小腸黑色素瘤伴有出血1例

圖雅　蘆濤

惡性黑色素瘤是一組來源于上皮基底層黑色素細胞的高度惡性腫瘤，其發病率約占全部惡性腫瘤的1%～3%，多見于30歲以上成人。

小腸惡性黑色素瘤：小腸原發性惡性黑色索瘤占胃腸道惡性腫瘤的1%～3%。腫瘤部位越高，預后越差。病理形式有兩種：①結節浸潤型，最常見，其在腸腔內侵潤、種植，易引起腸梗阻、潰瘍出血。②息肉型，腸黏膜內有多發性息肉，易導致腸套疊。此類疾病多為單發病灶，無其他部位原發病灶，無引流區域以外淋巴結腫大，其發病的疼痛會給患者帶來不適。

惡性黑色素瘤惡性程度高，一旦確診應盡快手術切除，因此外科手術切除病變是治療本病的主要方法。出現遠處轉移的患者，若通過手術可完全切除病灶的都應盡量手術。

1小腸黑色素瘤伴有出血1例

我們報告了1例患有小腸轉移性黑色素瘤伴有出血的59歲女子的病例。小腸轉移性黑色素瘤的是一種罕見的，但很好地描述呈現的疾病，只有2%～5%的這些患者可臨床檢測到。其表現類似于其他消化道腫瘤，有腹痛或出血、貧血癥狀普遍存在。最近的研究已表明趨化因子受體CCR9與其配體CCL25作為信號，使惡性黑色素瘤細胞優先轉移到小腸。用于檢測這些小腸病變常見的成像方式包括對比增強計算機斷層掃描（CT）掃描和小腸后續通過上消化道系列。鑒于這些方式的靈敏度低，較新的螺旋CT掃描儀，18F-2-氟-2-脫氧-D-葡萄糖正電子發射斷層掃描（FDG PET）/CT和膠囊內窺鏡現在被建議替代舊的成像技術。

除了貧血，該患者描述了厭食癥狀，在過去5年減肥30磅，黑便每周發作。他的既往病史，包括在她右眼突出，行手術切除，由于不良的患者耐受性，隨后6個月其停止干擾素治療。在過去的一年中，檢查出他的雙側腋窩淋巴結腫大。這被認為是代表轉移性疾病，為此他接受了雙側腋窩淋巴結切開檢查。只有一個腋窩淋巴結被發現是陽性的惡性腫瘤，而該患者在那個時候沒有接受進一步的治療。

在目前PET顯像的咨詢和檢查后，該患者接受了在具有腸系膜附著和淋巴結的小腸中攝取增加區域的手術切除。兩個異常的病變主要在回腸中發現。較小的病灶近端似乎是一個腸套疊，而另一個更遠端的病變是一個3～4cm的腔內腫塊，接近環形的性質。遠端病灶離盲腸約60cm而近端病變約90cm。沒有發現其它的腹腔內轉移。

切除病變的病理檢查包括免疫組織化學染色與黑色素瘤雞尾酒檢查。遠端病變診斷為轉移性黑素瘤，具有兩個游離腫瘤累及近端和遠端邊距（雖然漿膜余量是小于1mm的腫瘤），而四個淋巴結中的四個沒有顯示惡性腫瘤的證據。手術后，無重大并發癥的患者被評估進行進一步的輔助治療。

2小腸是惡性黑色素瘤轉移最常見的部位

1964年在紀念斯隆-凱特琳癌癥中心對尸體解剖較大的評論發現：小腸是黑色素瘤轉移最常見的部位，發現58%的惡性黑色素瘤的患者[1]。在1999年的另一項研究，也證明了較大比例的患者（50%）轉移到小腸[2]。這些發現在其它尸檢的研究中得到了證實[3]。雖然是普遍的，僅在2%～5%的惡性黑色素瘤患者中臨床檢測到小腸轉移。

在2001年的一項研究中，班德等人發現了類似的結果，從診斷到檢測的平均時間為3.2年。所呈現的最典型的癥狀是貧血或腹部疼痛，但可包括疲勞，便秘，下墜，小腸梗阻，穿孔，腸套疊和吐血。

3小腸轉移性黑素瘤檢查的成像方式

通常用于檢測小腸中轉移灶的成像方式是對比增強計算機斷層掃描（CT）用小腸后續通過的上消化道系列。典型的發現，即用于支持或證明轉移性黑素瘤的考慮是：被描述為一個目標或靶心的病變中央潰瘍的離散的息肉樣腫塊。對這些典型病變的檢查表明：它們實際上是相當罕見，僅在9%的掃描評論中被觀察到。此外，膠囊內鏡及兩種模式檢測這些病變具有較差的靈敏度（分別為90%，58%和66%），并被確定為對適當的術前評估是不可靠的。另一項研究發現了類似的結果，用CT對檢測在腸道中的這種疾病具有僅46.7%的靈敏度。

4治療和生存

對治療轉移性黑素瘤小腸病灶的當前選擇是手術切除。奧利拉等人發現，有癥狀的患者用手術切除有顯著的益處。進行根治性切除的中位生存為48.9個月，與保守療法治療和非手術干預相比，分別為5.4和5.7個月，在69例治療的患者中，僅有1例手術死亡患者（1.4%）和1例主要手術的并發癥（1.4%）。他們還發現，腸道轉移，尤其是當它們是遠處轉移的原發部位，是生存的唯一的預后指標。

5結論

總之，應對呈現胃腸道癥狀的黑色素瘤患者進行評估，以排除小腸轉移。對細胞因子受體和它們的配體，特別是CCR9的新的調查，已經提出了一種機制來解釋如何黑素瘤可優先地轉移到小腸，并可能對這種疾病的進一步診斷和預后發展具有價值。

在小腸中這些腫瘤的定位是一個具有挑戰性的問題，而未來的研究將集中在成像方式，比檢測這些病變的常規技術具有改進的靈敏度和分辨率。這對最佳的生存是重要的，因為識別這些病變可以更好地進行手術切除，這已被證實可改善具有低發病率的整體存活率。最后，隨著新藥每年被發現，輔助治療的作用正在不斷地完善。當免疫治療的作用并沒有完全定義到用于黑色素瘤轉移到腸道時，長期隨訪正在進行的試驗將確定患有這種疾病患者的最佳的輔助治療。

參考文獻：

[1]Dasgupta TK，Brasfield RD：Metastatic melanoma of the gastrointestinal tract[J].Arch Surg，1964，88：969-973.

[2]Blecker D，Abraham S，Furth EE，et al.Melanoma in the gastrointestinal tract[J].Am J Gastroenterol，1999，94：3427-3433.

[3]Schuchter LM，Green R，Fraker D：Primary and metastatic diseases in malignant melanoma of the gastrointestinal tract[J].Curr Opin Oncol，2000，12：181-1853.

編輯/丁一