細數格林巴利綜合征診斷中的那些“陷阱”

格林巴利綜合征（GBS）是一組異質性疾病，包括Miller Fisher綜合征（MFS）以及其他的GBS亞型。其臨床特征包括前驅感染病史、單相病程以及對稱性的肢體或顱神經無力。由于臨床癥狀多樣，MFS以及GBS的一些臨床亞型在臨床上易被誤診為其他疾病，比如腦干卒中、肉毒毒素中毒或重癥肌無力等。

近期，Pract Neurol 雜志發表了一篇由英國學者 Wakerley 教授等撰寫的綜述，細數了在格林巴利綜合征診斷中的一些“陷阱”，包括易誤診為GBS的疾病以及不易識別的GBS亞型。

GBS 及 MFS 的臨床亞型

GBS 的臨床亞型包括：1、下肢輕癱變異型；2、咽-頸-臂叢肌無力型；3、伴感覺異常的雙側面肌無力型。

MFS 的臨床亞型包括：1、急性共濟失調性神經??；2、急性眼肌麻痹；3、急性上瞼下垂；4、急性瞳孔放大；5、Bickerstaff 腦干腦炎。

GBS 和 MFS 不同亞型的癥狀受累部位示意圖如下：

圖. GBS 和 MFS 不同臨床亞型肌無力的類型，陰影部位表示肌無力受累范圍；雙重線表示伴有共濟失調，『Zzzzz』表示伴有嗜睡

從左至右分別為：（1）經典GBS：四肢輕癱伴或不伴有顱神經麻痹；（2）下肢輕癱型：雙下肢無力；（3）咽 - 頸 - 臂叢肌無力型：球部、頸部和上肢肌無力；（4）伴感覺異常的雙側面肌無力型：雙側面癱；（5）MFS：眼外肌麻痹；（6）Bickerstaff 腦干腦炎：眼外肌麻痹。與軸索型GBS相比，髓鞘型GBS 患者面癱和顱神經受累更常見。

易誤診為 GBS 的疾病

1、各種累及前角細胞或運動神經元的病毒感染，包括：

（1）脊髓灰質炎、非脊灰類腸道病毒（腸道病毒 71）、西尼羅河病毒；

（2）單純皰疹病毒、巨細胞病毒、EB 病毒、水痘帶狀皰疹病毒；

（3）狂犬病病毒、HIV。

2、橫貫性脊髓炎：

（1）肺炎支原體；

（2）單純皰疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒、水痘帶狀皰疹病毒。

3、脊髓損傷：

（1）急性脊髓狹窄（如椎間盤脫垂、硬膜外膿腫或血腫）；

（2）脊髓前動脈閉塞。

4、急性外周神經病變：

（1）感染（如單純皰疹病毒、HIV）；

（2）中毒（如河豚毒素、鉛、鉈、砷等）；

（3）蜱癱瘓、萊姆??；

（4）卟啉癥。

5、神經肌肉接頭疾?。?/p>

（1）重癥肌無力；

（2）Lambert-Eaton 肌無力綜合征；

（3）肉毒毒素中毒。

6、危重癥導致神經肌肉無力。

7、肌肉疾?。?/p>

（1）急性肌炎；

（2）周期性麻痹；

（3）功能性肌肉疾病。

易誤診為MFS和咽-頸-臂叢肌無力型GBS的疾病

易誤診為MFS、Bickerstaff 腦干腦炎和咽-頸-臂叢肌無力型GBS的疾病包括：

1、重癥肌無力；

2、腦干卒中（如基底動脈閉塞）；

3、白喉相關的神經病變；

4、肉毒毒素中毒；

5、其他類型的腦干腦炎：（1）感染性（包括李斯特桿菌、結核柑橘、布魯氏桿菌、萊姆病、單純皰疹病毒、EB病毒、JC病毒、弓形蟲、隱球菌等）；（2）自身免疫性（多發性硬化、結節病、Behcet 病、系統性紅斑狼瘡）；（3）腫瘤性（如淋巴瘤、副腫瘤綜合征等）；

6、基底腦膜炎（炎癥性、感染性、癌性和淋巴瘤性）。

GBS和MFS的少見變異型

1、反射活躍型GBS：10%的GBS患者在病程中表現為反射正常或反射活躍；這些患者更多地表現為單純的肌無力，以軸索病變為主，GM1或GD1a抗體陽性。

2、下肢輕癱型GBS：患者常早期就出現雙側“坐骨神經痛”樣疼痛，深反射消失，是由于腰神經根病變所致。腦脊液出現蛋白細胞數分離，需要與其他腰部多發性神經根性病變相鑒別。

3、伴感覺異常的雙側面肌無力型：患者僅出現雙側面癱不伴有眼外肌麻痹或肢體無力，通常伴遠端肢體的感覺異常。

4、急性共濟失調性神經病變：為MFS的一個變異型，僅出現共濟失調而無眼肌麻痹，部分患者伴有閉目難立征陽性。

5、急性眼肌麻痹/上瞼下垂/瞳孔放大：患者出現上述孤立性眼征，伴有GQ1b抗體陽性，不伴有共濟失調。

要點小結

1、GBS和MFS亞型構成了一個連續的癥狀相互重合的疾病譜。

2、對于出現對稱性肢體或顱神經無力以及共濟失調，且伴有前驅感染病史的患者，均應考慮GBS譜系疾病的可能。遠端肢體癱瘓、腦脊液蛋白細胞分離、神經傳導檢查或抗神經節苷脂抗體異常等均支持該病診斷。

3、GBS很有可能出現在急性弛緩性癱瘓伴有面肌無力的患者中。

4、MFS和咽-頸-臂叢肌無力型GBS常常被誤診為重癥肌無力、肉毒毒素中毒或腦干卒中。

5、10%的GBS患者反射正常或活躍。

來源：丁香園