重癥肌無力的發病原因與臨床治療進展

李慶池

（湖南省師范大學附屬中學 410006）

重癥肌無力的發病原因與臨床治療進展

李慶池

（湖南省師范大學附屬中學 410006）

重癥肌無力是臨床中常見的自身免疫疾病，其發病因素與遺傳因素、細胞因子、細胞凋亡、內分泌因素、抗原特異性T細胞等密切相關。本文主要針對重癥肌無力的發病原因進行分析，并總結幾種常見的臨床治療措施。

重癥肌無力；發病原因；臨床治療進展

重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種自身免疫疾病，發病機制與人體免疫功能密切相關，可累及骨骼等器官，研究顯示，遺傳因素、細胞因子、細胞凋亡、內分泌因素、抗原特異性T細胞也是引發重癥肌無力的誘因。以下就針對重癥肌無力的發病原因與臨床治療進展進行綜述。

1 重癥肌無力的發病原因

臨床中認為，重癥肌無力的發病原因主要包括免疫遺傳與環境兩個方面，在環境方面，主要為病毒感染、藥物之間的相互作用，遺傳因素則與T細胞受體、細胞因子、免疫球蛋白、HLA等位基因相關。此外，重癥肌無力的發生與年齡、性別、種族、AChR抗體檢出率、胸腺腫瘤等因素也有一定的關聯，但是尚未取得實質性的研究結果。在下一階段下，還需要針對免疫遺傳危險因素與基因多態性進行深入的研究，分析者幾種因素之間的內在聯系。重癥肌無力的發展與CD4+T細胞、AChR細胞活化因素也有一定的關聯，根據不同的分泌細胞因子，CD4+T細胞可以衍生出多種類型，在細胞免疫反應的發生中起著促進性作用。而Th2細胞可以分泌出大量的IL-10、IL-6以及IL-4，參與到人體的體液免疫反應中。除此之外，NK細胞也會起到活化Th1細胞的作用，自然殺傷人體內的調節性T細胞以及T細胞，近年來的研究顯示，全身型重癥肌無力以及胸腺腫瘤眼肌型肌無力患者胸腺組織結構存在差異，揭示了兩者之間的病理特性，當然，這項研究還處于初級階段，關于體液免疫、外周細胞免疫以及胸腺免疫病理特征之間的關聯，還需要進行深入研究。

2 重癥肌無力的臨床治療進展

對于重癥肌無力患者，臨床中主要采用藥物療法：

2.1 腎上腺皮質激素的應用

腎上腺皮質激素是治療重癥肌無力的常用藥物，有學者的研究顯示，對于重癥肌無力患者，采用腎上腺激素治療的有效率可以達到95.7％。其治療方案包括兩種類型，即大劑量沖擊遞減法、中劑量沖擊小劑量維持法。采用上述兩種療法可以改善80％以上患者的臨床癥狀，但是在治療過程中應該注意，大劑量應用激素可能會引發膽堿危象、類固醇精神病、類固醇糖尿病、股骨頭缺血壞死等一系列的不良反應。

2.2 膽堿酯酶抑制劑的應用

膽堿酯酶抑制劑可以有效改善患者神經肌肉接頭的傳遞問題，是治療重癥肌無力的一線藥物，常用藥物包括新斯的明、溴吡斯的明、普魯斯的明等等，但是無法起到根植效果，如果長期用藥，會出現藥物依賴性等不良反應。一般情況下，對于全身型重癥肌無力患者，采使用膽堿酯酶抑制劑，由于該種藥物容易引發不良反應，因此，臨床中不建議長期大劑量應用，對于老年患者應該慎用，在臨床癥狀得到改善之后，應該逐步減小藥物用量。

2.3 免疫抑制劑的應用

常見的免疫抑制劑為硫唑嘌呤，該種藥物合理有效抑制DNA與RNA之間的合成，對于T細胞與B細胞功能也會產生一定的抑制作用，是臨床中常用的輔助型藥物。一般情況下，可以持續為患者應用2～3mg/kg·d的硫唑嘌呤，在用藥一個月可以取得理想的作用，建議用藥時間不能超過一年，如果用藥時間過長，會引發肝功能異常、惡性腫瘤等嚴重的后果。由于其顯著的副作用，近年來在臨床中的應用也日益減少。環磷酰胺也是常用的免疫抑制劑，具有破壞細胞DNA和抑制合成RNA的作用，抑制分泌免疫活性細胞，尤其是B淋巴細胞，能阻斷細胞增殖。在體液免疫、細胞免疫中發揮著重要作用。該藥只用于其他類藥物治療無效或者不能耐受其他藥物治療的患者，一般用藥2個月后癥狀會改善，半年后要減小服用劑量，常見不良反應為白細胞減少、脫發以及出血性膀胱炎等。霉酚酸酯可通過抑制鳥嘌呤的合成而選擇性阻斷T、B淋巴細胞增殖。雖然該藥物已廣泛應用于重癥肌無力的治療，但有關其臨床療效尚存在爭議。

3 結語

在重癥肌無力治療技術的發展下，該種疾病的病死率逐年下降，臨床治愈率得到了顯著的上升。目前，關于重癥肌無力的治療，主要采用藥物療法，但是尚未研制成功特效藥，一些非手術療法的治療機制還尚未明確，在下一階段下，需要針對重癥肌無力的發生原因進行深入的研究，利用現代化的醫療技術分析其具體的作用機制，為重癥肌無力的治療措施提供堅實的依據。

[1]劉江恒，韓志娟，周明言，李娜，劉靜，穆莉莉，孔慶飛，李呼倫.轉化生長因子-β在骨髓間充質干細胞治療實驗性自身免疫性重癥肌無力機制中的作用[J].中國生物制品學雜志，2010（03）.

[2]張立新，任明山，熊小平，賈雪梅，桂麗，黃大可.實驗性自身免疫性重癥肌無力大鼠胸腺caspase9和caspase3的表達[J].安徽醫科大學學報，2010（01）.

[3]梅風君，韓穎，劉青蕊，段宏偉.重癥肌無力患者末梢血Th1和Th2細胞內細胞因子的變化及意義[J].腦與神經疾病雜志，2009（03）.

[4]范偉女，洪文軻.環磷酰胺或硫唑嘌呤對耐受糖皮質激素重癥肌無力的療效觀察[J].現代實用醫學，2009（05）.

R746.1

A

1004-7344（2016）36-0324-01

2016-12-12