內鏡下治療長發公主綜合征1例報道

丁媛媛，李 穩

山東省濟寧市第一人民醫院消化內科，山東濟寧272100

內鏡下治療長發公主綜合征1例報道

丁媛媛，李 穩

山東省濟寧市第一人民醫院消化內科，山東濟寧272100

長發公主綜合征（Rapunzel syndrome）為胃毛發石的特殊類型，治療多以外科開腹手術取出胃石為主，本文報道1例通過內鏡下分次取異物的方式治療成功的個案。

長發公主綜合征；內鏡下治療

2015年6月山東省濟寧市第一人民醫院發現胃毛發石的特殊類型長發公主綜合征1例，也是我院內鏡下首次發現胃毛發石，結合文獻報道，國內有13例胃毛發石的個案報道，但均未描述毛發石的具體位置、長度，不能確定是否符合長發公主綜合征的標準［1］。國外報道長發公主綜合征較多，治療上基本以外科手術取出，本院治療以口服碳酸氫鈉聯合內鏡下分次取異物的方式取得成功，避免了患者外科開腹手術治療。

病例 患者，女，16歲，因“腹痛、腹脹、惡心、嘔吐1周”于2015年6月入住消化內科?；颊呓?年有反酸、燒心、喜冷食等表現。入院前行腹部透視見腸管脹氣，未見明顯氣液平面。查體：心肺聽診無明顯異常，腹軟，劍突下壓痛，無反跳痛，腸鳴音2～3次／min，未聞及氣過水聲。輔助檢查：血常規未見明顯異常，胃鏡檢查示胃體及胃竇黏膜充血水腫，胃體、胃竇、幽門至十二指腸降段以遠可見由毛發及食糜組成的由粗變細的馬尾樣巨大毛發石，在十二指腸降段不能見其末端，后多次用鱷齒鉗牽拉，毛發石尾部可被拉入胃腔內，胃竇及胃體見多發半球形、分葉狀息肉樣隆起，直徑1.0～2.0 cm（見圖1～3）。為除外腸道是否同時存在毛發石，行腸鏡檢查腸腔內可見較多散在毛發，末端回腸可見散在點狀充血水腫及淋巴濾泡增生（見圖4）。給予先后應用鱷齒鉗、圈套器、碎石器嘗試取出約1／4毛發（見圖5～6）。術后囑患者口服碳酸氫鈉治療，1周后以同樣的方法再次取出部分毛發，第二次治療時毛發石較前松軟，治療后剩余毛發量約1／3?？紤]反復內鏡下操作對食管胃黏膜有摩擦損傷，易并發醫源性賁門黏膜撕裂，故為患者辦理出院手續，囑患者出院后堅持口服碳酸氫鈉以起到膨松胃石的作用，擇期再行取石治療。3周后患者再次行胃鏡檢查，胃腔毛發石已全部排出，行胃多發息肉的高頻電凝切除治療，病理回報為炎性增生性息肉。

討論 胃毛發石是由吞食人或動物毛發所致，由于毛發表面光滑而不能被胃蠕動效應所排除，毛發逐漸集聚成毛團塊，內可混有食物殘渣。常與拔毛癖及食發癖有關，常發生于精神緊張的家庭中［2］。本患者自幼父母陪伴較少，母親回憶該患者性格內向，自3歲左右時既有吞食毛發的習慣，未引起重視，上學后同學也反映她有吞食毛發的表現。以前有研究認為食發癖與體內微量元素如鋅、鐵等缺乏有關［3］，本患者住院期間檢測上述微量元素均未見缺乏，故考慮與精神因素有關。

胃毛發石的一種罕見而嚴重的類型稱為長發公主綜合征（Rapunzel syndrome）［1］，是指吞入的毛發在胃內形成毛團，在胃腸道的蠕動作用下形成一長尾巴通過幽門延伸至十二指腸、小腸，甚至結腸。這一綜合征的命名來自一則格林童話故事［4］：Rapunze是故事里留著長發的公主，被巫婆囚禁在沒有樓梯和門的高塔上很多年，后來一位王子沿著公主從窗口垂放下來的長發攀登上高塔，把她解救了下來。長發公主綜合征于1968年由Vaughan等首次報道［1］。大多數病例有潛在的精神障礙，包括拔毛癖和食毛癖，且90%以上為年輕女性，可多年無癥狀，直至發生消化道梗阻才被發現，由該患者的病史及胃鏡下表現可見，本例胃毛發石符合長發公主綜合征的標準。

圖1 胃體；圖2 胃竇；圖3 十二指腸降段；圖4 回盲部；圖5 毛發石治療；圖6 取出毛發Fig 1 Gastric body；Fig 2 Antrum；Fig 3 Duodenal descending；Fig 4 Ileocecus；Fig 5 The treatment of bezoar；Fig 6 The removed hair

目前對于胃毛發石的治療尚無指南和共識，據文獻報道的胃巨大毛發石多經過外科開腹手術取出，僅有1例報道用活檢鉗夾取約1／5，后經4次分次夾取毛發，并配合洗胃后嘔吐剩余毛發［5］。但本例患者經兩次內鏡下分次夾取毛發，術后口服碳酸氫鈉膨松毛發石，3周后復查胃鏡時毛發石已全部排出胃腔，患者訴大便中偶可見毛發，支持毛發石排出體外?；颊呶该l石排出順利考慮與口服碳酸氫鈉有關，已有臨床研究顯示，口服碳酸氫鈉的時間越長，胃石取石的時間和次數越少。原理為碳酸氫鈉所產生的CO2能對胃石產生較高的膨脹力和沖擊力，迅速松解胃石［6］。胃竇、胃體多發息肉，切除后病理為炎性息肉，胃毛發石與胃息肉的關系尚不確切［7］，考慮可能由毛發石長期與胃壁摩擦刺激增生所致。內鏡下取石治療的優勢在于可反復操作，而外科手術有手術創傷大、易出現吻合口潰瘍等并發癥可能，且如患者病因不排除有再次形成胃毛發石的可能，多次外科手術代價更高。

需要特別說明的是，在治療的初期我們也曾嘗試高頻電凝治療，試圖把毛發灼斷，分次取出，但體外及體內嘗試均不能達到高頻電凝灼斷毛發的目的，希望隨著醫療技術的發展日后能有更好的取胃石的器械問世，為患者內鏡下治療爭取更多的機會。

［1］Kim JS，Nam CW.A case of rapunzel syndrome［J］.Pediatr Gastroen?terol Hepatol Nutr，2013，16（2）：127?130.

［2］Rabie ME，Arishi AR，Khan A，et al.Rapunzel syndrome：the unsus?pected culprit［J］.World J Gastroenterol，2008，14（7）：1141?1143.

［3］程頌貞，熊凌，常青，等.胃巨大毛發結石伴多發性潰瘍1例報告［J］.普外基礎與臨床雜志，1995，2（2）：90.Cheng SZ，Xiong L，Chang Q，et al，One case report about gastric be?zoar with multiple ulcers［J］.Journal of Bases and Clinics in General Surgery，1995，2（2）：90.

［4］Kim JS，Nam CW.A case of rapunzel sydrome［J］.Pediatr Gastroen?terol Hepatol Nutr，2013，16（2）：127?130.

［5］楊志勇，陳秀奇.國內報道的兒童胃內毛發結石13例的總結分析及文獻復習［J］.中外醫學研究，2014，12（14）：142?144.Yang ZY，Chen XQ.Reported in 13 cases of children gastric trichob?ezoar analyzed and review of literature［J］.Chinese and Foreign Medi?cal Research，2014，12（14）：142?144.

［6］譙秋建，于勁，李先來，等.口服碳酸氫鈉不同時間對內鏡碎石法治療巨大胃石療效的影響［J］.第三軍醫大學學報，2015，37（14）：1491?1493.Qiao QJ，Yu J，Li XL，et al.Curative effect of sodium bicarbonate on huge bezoarswithendoscopicmechanicallithotrisy［J］.Acta Academiae Medicinae Militaris Tertial，2015，37（14）：1491?1493.

［7］Zildzic M，Salihefendic N，Panzalovic D，et al.The large gastric tri?chobezoar associated with ulcers and antral polyposis：case report［J］.Med Arch，2013，67（3）：212?214.

（責任編輯：陳香宇）

Endoscopic treatment of Rapunzel syndrome：one case report

DING Yuanyuan，LI Wen
Department of Gastroenterology，Ji’ning No.1 People’s Hospital，Ji’ning 272100，China

Rapunzel syndrome is one special type of gastric bezoar.Open surgery is the priority to treat it.In this pa?per，a successful experience about Rapunzel syndrome which was treated by endoscope was reported.

Rapunzel syndrome；Endoscopic treatment

R573

B

1006－5709（2016）12－1432－02

2016?01?27

10.3969／j.issn.1006?5709.2016.12.037

丁媛媛，醫學碩士，主治醫師，研究方向：胃腸息肉的臨床特點。E?mail：dingyuanyuan2000＠163.com

李穩，醫學博士，主治醫師，研究方向：消化系統早癌的臨床特點。E?mail：wfmc2004032＠126.com