臨床上表現為意識障礙、眼球運動障礙和丘腦性失語。MRI表現雙側中線旁丘腦及中腦對稱性蝶形或心形長T1、長T2信號，FLA IR和DW I呈高信號[23]。其病灶范圍較WE相比更局限，信號改變更明顯。

3.5.2 基底動脈尖綜合征

是以基底動脈頂端為中心2cm范圍內雙側大腦后動脈/小腦上動脈及基底動脈頂端交叉部位的血液循環障礙所致。病灶除了常累積丘腦、腦干和小腦外，顳、枕葉也常常受累，而 WE 累及顳、枕葉罕見，結合其臨床癥狀及累及部位鑒別不難[24]。

3.5.3 肝豆狀核變性（W ilson?。?/p>

是常染色體隱性遺傳銅代謝障礙疾病。MRI常可見雙側豆狀核長T1、長T2信號，尾狀核、丘腦及腦干等部位也可累積。臨床上結合角膜K-F環、血清總銅量減低及尿銅排泄量增加等可鑒別。

總之，非酒精中毒性Wernicke腦病臨床表現復雜，大多病例臨床癥狀不典型，MRI具有一定的特異性。對臨床上腹部大手術后頻繁嘔吐、長期胃腸外營養的患者，一旦出現意識和神智障礙、共濟失調及眼球震顫等臨床癥狀，應想到該病可能。臨床病史結合顱腦MRI較為特征性的表現有助于該病的確定診斷。

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The d iagnose of MRI in Wernicke encephalopathy after abdom inal operation

QIN dong-xue1, 2, SHA lin2*, WU Jian-lin3

25 Mar 2016, Accepted 30 May 2016

Objective: To investigate the clinical and MRI characteristics of Wernicke encephalopathy after abdom inal operation, in order to improve the understanding and diagnostic level of it. Materials and Methods: Retrospectively analyzed the collected clinical and imaging data of four nonalcoholic Wernicke encephalopathy patients after abdom inal operation and reviewed the reference literature. Results: Two of the four patients were lethargy, one patient showed spiritual apathy, another one patient performed as listlessness and lacking language and movement. All of the four patients were underwent MR imaging which showed that the symmetric lesions located in the medial thalamus, periventricular region of the third ventricle and the periaqueductal grey matter. Their signals were symmetric slight hyperintensity on T2-weighted images， fluid-attenuated inversion recovery （FLAIR） images and hypointensity on T1-weighted images. Some lesions also showed slight hyperintensity or hyperintensity in DW I images. One patient was performed contrast enhanced scan, but the lesions were not obviously enhanced. Conclusions: The MR signals of nonalcoholic Wernicke encephalopathy had certain specificity， and the clinical manifestation combined w ith brain MRI examination w ill be helpful to diagnose of it.

Wernicke encephalopathy; Vitam in B deficiency; Magnetic resonance imaging

1. 天津醫科大學研究生院，天津300070

2. 大連醫科大學附屬二院放射科，大連 116100

3. 大連大學附屬中山醫院，大連116001

沙琳，E-mail：drshalin@163.com

2016-03-25

R445.2；R742

A

10.12015/issn.1674-8034.2016.07.004