胸膜孤立性纖維瘤的多層螺旋CT表現

徐翠芳 蔡黎黎 紀祥

[摘要] 目的 探討胸膜孤立性纖維瘤（SFTP）的多層螺旋CT（MSCT）表現。 方法 回顧性分析我院2004年1月～2015年9月9例經手術病理證實的SFTP患者的MSCT表現，并對其臨床資料進行總結。 結果 7例SFTP較小病灶表現邊界清楚，平掃密度均勻，增強掃描呈均勻輕-中度強化；2例SFTP病灶巨大，平掃密度不均勻，增強掃描呈不均勻“地圖樣”強化。 結論 SFTP在臨床上無特征性，但MSCT對診斷SFTP有重要價值。

[關鍵詞] 胸膜孤立性纖維瘤；多層螺旋CT；特征表現

[中圖分類號] R734.3 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-4721（2016）03（c）-0072-03

[Abstract] Objective To investigate MSCT features of solitary fibrous tumor of the pleura. Methods The MSCT features and clinical data of 9 cases of solitary fibrous tumor of the pleural solitary fibrous tumor from January 2004 to September 2015 in our hospital proved by operation and pathology were analyzed retrospectively. Results Small lesions of SFTP in 7 cases showed clear boundary，and uniform density on plain scan，on enhancement scan showed uniform light - moderate enhanced.2 cases of SFTP with large lesions showed uneven density，on enhancement scan showed map like enhanced. Conclusion Solitary fibrous tumor of the pleura has no characteristic in clinic，but MSCT has an important value in the diagnosis of solitary fibrous tumor of the pleura.

[Key words] Solitary fibrous tumor of the pleural；Multi-slice computed tomography；Characteristic feature

孤立性纖維瘤于1931年由Klemperer和Rabin首次報道。它是一種來源于胸膜的梭形細胞腫瘤[1]，主要發生在胸膜，全身各處亦可發生。該病大多數為良性，惡性比例很低[2]，臨床上無明顯癥狀或缺乏特征性臨床表現，對本病發現較晚或偶然體檢時發現。現收集北京大學深圳醫院9例經手術病理及免疫證實的胸膜孤立性纖維瘤（SFTP）患者的臨床資料及多層螺旋CT（MSCT）表現，并結合文獻資料對其進行分析，以提高對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集北京大學深圳醫院2004年1月～2015年9月間9例經手術病理及免疫組化證實的SFTP患者臨床及MSCT資料，其中女6例，男3例；年齡38～70歲，平均年齡48歲；4例無明顯臨床癥狀，于體檢時發現，5例患者表現為胸悶、胸痛，咳嗽，上腹部不適，腹脹、腹痛。

1.2 CT檢查

9例患者均行CT平掃及增強掃描。采用Toshiba Aquilion 16排螺旋CT及GE discovery750 64排螺旋CT掃描，矩陣512×512，管電壓120 kV，管電流280 mA，層厚5 mm，螺距0.984∶1。掃描范圍包括胸廓入口至膈下。對比劑選用碘帕醇（30 g/100 ml），以高壓注射器經肘靜脈注射，流率為3 ml/s。掃描完成后在工作站對原始圖像進行多平面重建等圖象后處理工作。

1.3 病理檢查

本組9例均經手術切除，病理行HE染色及免疫組化。免疫組化物包括CD34、Vimentin、Bcl-2等。

2 結果

2.1病灶位置、大小、邊界

9例均為單發病灶，左側4例，右側4例，肺內1例；分布兩側上胸部共3例，中胸部2例，下胸部4例；病灶最小者約1.8 cm×2.3 cm×3.1 cm，病灶最大者約23 cm×16.5 cm×8 cm，病灶邊緣均較清楚，與肺組織交界面平滑。

2.2 CT表現

9例SFTP患者病灶均為孤立性軟組織腫塊影，邊界清楚，呈類圓形，梭形或不規則形。7例SFTP病灶較小者與胸壁呈鈍角，與胸膜寬基底相連，密度均勻，CT值45～52 Hu，增強掃描可見輕-中度均勻強化，CT值62～82 Hu。增強掃描7例病灶較小病例中有4例可見胸膜尾征，3例可見強化的血管影；2例SFTP巨大病灶者與胸膜呈銳角，呈填充式生長，其中1例幾乎占據了右側胸腔中下部，達腹腔水平，CT平掃密度不均勻伴壞死，其內見片狀低密度區。增強掃描呈不均均“地圖樣”強化改變（圖1a、b、c），另1例較大SFTP病灶呈分葉狀，但病灶邊緣清楚，增強掃描呈不均勻 “地圖樣”強化（圖2a、b）。9例病例中有1例可見斑點狀鈣化，2例伴有胸腔積液。9例病灶相鄰肋骨均未見骨質增生或破壞改變，縱隔及肺門、腋窩均未見淋巴結腫大。9例患者均無石棉接觸史。

2.3手術及病理

9例均完整切除腫瘤，包膜完整6例，包膜不完整3例；質硬5例，質中1例，質軟3例；發生于臟層胸膜8例，壁層胸膜1例。病理切片鏡下所見，腫瘤邊界清楚，主要由梭形細胞構成，大部分區域瘤細胞成分較少，膠原化區域多，并可見較多擴張的血管，細胞中等大小，形態較溫和。部分可見少量核分裂相。免疫組化CD34（+）7例， CD34（+/-）1例，病灶CD34（-）1例；9例病灶Vimentin，Bcl-2均陽性。病理診斷良性SFTP 8例，1例為交界性SFTP。

3 討論

3.1 SFTP臨床及病理特征

SFTP是一種少見的梭形細胞腫瘤，起源于表達CD34陽性的樹突狀間質細胞，全身軟組織均可發生，尤其是胸膜[3-4]，約80%發生在臟層胸膜，20%發生在壁層胸膜[5]。本組病例均發生于胸膜，且發生于臟層胸膜8例，壁層胸膜1例，與文獻報道相符。本病多發生于中年，女性稍高于男性[6]。本組病例中有6例為女性，約占66.6%。在臨床上本病表現無特征性，大多無明顯臨床癥狀。只有當腫瘤增長較大時，壓迫相鄰結構而出現相應的癥狀，如胸悶、咳嗽、疼痛等。少部分出現副腫瘤綜合征，如產生胰島素生長因子而出現低血糖等[7-8]。本組有1例患者出現了低血糖癥狀。這是由于腫瘤分泌胰島素生長因子Ⅱ伴有胰島素升高而致低血糖出現，一般切除腫瘤后3～4 d恢復正常。部分患者還會發生肺性骨關節病，本文9例均未發生，可能與研究病例較少有關。

SFTP通常多為包膜完整，質地較韌，可黏液病或玻璃樣變，病灶較大的通常伴有出血、壞死等。80%的病例生物學行為呈良性表現，惡性者只占12%左右[9]。本組病例只有1例表現為交界性SFTP，其余均為良性SFTP。SFTP病理切片鏡下腫瘤細胞由不同比例的梭形細胞或圓形細胞和膠原組成，富細胞區瘤細胞呈短束狀排列或隨意排列，少細胞區有顯著的纜索樣板層纖維，但細胞明顯異形性及核分裂象少見。當核分裂象>4個/10HP，并見到壞死時應考慮腫瘤為惡性可能，本組有1例核分裂象>4個/10HP并伴有壞死，考慮間變性SFTP。免疫組化顯示主要表達CD34、Vimentin、CD99及Bcl-2[10-12]，特別是CD34（+）是診斷SFTP的特異性指標[13-14]。本組9例SFTP病例中免疫組化CD34（+）7例，CD34（+/-）1例，病灶CD34（-）1例。9例病灶Vimentin、Bcl-2均為陽性，只有1例CD34（-），所以診斷為交界性SFTP。

3.2 SFTP的MSCT表現及其應用價值

SFTP的MSCT表現有一定的特征，主要為胸腔內孤立性軟組織腫塊影，一般與胸膜寬基底相連，較大病灶可呈“鑄型”鑲嵌于肋膈角內。腫瘤呈類圓形或不規則形，邊界清楚，部分伴淺分葉，但淺分葉與惡性無關。腫瘤主要由梭形細胞及膠原纖維構成，故CT平掃與肌肉等密度或稍高密度，密度可均勻或不均勻，與黏液壞死有關，可伴有鈣化。增強掃描呈輕度-中度強化，其內可見扭曲強化的血管影，并可見胸膜蒂、假包膜征等特殊征象。胸膜蒂內含有腫瘤營養的脈管系統，CT顯示腫瘤帶蒂，是其來源于胸膜的可靠征象[15]。本組病例中有4例可見胸膜蒂征，腫瘤生長壓迫肺組織而致肺組織膨脹不全，縱隔受壓移位等，這均提示腫瘤來源于肺外結構。當腫瘤較大伴有壞死時，增強掃描可見分層征象或“地圖樣”強化改變，“地圖樣”強化被認為是較大SFTP特征性強化[16]。本組有2例腫瘤較大，均出現“地圖樣”強化改變，這與病灶的實質部分和囊變、壞死部分的分布有關，其余7例腫瘤病灶較小者均呈均勻性強化。SFTP大多為良性，只有少部分為惡性或交界性，文獻報道，病灶>10 cm，一般為惡性可能[7]，但也有學者認為腫瘤大小對鑒別腫瘤的良惡性沒有統計學意義。本文有1例病灶>10 cm，并伴有胸腔積液。病理證實為交界性SFTP。相鄰肋骨一般無骨質破壞，本組9例SFTP病例均未見肋骨破壞。MSCT工作站圖像后處理功能強大，可以多方位、多角度地觀察病變，顯示病灶與周圍組織及胸膜的關系，對于腫瘤的起源及手術有重要的指導意義。

3.3 SFTP的鑒別診斷

SFTP應與胸膜間皮瘤相鑒別，胸膜間皮瘤與石棉接觸有關，CT表現為胸膜結節狀或波浪狀胸膜增厚，從影像學表現上與SFTP不同，且免疫組化CD34（+）是鑒別SFTP與胸膜間皮瘤的重要標志[17]。周圍型肺癌表現為肺內結節或腫塊，毛刺征、胸膜凹陷征、空泡征等惡性征象，常伴有縱隔淋巴結腫大，診斷不難。神經源性腫瘤主要發生于后縱隔，與椎體肋骨關系密切并可見骨質破壞、椎間孔擴大等，易于鑒別。

總之，孤立性纖維瘤是一種間葉組織來源的腫瘤，多數為良性，發生部位廣泛，主要在胸膜。其臨床癥狀無特征性，但MSCT的表現具有一定的特征，表現為胸腔內孤立性的軟組織腫塊鄰近肺組織受壓，交界面光滑，如果發現假包膜、胸膜蒂及較大病灶的“地圖樣”強化，可以做出初步的診斷，但最終確診需病理及免疫組化檢查。

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（收稿日期：2016-01-17 本文編輯：衛 軻）