炎性肌病 脂質沉積性肌病肌電圖結果對比分析

程倚萌　周明鍇　耿世平　王文濤

1)鄭州市第三人民醫院神經內科　 鄭州　450003　2)鄭州大學第二附屬醫院重癥科　鄭州　450014

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·診治研究·

炎性肌病 脂質沉積性肌病肌電圖結果對比分析

程倚萌1)周明鍇2)耿世平1)王文濤2)

1)鄭州市第三人民醫院神經內科 鄭州4500032)鄭州大學第二附屬醫院重癥科鄭州450014

【摘要】目的分析炎性肌病與脂質沉積性肌病(LSM)的肌電圖(EMG)特點。 方法選取2003-08—2012-08我院確診的25例炎性肌病患者和25例脂質沉積性肌病患者為研究對象，回顧性分析其臨床與肌電圖資料。結果炎性肌病患者出現自發電位的幾率為51.02%，脂質沉積性肌病患者出現自發電位的幾率為22%。炎性肌病和脂質沉積性肌病均可合并神經源性損害，炎性肌病運動單位動作電位(MUAP)神經源性損害出現幾率4%；脂質沉積性肌病合并神經源性損害時，MUAP神經源性損害占24%。 結論炎性肌病和脂質沉積性肌病肌電圖表現有差異，有助于兩者的診斷與鑒別診斷。

【關鍵詞】炎性肌病；脂質沉積性肌病；肌電圖

炎性肌病是一組表現為免疫介導的骨骼肌炎性反應獲得性肌肉疾病，其中以肌炎(PM)和皮肌炎(DM)最常見。脂質沉積性肌病系由脂肪酸代謝異常，脂質在肌纖維沉積引起的肌病，臨床表現復雜，與炎性肌病鑒別困難。本文旨在通過對25例炎性肌病、25例脂質沉積性肌病進行回顧性分析，探討兩種肌病肌電圖表現的差異性，以助于炎性肌病和脂質沉積性肌病的診斷和鑒別診斷。

1資料與方法

1.1一般資料選取2003-08—2012-08北京大學第三醫院和鄭州市第三人民院病理確診的25例炎性肌病患者、25例脂質沉積性肌病患者為研究對象。肌炎、皮肌炎診斷均符合2004年風濕病學會制定的診治指南提出的診斷標準[1]。脂質沉積性肌病患者亦均行肌肉病理檢查和血漿肉毒堿水平測定。50例標本中男28例，女22例；年齡5～60歲，平均38歲。病程3 d～10 a。所有病例均排除其他原發性或繼發周圍神經病。

1.2臨床癥狀比較見表1。

表1　炎性肌病和脂質沉積性肌病臨床表現　[n(%)]

1.3肌酶譜檢查所有病例均行血清α-羥基丁酸脫氫酶(HBDH)、乳酸脫氫酶(LDH)、肌酸肌酶(CK)、天冬氨酸氨基轉移酶(AST)測定，并與正常值對照，判定異常情況。見表2。

1.4肌電圖檢查

1.4.1神經傳導速度測定(NCS)：運動神經傳導測定檢查包括正中神經、尺神經、脛神經、腓總神經，主要觀察指標有傳導速度(MCV)、遠端潛伏期(DL)、復合肌肉動作電位(CMAP)的波幅。感覺神經傳導包括正中神經、尺神經、腓腸神經，測定采用順向法，記錄傳導速度(SCV)及感覺神經動作電位(SNAP)波幅。測定結果與本實驗室性別年齡匹配的正常值對照。傳導速度減慢或運動末端潛伏期延長超過正常值的20%為異常，SNAP和CMAP波幅低于正常低限為波幅降低。根據測定結果判定周圍神經損害的類型。見表3。

表2　炎性肌病和脂質沉積性肌病肌酶譜

表3　炎性肌病和脂質沉積性肌病NCS表現　[n(%)]

1.4.2同心圓針電極肌電圖檢查：檢測的肌肉為三角肌、肱二頭肌、小指展肌、股四頭肌、腓腸肌。觀察項目包括：①安靜時自發電位(纖顫電位、正銳波、復雜重復放電、肌強直放電)，自發電位出現2處以上為異常。②小力收縮時20個運動單位動作電位(MUAP)時限、波幅及多相波百分比，時限為去多相波后重新計算的平均時限。結果與本實驗室性別及年齡相對應的正常值對照，平均時限<正常值的20%為縮短，>正常值的20%為增寬，波幅<正常值的44%為降低，>71%為升高。③大力收縮時募集電位的相型及峰—峰波幅值。根據相型和峰—峰值，分為干擾相、近干擾相、混合相、單純相、病例干擾相。其中炎性肌病組共測得肌肉98塊，脂質沉積性肌病組共測得肌肉100塊，分別對每塊肌肉進行評判。見表4。

表4　炎性肌病和脂質沉積性肌病針極EMG

1.5統計學方法采用SPSS 17.0軟件包進行統計學分析，計數資料以百分率(%)表示，行χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2結果

2.1數據統計炎性肌病和脂質沉積性肌病在自發電位、時限增寬、波幅升高、單純相、混合相觀察項目比較差異有統計學意義(P<0.05)，余差異無統計學意義。

2.2肌電圖結果具體分析在NCS檢查中，炎性肌病共發現5例多發性周圍神經病。表現為動作電位波幅下降較傳導速度減慢明顯，且下肢波幅下降較上肢明顯，感覺神經波幅下降重于運動神經。提示神經病變以軸索損害為主，下肢重于上肢，感覺損害明顯。4例單神經病中3例為腕管綜合征，1例為尺神經病變。脂質沉積性肌病中，6例多發周圍神經病表現為運動、感覺神經傳導速度減慢，感覺神經動作電位波幅下降。3例單神經病中1例為腕管綜合征，1例為腓總神經損害，1例為單腓腸神經損害。

針極肌電圖檢查中，炎性肌病中14例表現為急性肌源性損害，即自發電位出現、MUAP平均時限縮短、波幅下降、大力收縮呈病理干擾相；5例為肌源性損害恢復期，主要改變為MUAP平均時限、波幅基本正常，但多相波明顯增多；1例為肌源性損害合并神經源性損害，部分肌肉出現MUAP平均時限增寬、波幅升高，大力收縮呈單純相；可疑肌源性損害2例；3例未見肯定異常。脂質沉積性肌病患者16例為單純肌源性損害，5例表現為肌源性損害和神經源性損害共存，1例為神經源性損害，可疑肌源性、神經源性損害各1例，2例未見肯定異常。

炎性肌病中，16例經臨床判斷處于疾病急性期或加重期，肌無力肌痛明顯，其中14例(87.5%)出現自發電位，13例(81.25%)肌酶譜明顯升高。脂質沉積性肌病中，有12例因勞累或飲食不當致臨床癥狀加重，其中僅3例(25%)出現自發電位，肌酶譜檢查10例(83.33%)明顯升高。

3討論

PM和DM是以骨骼肌受累為主的自身免疫性疾病，LSM是由于肌肉中長鏈脂肪酸代謝障礙，脂質在肌纖維沉積引起的肌病。臨床表現相似，肌酶譜等輔助檢查無明顯差異，臨床鑒別診斷困難。往往將脂質沉積性肌病誤診為炎性肌病[2]。

但本研究發現，炎性肌病和脂質沉積性肌病在EMG表現中有一定差異性。脂質沉積性肌病肌肉安靜時自發電位要少于炎性肌病，觀察結果與既往文獻報告一致[3]。尤其在肌病急性期或復發加重期，兩者肌酶譜均可明顯升高，而脂質沉積性肌病肌肉中自發電位出現幾率明顯少于炎性肌病。提示肌肉疾病急性期或加重期，肌酶譜明顯升高，肌肉安靜時未找到自發電位，僅表現為波幅降低、平均時限縮短趨勢，應高度懷疑脂質沉積性肌病，相反則考慮炎性肌病。出現這一現象可能與病理改變有關：脂質沉積性肌病病理多為肌纖維內脂滴明顯增多，肌纖維壞死少見；炎性肌病病理多表現為肌纖維局灶性壞死。

本研究還發現，MUAP方面的異常，盡管兩種疾病均可合并周圍神經損害，但炎性肌病僅1例MUAP出現神經源性損害特點。炎性肌病合并周圍神經損害多表現為NCS的異常，MUAP神經源性損害甚少。脂質沉積性肌病中6例出現MUAP神經源性損害，或與肌源性損害并存，或表現為單純神經源性損害，說明脂質沉積性肌病MUAP神經源性損害出現幾率較高。提示在臨床工作中，以肌無力起病伴或不伴周圍神經受累，血肌酶譜明顯升高的病例，針極肌電圖檢查提示肌源性損害合并神經源性損害或單純神經源性損害時，應較多考慮脂質沉積性肌病的可能。炎性肌病出現神經損害的原因可能由于肌肉的節段性壞死分離了終板和肌肉，或由于免疫反應造成了肌肉和神經兩系統分離[4-5]。關于脂質沉積性肌病周圍神經損害的原因，有學者提出可能與脂質累及雪旺細胞有關。但本研究中發現神經傳導波幅下降，MUAP平均時限增寬、波幅升高的改變，說明非單純髓鞘損害，同時還伴有軸索損害。脂質沉積性肌病周圍神經受累的機制有待于進一步探討。

總之，炎性肌病和脂質沉積性肌病肌電圖表現有差異，對于兩者的診斷和鑒別診斷有幫助。

4參考文獻

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[3]崔麗英,湯曉芙,張秋濱,等.肌電圖在鑒別診斷脂質沉積性肌病和炎性肌病中的價值[J].中華神經科雜志,1997,43(5):269-271.

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[5]Henriksson KG.Recent advances in investigation of polymyositis[J].Acta Neurol scand,1980,78:60-67.

(收稿2015-03-18修回2015-12-30)

【中圖分類號】R741.044

【文獻標識碼】B

【文章編號】1673-5110(2016)04-0091-02