妊娠急性脂肪肝10例妊娠結(jié)局分析

甘 露（華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬荊州中心醫(yī)院，湖北 荊州 434300）

妊娠急性脂肪肝10例妊娠結(jié)局分析

甘 露
（華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬荊州中心醫(yī)院，湖北 荊州 434300）

目的 探討妊娠急性脂肪肝終止妊娠的時機及方式對妊娠結(jié)局的影響。方法 收集2004年1月至2015年4月湖北省荊州市中心醫(yī)院10例妊娠急性脂肪肝資料，對急性脂肪肝患者的臨床表現(xiàn)、分娩方式和轉(zhuǎn)歸進行回顧性分析。結(jié)果 10例妊娠急性脂肪肝患者，經(jīng)陰道分娩4例，孕產(chǎn)婦死亡3例（75%），胎死宮內(nèi)1例（25%），新生兒死亡3例（1例為雙胎）（75%），剖宮產(chǎn)6例，孕產(chǎn)婦死亡1例（16.7%），新生兒無死亡。起病至分娩平均為7.5 d，產(chǎn)婦死亡者起病時間2例為12 d，1例為14 d，1例為15 d，孕產(chǎn)婦存活者均為7 d以內(nèi)。結(jié)論 妊娠急性脂肪肝剖宮產(chǎn)母兒病死率明顯低于陰道分娩，應(yīng)早診斷，早治療，盡快終止妊娠，是防止妊娠急性脂肪肝患者病情進一步加重，降低母兒病死率的關(guān)鍵。

妊娠；急性脂肪肝；妊娠合并癥

［Abstract］Objective To investigate the influence on the AFLP pregnancy outcome of the timing and way on the termination. Methods Collect clinical data in Jingzhou center hospital from January 2004 to April 2015， the clinical manifestations， delivery way and outcome were analyzed retrospectively.

Result In the cases of vaginal delivery， three maternal death （75%）， one intrauterine death （25%）， three neonatal death （75%）， in the cesarean delivery cases，one maternal death （16.7%）， no neonatal death. To the onset of the average delivery time is 7.5 days， in the maternal death cases， twelve days in two cases，fourteen in one case， fifteen in one case， in the maternal survivor cases， all within seven days. Conclusion Maternal mortality and newborn rate in cesarean delivery cases was lower than that in vaginal delivery cases， timely diagnosis and treatment， termination of pregnancy as soon as possible is the key of prevent illness and reduction the morbidity of gravida and fetus in perinatal.

［Key words］Pregnancy； Acute fatty liver of pregnancy； Pregnancy complication

急性妊娠脂肪肝（AFLP）是一種罕見的原因不明妊娠期并發(fā)癥，為妊娠期特有的疾病，常見于妊娠35周以后的初產(chǎn)婦［1］，多數(shù)起病急而兇險，病死率高，隨著對該疾病認識的不斷提高，其病死率已由85%降至18%［2］，早診斷，早治療，積極終止妊娠，可明顯提高母嬰存活率。本研究對我院2004年1月至2015年4月收治的10例妊娠急性脂肪肝患者的臨床資料進行回顧性分析，報道如下。

1 患者資料

1.1 一般情況：患者平均年齡為22歲，其中＜20歲2例，20～30歲6例，＞30歲2例，平均起病孕周為35.5周，孕34～35周起病者2例，孕35～36周者4例，36周后起病4例，初產(chǎn)婦7例，經(jīng)產(chǎn)婦3例，分娩男嬰9例，女嬰3例，雙胎妊娠2例，單胎妊娠8例，10例孕婦中胎死宮內(nèi)1例，新生兒死亡3例，存活6例，孕產(chǎn)婦死亡4例，存活6例。

1.2 臨床資料納入標(biāo)準(zhǔn)。需符合妊娠急性脂肪肝診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］：①妊娠晚期突發(fā)消化道癥狀：厭食，惡心，嘔吐和黃疸，可合并上腹痛，浮腫和腹水。②肝功能受損表現(xiàn)：轉(zhuǎn)氨酶輕到中度增高，表現(xiàn)為天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高，而丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高不明顯，發(fā)展到終末階段呈膽酶分離現(xiàn)象，堿性磷酸酶及總膽紅素明顯增高，呈淤膽表現(xiàn)。③凝血機制異常：血小板減少，凝血酶原時間延長，部分凝血酶原時間延長和纖維蛋白原減少。④肝活檢：病理符合AFLP改變是確診的金標(biāo)準(zhǔn)［4］，其典型的組織病理學(xué)特征為肝細胞泡沫狀脂肪變性。另有2/3病例有輕度至中度的肝內(nèi)膽汁淤積，少數(shù)可有明顯的淤膽，包括毛細膽管內(nèi)膽栓形成。在臨床上，依據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室檢查不一定必須肝穿也可做出臨床診斷［5］。

1.3 10例妊娠急性脂肪肝并發(fā)癥：10例患者均有肝功能異常，如轉(zhuǎn)氨酶升高，低蛋白血癥，膽紅素升高，8例凝血功能異常，7例血小板減少，5例并發(fā)DIC，5例休克，10例產(chǎn)后出血，7例腎功能異常，7例妊娠高血壓疾病，7例低血糖，2例肝性腦病，1例胎死宮內(nèi)，3例新生兒死亡。

2 結(jié) 果

10例患者入院后給予積極護肝，營養(yǎng)，糾正低蛋白血癥，輸血制品糾正凝血功能障礙。3例患者為外院轉(zhuǎn)入，1例患者為胎死宮內(nèi)，于外院催產(chǎn)素引產(chǎn)后，產(chǎn)后大出血，入院后即煩躁不安，抽搐，陰道壁血腫，DIC，多器官功能衰竭于ICU死亡。1例患者為雙胎妊娠，經(jīng)陰道分娩，新生兒因重度窒息死亡，患者產(chǎn)后出血，全子宮切除術(shù)后轉(zhuǎn)入，經(jīng)積極救治，因肝性腦病，DIC死亡。1例患者為臨產(chǎn)后轉(zhuǎn)入我院急診剖宮產(chǎn)，母兒存活，本院患者5例經(jīng)積極治療后及時剖宮產(chǎn)終止妊娠，新生兒存活4例，死亡1例為雙胎，新生兒因肺透明膜病死亡，雙胎患者產(chǎn)后因肝腎功能衰竭，肝性腦病轉(zhuǎn)上一級醫(yī)院治療后死亡。1例為入院時肝腎功能已嚴(yán)重受損，凝血功能障礙，胎兒窘迫，宮口已開大4 cm，自然分娩，新生兒因低體質(zhì)量，重度窒息死亡。患者產(chǎn)后迅速出現(xiàn)黃疸進行性加深，產(chǎn)后出血，少尿，昏迷，肝功能衰竭死亡。1例自然分娩，母兒存活。所有患者產(chǎn)后出血均超過800 mL，5例并發(fā)DIC。至患者有惡心嘔吐等消化道癥狀起至分娩時間平均為7.5 d，產(chǎn)婦死亡者2例為12 d，1例為14 d，1例為15 d，孕產(chǎn)婦存活者均為7 d以內(nèi)。10例妊娠急性脂肪肝并發(fā)癥妊娠結(jié)局的比較見表1。

表1 10例妊娠急性脂肪肝并發(fā)癥妊娠結(jié)局的比較［n（%）］

3 討 論

3.1 妊娠急性脂肪肝病因不明，由于此病發(fā)生于妊娠晚期，只有終止妊娠才能治愈疾病，原因可能為妊娠引起的激素變化，使脂肪酸代謝發(fā)生障礙，致游離脂肪酸堆積在肝細胞和腎、胰、腦等其他臟器造成多臟器損害［6］。此外病毒感染、中毒、藥物（如四環(huán)素）、營養(yǎng)不良、妊娠期高血壓疾病等多因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用可能也有關(guān)。妊娠急性脂肪肝與重癥肝炎極其相似。早期僅有惡心，乏力等癥狀，1周后病情迅速惡化，出現(xiàn)肝腎功能衰竭，DIC，昏迷甚至休克，化驗檢查白細胞明顯升高，血小板減少，凝血酶原時間減少，纖維蛋白原減少，嚴(yán)重低血糖，，血膽紅素升高，尿膽紅素陰性，轉(zhuǎn)氨酶升高，B超可見肝內(nèi)可見彌散的密度增高區(qū)，呈雪花狀強弱不均。確診應(yīng)是肝臟活檢，肝小葉結(jié)果基本正常，肝細胞脂肪變性。

3.2 終止妊娠方式及時機：妊娠急性脂肪肝的早期診斷極為重要，往往很多患者因病程長，診斷不明，延誤病情，導(dǎo)致并發(fā)癥多，難以逆轉(zhuǎn)，我院全部死亡病例均是從發(fā)病至接受正規(guī)治療時間超過7 d的患者。產(chǎn)科處理妊娠急性脂肪肝一旦確診或被高度懷疑時，無論病情輕重、病情早晚，均應(yīng)盡快終止妊娠。終止妊娠的方式以剖宮產(chǎn)為宜，術(shù)中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝損害。若胎死宮內(nèi)，宮頸條件差，短期不能經(jīng)陰道分娩的也應(yīng)行剖宮產(chǎn)分娩。剖宮產(chǎn)分娩的孕產(chǎn)婦病死率及圍生兒病死率與陰道分娩比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），造成陰道分娩死亡的因素有［7］：①陰道分娩加重了肝腎功能損害。②增加了產(chǎn)婦的體能消耗，導(dǎo)致產(chǎn)后宮縮乏力，加上患者的凝血功能障礙，故發(fā)生難以控制的陰道大出血。③增加了軟產(chǎn)道損傷機會，加大了產(chǎn)后出血的診治難度。

綜上所述，妊娠急性脂肪肝是孕晚期異常兇險的妊娠并發(fā)癥，病情進展快，母兒病死率高，剖宮產(chǎn)母兒病死率明顯低于陰道分娩。因此，結(jié)合臨床癥狀、實驗室檢查特征、力爭在發(fā)病1周內(nèi)明確診斷后及時剖宮產(chǎn)終止妊娠，是防止妊娠急性脂肪肝患者病情進一步加重，降低母兒病死率的關(guān)鍵。

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［2]Gutierre ZJC，Balmased AE，Gil E，et al.Acut fatty liver of pregnancy and neonatal long-chain3-hydroxyacyl-coenzyme Adehy-drogenase （LCHAD） deficiency［J］.Eur J Pediatr，2009，168（1）:103.

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Clinical Analysis of 10 Cases with Acute Fatty Liver of Pregnancy

GAN Lu
（Tongji Medical College Affiliated Jingzhou Central Hospital， Huazhong University of Science and Technology， Jingzhou 434300， China）

R714.25

B

1671-8194（2016）18-0004-02