自發性孤立性腹腔干夾層的診療

陳鶴 李焜 朱勇 周國鋒

1前言

自發性孤立性腹腔干夾層是指不合并主動脈夾層而單獨出現的腹腔干及其分支的夾層動脈瘤。它屬于內臟動脈夾層的一種。內臟動脈夾層臨床少，孤立性腹腔干夾層更為罕見，腹腔干及腸系膜上動脈夾層可相伴出現。自1956年以來，至今文獻報道病例不足100例。1956～75年極少數病例只是由尸檢報告提出。隨著CT的普及及技術的革新，近十年報道較前明顯增多，也多為個案報道。由于該病臨床病例少，合理的治療方案，規范的治療流程尚未統一。

SIDCA的病因目前尚不明，常見的危險因素包括高血壓、男性、高齡、動脈粥樣硬化、吸煙、結締組織病、妊娠、梅毒、血管炎等，肌纖維發育不良，囊性中膜壞死（Marfan 綜合征）和其它先天性血管壁發育不良（如Ehlers-Danlos綜合征）、醫源性損傷或外傷等。另Willebrand病、法式三聯征（BAV）可能與疾病相關聯。其發生和發展可能是諸多引起主動脈壁薄弱和增加其負荷因素相互作用的結果，主動脈內膜加速退化，平滑肌細胞減少，主動脈壁薄弱致病。

SIDCA男性發病率高，男性發病率為女性5倍，平均發病年齡為55歲。SIDCA發生早期臨床癥狀和體征無特異性，實驗室檢查也缺乏相關指標，所以早期診斷比較困難。SIDCA的臨床表現多樣，癥狀的輕重與夾層累及的部位及有無夾層破裂，腹腔臟器缺血、壞死等相關，輕者可無任何臨床癥狀和體征。文獻報道的臨床癥狀有突發上腹部疼痛，或季肋區疼痛伴壓痛，伴惡心嘔吐等，疼痛可向背部或者肩部放射；也可表現為慢性中腹部疼痛，體重減輕，胸痛，食欲減退，阻塞性黃疸，腸絞痛以及胰腺炎的癥狀。如果出現夾層動脈瘤破裂則會出現休克等嚴重癥狀。隨著CT血管造影檢查的普及，近年來SIDCA檢出率較前增多了，相對與現在研究較多的腸系膜上動脈夾層而言，SIDCA出現腹脹、腹痛、腹瀉、便血等腸道缺血癥狀要相對少。如果患者無任何癥狀或癥狀不典型，則增加了臨床診治的難度，極易延誤治療。隨著臨床研究的深入，有了多中心大組病例的長期隨訪資料，對SIDCA的臨床表現與其發生、發展中動脈壁本身的病理生理改變以及血流動力學影響的關系，會有更多的經驗。

SIDCA的臨床診斷依賴影像學檢查，CT、DSA、超聲、核磁共振檢查都有診斷價值，CT血管造影是診斷腹腔干夾層的首選檢查方法，DSA造影曾被認為是診斷金標準，但因其侵入性檢查及可能的并發癥限制其應用，目前主要用于介入治療中進一步明確病變細節和指導治療。隨著多排螺旋CT的技術革新，時間、密度分辨力提高，更強大的后處理、重建功能，能清晰顯示夾層動脈瘤內膜分離、血栓形成及與周邊血管的解剖關系，并可評估有無動脈瘤遠端器官受累，有無動脈瘤破裂、血腫形成等并發癥。對SIDCA的診斷更加確切，對于病情的判斷及手術前、后評估提供更加充分的影像學依據。其缺點是有大劑量放射線暴露、大量含碘對比劑對腎臟功能的影響以及少數患者存在對比劑過敏的風險。彩色多普勒檢查可顯示腹腔干瘤樣增寬及其內血流情況，以及有無血栓、狹窄，但是難以顯示內膜分離，需要結合CTA進行診斷。高場強MR診斷設備的革新，優異的多維成像，使得主動脈夾層等急腹癥的快速診斷成為可能，但是對于腹腔干等相對細小分支任然存在著空間分辨率不高的問題，另外成像速度相對慢，對于鐵磁性搶救設備的限制影響了其應用。DSA與CTA相比：DSA對破口發現率優于后者，其發現分支受累情況高于后者，但是顯示真假腔、內膜片及假腔內付壁血栓CTA明顯優于前者。

2 SIDCA的CTA表現

歸納文獻資料有以下征象：

2.1直接征象 ①腹腔干血管腔擴大，血管瘤形成。常呈梭形或囊狀，直徑約可達5～10mm。②真假腔及破口的顯示，真腔管徑可正常或狹窄，周圍假腔內血栓形成表現為周圍軟組織密度影，包繞假腔，多平面重建（MPR、CPR）圖像可觀察夾層的破口情況。③分支受累情況可見內膜片不連續，延續至肝總、胃左、脾動脈等分支。

2.2間接征象 ①腹腔干周圍脂肪層的浸潤是動脈夾層的繼發改變。②嚴重并發癥：動脈瘤的破裂假性動脈瘤、腹膜后血腫的形成；遠端器官的缺血栓塞，可以出現肝臟、脾臟缺血梗死，小腸缺血報道少見。③胰腺周圍滲出、蜂窩織炎提示有可能為腹腔干夾層的繼發改變。

腹腔干動脈內膜破口是確診SIDCA的特異征象，但一些病例，反常的腔內血栓可以是夾層的唯一表現，破口不被顯示，易被誤診為血栓形成而導致不必要的溶栓治療。在癥狀典型患者，腹腔干血管周圍脂肪浸潤這一征象有較高的敏感性，這一征象同時預示夾層有向鄰近血管延伸傾向。CT掃描后的薄層重建，MPR，CPR，MIP 及VR等后處理能增加我們確診的把握。SIDCA可與腸系膜上動脈夾層并存，相對于研究較多的后者，根據破口、真假腔的相通、血栓的形成情況，SIDCA尚無明確的分型，相信隨著研究的進展，未來會提出針對臨床有意義的分型。CT對于術前術后評估、病變治療隨訪有著重要的價值。經保守治療的一些病例，復查CT可見動脈瘤假腔完全血栓化，甚至消失。

若患者出現疼痛加劇等緊急癥狀，或生命體征不穩、血紅蛋白下降快，或影像學資料提示有病變進展的證據，則需要緊急介入治療或外科手術修復。Glehen 等建議當影像學存在以下情況時需要立即外科干預：梭形或囊狀動脈瘤破裂、出血或血腫形成，復雜的器官缺血或動脈瘤擴大，大于1～2cm時需要外科或者介入治療。若患者出現夾層動脈瘤破裂或者腸道缺血等嚴重并發癥時需行外科手術治療。外科手術包括：夾層血管切除吻合術，旁路轉流術等。另外，外科手術可以將病變處活檢，以明確血管炎等相關病因。

介入治療具有創傷小、對患者一般狀況要求低、一般無須全麻、患者住院時間短，術后抗凝藥使用少等優點。介入治療的目的是封堵破口，消除瘤腔，防止夾層破裂。

目前介入治療的主要手段有動脈內支架植入及栓塞術。若無出血及動脈瘤形成，可選擇支架植入以恢復管腔的通暢，可避免栓塞后由于側枝血供不良而引起相關并發癥，并可避免栓塞后綜合癥的出現。若患者出現假性動脈瘤或夾層破裂形成血腫，可選擇彈簧圈栓塞腹腔干動脈或部分分支，介入栓塞的理論基礎是：當腹腔干栓塞后，腸系膜上動脈可通過兩者間潛在交通支為腹腔干遠端分支提供豐富的血液代償，從而避免遠端器官的梗死。介入操作一般經股動脈入路，經5F Yashiro導管，Cobra導管或者8F Guiding導管于腹腔干造影，必要時使用3F 微導管進行超選擇插管，行局部放大造影或旋轉一定角度造影。根據造影情況結合CT圖像，選擇合適支架植入治療或者彈簧圈行栓塞治療，術后復查造影，待治療效果滿意后拔管，傷口加壓包扎。在導管配合下，導絲能否開通病變狹窄段進入遠端真腔，是支架植入能否成功的關鍵。如果加硬導絲能成功進入靶血管遠端，支架輸送裝置均可進入靶血管進行支架的釋放。

SIDCA由于臨床病例少，合理的診療方案尚未統一。目前存在的問題有：①近年來SIDCA的報道較前增多，前期由于檢查等技術因素，臨床病例可能存在被低估，癥狀較輕患者沒有得到及時診斷與治療。②SIDCA病因，病理及診療，缺少大樣本、多中心、前瞻性研究，缺少統計學方法分析及其癥狀、夾層的特點以及臨床轉歸之間的關系。③SIDCA的保守、腔內介入治療、外科手術治療缺乏相關的評估依據，缺少術前、術后評估和治療后的隨訪，密切隨訪可進一步評估療效。

3結論

隨著對SIDCA的臨床過程的認識，介入血管腔內治療SIDCA病例數逐漸增多，血管內介入治療具有微創，并發癥少，縮短患者住院時間，減少術后抗凝藥的使用等優點，將逐漸成為治療孤立性腹腔干夾層的主要方法。

參考文獻：

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編輯/丁一