脾炎性假瘤樣濾泡樹突細胞肉瘤1例并文獻復習

袁子雄，陳淮

患者,男,61歲,因“無明顯誘因左上腹部脹痛1周”入院。無陣發性絞痛，大小便正常，近期體質量無明顯變化，家族中無類似患者。查體:腹平坦,未見明顯的胃腸型和腸道蠕動波,腹軟,全腹部無壓痛及反跳痛,腹部未觸及明顯腫塊,腸鳴音正常。B型超聲示脾內低回聲團塊，大小約8.2 cm×7.0 cm，以低回聲為主,其內回聲分布不均質,外形尚光整,周圍未見明顯的聲暈,其內血流豐富,提示脾內實性占位。全腹部增強CT示脾臟內可見一類圓形低密度腫塊,大小約6.3 cm×5.2 cm,邊界清晰，動脈期可見脾內腫物邊緣輕度強化,靜脈期及延遲期進一步強化,中央可見低密度無強化區(圖1)。實驗室檢查：血漿D-二聚體0.56 mg/L，血清腫瘤標志物(AFP、CEA、CA125 及CA19-9)均為陰性。完善術前準備后于肝膽外科行腹腔鏡下脾切除術,術中見脾臟偏上極一直徑約8 cm腫瘤,腹腔內無腹水,腹腔光滑無結節。術后病理：脾呈灰黃灰紅色，大小約14 cm×14 cm×4.5 cm，呈破碎組織。免疫組化示： CD21(+)、CD23(+)、SMA(+)、Desmin(+)、Ki-67梭形細胞<1%(+)、CD35(-)、CD3(+)、CD20(+)、CD5(+)、CD79a(+)、CD31(+)、EGR(+)、ALK(-)，EBER(+)(圖2)。結合HE染色及免疫病理，診斷炎性假瘤樣濾泡樹突細胞肉瘤。術后9 d患者痊愈出院，出院后定期隨訪，術后10個月未見腫瘤復發。

討 論脾炎性假瘤樣濾泡樹突細胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma，IPT-like FDCS)是一種十分罕見的惡性腫瘤,發病機制尚不清楚,主要來源于樹突細胞并具備部分炎性假瘤的臨床組織學和病理特征[1]。

IPT-like FDCS的發病率女性高于男性，發病年齡分布廣泛，一般發生在腹腔內各個臟器，好發于肝臟及脾臟，常合并EB病毒(EBV)感染。絕大多數患者為單發病灶，部分患者出現腹脹、腹痛、消瘦、發熱等非特異性癥狀，部分患者全身無明顯特異性臨床表現，多為體檢或影像學檢查偶然發現[2-3]。本例脾臟FDCS患者為老年男性，單發病灶，以左上腹脹痛就診，符合文獻報道。有文獻報道FDCS腫瘤體積常較大，腫瘤平均直徑約10.2 cm[4]，本例為單發巨塊型，發生于脾臟IPT-like FDCS超聲常表現為混合性回聲團，腫塊內無明顯血流信號[5]，而本例患者B型超聲檢查提示巨大低回聲團塊，內部信號不均勻，但本病例腫塊內見豐富血流信號，此點與文獻不符。本例患者CT平掃呈低密度、邊界清楚的腫塊，腫瘤密度明顯不均勻，實性部分平掃CT值34 Hu。增強掃描動脈期腫瘤外周帶最先出現均勻強化，CT值55 Hu，較平掃增加20 Hu，門脈期腫瘤呈漸進性持續強化，中央壞死出血區不強化，實性部分CT值62 Hu，延遲期可見腫瘤實性部分持續強化，未見明顯減低，CT值67 Hu。該腫塊CT增強掃描“快進慢出”的強化方式符合文獻報道[4，6]。結合其影像表現，筆者認為腫瘤邊界清晰及體積常較大與IPT-like FDCS生物學行為相對惰性有關，符合低度惡性腫瘤。由于腫瘤體積較大，低密度無強化區及超聲不均勻回聲的表現與腫瘤壞死關系密切。而腫瘤的強化模式和超聲表現提示腫瘤可能是血管豐富的，腫瘤細胞的增殖分布及與細胞基質環境的相互作用可能與強化模式有一定關系，有待更多病理影像學對照研究及更多病例提供佐證。

本病需與其他脾臟疾病鑒別。脾血管瘤是脾臟最常見的良性腫瘤，臨床常無明顯癥狀，多為體檢發現。CT掃描常表現為邊界清晰的等或低密度腫塊，增強掃描強化特點常表現為“快進慢出”。脾血管瘤體積常較小，部分可見鈣化及囊變，可作為鑒別診斷的輔助依據[7]。脾血管肉瘤CT增強掃描亦可以出現類似強化方式，CT檢查常見遠隔臟器轉移和淋巴結腫大[8]。另外脾內血管成分豐富的脾血管淋巴管瘤也具有類似的強化方式，血管及淋巴管2種成分所占比例決定了腫瘤的影像表現，血管成分較多時其影像表現常類似于脾血管瘤[9]。目前國內外關于脾IPT-like FDCS的病例報道較少，尤其缺乏對影像學特點的詳細描述，需要更多病例進行進一步總結歸納。

IPT-like FDCS的診斷主要依靠組織形態學檢查和免疫組織化學染色檢測。絕大部分的IPT-like FDCS表達一種或一種以上的FDC標志物，其中最常用的是CD21、CD23、CD35，可作為一線標志物抗體。關于Ki-67 陽性率表達觀點不一，有文獻指出，在IPT-like FDCS中其表達百分比為20%～30%。另外EB病毒編碼的小mRNA(EBER)原位雜交或EBV檢測是診斷IPT-like FDCS的重要標準。本例脾IPT-like FDCS患者以上FDC標志物及EBER檢測均為陽性表達，符合文獻報道[10-12]。

綜上所述，脾IPT-like FDCS多無特異性臨床表現，當成年人脾臟CT出現邊界清楚、體積較大的低密度腫塊影，增強CT表現為“快進慢出”的強化方式，且FDC標記和EBER陽性者，應考慮脾IPT-like FDCS的可能。