嗜鉻細胞瘤并Takotsubo心肌病一例

李曉東　張茂文　孫阿林　王健

261000 濰坊，濰坊醫學院(李曉東，孫阿林)；266427 青島,青島黃海學院(張茂文)；261000 濰坊，濰坊市人民醫院(王健)

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嗜鉻細胞瘤并Takotsubo心肌病一例

李曉東張茂文孫阿林王健

261000 濰坊，濰坊醫學院(李曉東，孫阿林)；266427 青島,青島黃海學院(張茂文)；261000 濰坊，濰坊市人民醫院(王健)

【摘要】TakoTsubo心肌病是一種急性、發病短暫、可逆轉的非缺血性心肌病，好發于絕經后婦女，常由心理或軀體應激等因素所誘發，并可出現可逆性的室壁異常運動。臨床表現以突發胸痛、心電圖ST-T改變、心肌生化標記物陽性為特征，酷似AMI，但不伴冠狀動脈狹窄。主要發病機制可能為交感神經過度興奮和兒茶酚胺增多。目前還無標準化治療方案，復發少見且預后較好。該文報道1例以胸痛、心慌為主要臨床表現的嗜鉻細胞瘤并Takotsubo心肌病，旨在提高臨床醫生對該病的認識。

【關鍵詞】TakoTsubo心肌病；嗜鉻細胞瘤；急性心肌梗死

病例資料

一、病史及體格檢查

患者女，51歲。因“胸痛、心悸4 h”于2015年10月11日入住我院心內科。患者于4 h前夜間驚嚇后突發胸痛、心悸，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，伴頭痛、頭暈。既往有高血壓病史4年，收縮壓最高達180 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，舒張壓不詳，平素口服“卡托普利”治療，血壓控制不佳。體格檢查：體溫37.7℃，脈搏88次/分，呼吸19次/分，血壓170/110 mm Hg，SpO294%。患者神志清，精神差，面色紅。雙肺叩診清音，聽診呼吸音清，未聞及干、濕性啰音及胸膜摩擦音。心尖搏動無彌散，律齊，心率88次/分，心音有力，各瓣膜聽診區未聞及雜音，腹軟，無壓痛，肝、脾肋緣下未觸及，雙腎區無壓痛，雙下肢無水腫。

二、實驗室檢查及輔助檢查

血常規：白細胞12.57×109/L，淋巴細胞0.095，中性粒細胞0.833。尿常規、大便常規正常。血液生化：鉀5.46 mmol/L；葡萄糖7.4 mmol/L；尿酸609 μmol/L，尿素氮14.3 mmol/L；HDL-C 2.69 mmol/L，脂蛋白a 131.6 mg/dl；乳酸脫氫酶441 U/L，α-羥丁酸脫氫酶404 U/L，磷酸肌酸激酶201 U/L，肌鈣蛋白10.37 ng/ml。BNP 3 683 pk/ml。心電圖示竇性心動過速；Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯病理性Q波；胸前導聯V1-V6ST段抬高、T波倒置(圖1)。心臟彩色多普勒超聲(彩超)示心尖部“氣球樣改變”(圖2)及周圍心室中段動度減弱，向外膨出；主動脈瓣少量反流，左心功能減退，LVEF 48%。結合患者癥狀、體征及各項輔助檢查，初步診斷為“ACS，AMI(前壁)，陳舊性下壁心肌梗死，高血壓病(3級高危)”。給予負荷量阿司匹林、氯吡格雷頓服及低分子肝素皮下注射后行急診PCI干預治療。急性冠狀動脈造影結果示冠狀動脈未見明顯有意義狹窄，繼續行左心室造影示收縮期心尖部及心室中部心肌動度減弱，向外膨出，基底部動度增強，左心功能減退，LVEF 45%。

三、診療經過

給予抗凝、抗血小板、調脂、擴張冠狀動脈、抑酸護胃等藥物對癥支持治療。經上述治療后，患者胸痛癥狀稍有緩解，但仍有陣發性惡心、嘔吐發作，嘔吐物為胃內容物，伴血壓、心率波動大，考慮上述癥狀與AMI病情不符，進而懷疑嗜鉻細胞瘤，完善腎上腺CT及相關激素檢查。腎上腺CT檢查結果示左側腎上腺占位。相關激素檢查：尿香草基杏仁酸173 μmol/24 h(參考值15～35 μmol/24 h)，腎上腺素821 nmol/24 h(參考值<273 nmol/24 h)，去甲腎上腺素2 670 μmol/24 h(參考值<885 μmol/24 h)。根據泌尿外科會診意見，給予營養心肌，改善心功能治療，第1～3日并予哌唑嗪1 mg，每日3次第4～6日予哌唑嗪2 mg，每日3次，第5日后予哌唑嗪3 mg，每日3次，維持此劑量服用。患者心功能恢復，血壓維持在正常范圍。復查心臟超聲示靜息下各室壁動度未見明顯異常，LVEF 55%；生化標記物、心電圖均恢復正常。因經以上哌唑嗪方案治療后，血壓一直波動在正常范圍。2015年12月15日手術切除左腎上腺，病理診斷為左腎上腺嗜鉻細胞瘤。術后隨訪患者血壓穩定，恢復良好。

圖1　1例Takotsubo心肌病患者發病4 h心電圖

圖2　1例Takotsubo心肌病患者心臟彩超圖

討論

Takotsubo心肌病好發于絕經后婦女，常由心理或軀體應激誘發，發病機制可能為交感神經過度興奮和兒茶酚胺增多[1]。最常見的癥狀為胸痛、呼吸困難及心悸，也可表現為暈厥或心源性休克。患者可能會自訴胸前、頸部甚至頭部有一種壓縮感，伴惡心、嘔吐、大汗、焦慮感。心電圖可表現為ST段抬高、T波改變、Q波形成，酷似AMI，但不伴冠狀動脈狹窄。血清肌鈣蛋白與肌酸激酶輕至中等度升高，血清腦鈉肽或N端腦鈉肽前體亦顯升高[2-3]。心臟彩超示室壁運動異常、心功能降低，但數天或數周后，以上改變可恢復正常。絕大多數患者預后良好，復發少見。

本例患者為絕經期女性，發病前有高血壓病史，以胸痛、心慌為主要癥狀，有酷似AMI的心電圖表現。根據患者癥狀、心電圖、血清生化標記物，初步考慮為ACS；但急性冠狀動脈造影未見有意義明顯狹窄，左心室造影及心臟彩超結果均見心尖部及心室中段動度減弱，基底部動度增強，符合應激性心肌病典型解剖結構改變；在治療過程中，出現血壓、心率波動大，考慮嗜鉻細胞瘤，結合CT、相關激素檢查、病理檢查證實為嗜鉻細胞瘤[4]。該患者在受驚嚇誘因下，嗜鉻細胞瘤釋放大量兒茶酚胺，使得整個心血管系統都暴露在“兒茶酚胺風暴”中，導致急性多血管痙攣及心肌頓抑，而引起上述一系列臨床表現變化。

Takotsubo心肌病可由突然的精神刺激或某些內外科疾病誘發，臨床表現難以與AMI相鑒別，因此醫生在各種臨床環境下都要高度警惕，尤其是ICU、急診室、麻醉室、神經科病房、內分泌科室[5]。對于疑似病例，除行12導聯心電圖檢查、心肌生化標記物監測，還要立即行冠狀動脈造影，排除AMI。一旦排除冠狀動脈閉塞，若無禁忌，可行心室造影檢查，其典型改變為心尖部、心室中部運動減弱，心底部運動增強。絕大多數患者在1～3個月內可恢復，無任何癥狀。目前尚無標準化的治療方案，主要采用對癥和支持的個體化治療，包括吸氧、嗎啡、適當應用利尿藥等[6]。如有血流動力學障礙應適當使用升壓藥與主動脈內球囊反搏泵。對存在動力性左室流出道梗阻者，應靜脈補充液體與給予受體阻滯劑。早期使用受體阻滯劑可改善心功能并預防心臟破裂，多數學者尚建議應較長時間維持應用受體阻滯劑。對嚴重室壁運動異常尤其伴心衰者應給予抗凝劑以預防血栓形成。除嚴重心力衰竭或心源性休克外，本病患者不宜使用正性肌力藥。對有心力衰竭和(或)高血壓患者受體阻滯劑可與ACEI或血管緊張素受體拮抗劑與醛固酮拮抗劑合用。

綜上所述，Takotsubo心肌病的臨床表現與AMI難以鑒別，逐漸為臨床醫師所關注。其誘因不僅僅為精神刺激，許多可引起交感神經過度興奮和多巴胺大量釋放的疾病均可引起該病。本例提示臨床醫生要仔細詢問患者病史，并緊密結合患者癥狀、各項輔助檢查結果，拓寬思路，想到少見病的可能。

參考文獻

[1]Deshmukh A, Kumar G, Pant S, Rihal C, Murugiah K, Mehta JL.Prevalence of Takotsubo cardiomyopathy in the United States. Am Heart J，2012，164(1):66-71.

[2]Madhavan M, Borlaug BA, Lerman A, Rihal CS, Prasad A. Stress hormone and circulating biomarker profile of apical ballooning syndrome (Takotsubo cardiomyopathy): insights into the clinical significance of B-type natriuretic peptide and troponin levels. Heart，2009，95(17):1436-1441.

[3]Fr?hlich GM, Schoch B, Schmid F, Keller P, Sudano I, Lüscher TF, Noll G, Ruscitzka F, Enseleit F. Takotsubo cardiomyopathy has a unique cardiac biomarker profile: NT-proBNP/myoglobin and NT-proBNP/troponin T ratios for the differential diagnosis of acute coronary syndromes and stress induced cardiomyopathy. Cardiol, 2012,154:328-332.

[4]張秉義,李慧. 嗜鉻細胞瘤合并心肌梗死、肺炎及腦梗死一例報告. 新醫學, 2014, 45(7): 484-487.

[5]Lyon AR, Bossone E, Schneider B, Sechtem U, Citro R, Underwood SR, Sheppard MN, Figtree GA, Parodi G, Akashi YJ, Ruschitzka F, Filippatos G, Mebazaa A, Omerovic E.Current state of knowledge on Takotsubo syndrome: a Position Statement from the Taskforce on Takotsubo Syndrome of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail，2016，18(1):8-27.

[6]黃元鑄. 應激性心肌病研究進展. 臨床心電學雜志，2015，24(2):138-144.

(本文編輯：楊江瑜)

Pheochromocytoma complicated with Takotsubo syndrome: a case report

LiXiaodong,ZhangMaowen,SunAlin,WangJian.

DepartmentofInternalMedicine,WeifangMedicalUniversity,Weifang261000,ChinaCorrespondingauthor,WangJian,E-mail: 13953670058@163.com

【Abstract】Takotsubo syndrome is an acute, transient and reversible non-ischemic cardiomyopathy often occurring in postmenopausal women. This condition is constantly induced by psychological or physical stress factors and may yield reversible abnormalities of ventricular wall motion. Takotsubo syndrome is clinically characterized by sudden chest pain, ST-T change detected by electrocardiogram and positive myocardial biochemical markers，similar to acute myocardial infarction (AMI), but without coronary artery stenosis. The main pathogenesis may be sympathetic hyperactivity and increased catecholamine secretion. Currently, there is no standardized treatment of Takotsubo syndrome. The recurrence rate is low and clinical prognosis is good. Herein, we reported one case of pheochromocytoma complicated with Takotsubo syndrome presented with chest pain and palpitation, aiming to deepen the understanding of this disease by clinicians.

【Key words】Takotsubo syndrome; Pheochromocytoma; Acute myocardial infarction

DOI:10.3969/j.issn.0253-9802.2016.05.015

(收稿日期：2015-11-06)

·綜合病例研究·

通訊作者，王健，E-mail：13953670058@163.com