間斷發熱伴腹痛6 d

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間斷發熱伴腹痛6 d

王鳳美,楊赫

(荊州市中心醫院，長江大學兒科研究所，湖北荊州434000)

病歷摘要

患兒男，4歲，因“間斷發熱伴腹痛6 d”入院。入院前6 d無明顯誘因出現發熱，最高39.1 ℃，無抽搐，伴陣發性中上腹疼痛，發熱時腹痛明顯。在外院輸注“阿莫西林克拉維酸鉀”過程中出現皮疹，后改為“亞胺培南西司他丁”抗感染治療4 d，腹痛緩解，體溫波動于38.5 ℃左右，門診以“發熱原因待查”收入院。入院查體：T 37.5 ℃，R 23次/min，P 80次/min，BP 110/58 mmHg，體質量17 kg。神志清楚，皮膚未見皮疹，淺表淋巴結未觸及腫大，球結膜無充血，口唇偏紅，咽部略充血，呼吸音粗，心腹未見異常，四肢末端無硬腫及其他異常。實驗室檢查：白細胞18.91×109/L，中性粒細胞16.24×109/L，血紅蛋白110.0 g/L，血小板180×109/L；谷丙轉氨酶103.0 U/L，谷草轉氨酶 83.5 U/L；腎功能、電解質、心肌酶譜、凝血功能正常；降鈣素原1.42 ng/mL，CRP 107.53 mg/L。初步診斷為發熱原因待查(呼吸道感染、膿毒癥)給予美羅培南抗感染、退熱、補液等對癥治療。入院當天夜間患兒出現腹痛，煩躁不安，查體示右下腹有壓痛，全腹肌緊張，無明顯反跳痛，即行剖腹探查術。術中見闌尾尖端充血水腫，未穿孔，闌尾內部未捫及糞石嵌頓，腹腔有稀薄的淡黃色滲液約50 mL，腸壁上未見明顯膿苔。術中診斷急性闌尾炎行闌尾切除術。術后24 h患兒仍有發熱，體溫波動于38.5 ℃左右，精神差，查體示頸項強直，左側巴氏征陽性，右側巴氏征陰性。進一步完善相關檢查，顱腦CT正常，腦脊液常規及生化正常，血、腦脊液培養陰性，闌尾病理報告示單純性闌尾炎。復查白細胞25.01×109/L，中性粒細胞22.46×109/L，血小板230×109/L。谷丙轉氨酶50.2 U/L，降鈣素原0.78 ng/mL，CRP 203.06 mg/L，血沉(ESR) 96 mm/h，冷凝集、支原體抗體均陽性。胸部CT示雙側胸腔積液伴雙下肺膨脹不全。心臟超聲檢查正常，未見冠狀動脈擴張。以“膿毒癥、間質性肺炎、胸腔積液、腹腔積液、無菌性腦膜炎、肝功能受損、支原體感染、急性闌尾炎術后”轉入我院PICU，先后予丙種球蛋白免疫治療3 d(共用2.5 g/kg)，美羅培南、萬古霉素、阿奇霉素聯合抗感染，甘露醇降顱壓、輸注濃縮紅細胞糾正貧血、護肝、退熱等免疫、對癥治療。入院后1周患兒仍有發熱，最高39.3 ℃，抗生素調整為頭孢哌酮舒巴坦，先后靜脈滴注地塞米松5 mg，阿司匹林泡騰片聯合強的松片口服。入院第9天患兒體溫恢復正常，入院第12天患兒雙手遠端指關節出現膜狀脫皮。心臟超聲示左冠狀動脈超始部呈瘤樣擴張，最寬處內徑約0.66 cm，與主動脈根部之比約0.39；右冠狀動脈內徑約0.47 cm，與主動脈根部比值約0.28。診斷為不完全性川崎病，予阿司匹林腸溶片、潘生丁片口服，住院2周后出院。囑其出院后繼續口服上述藥物，門診隨訪。出院診斷：不完全性川崎病(丙種球蛋白無反應型)、無菌性腦膜炎、間質性肺炎、胸腔積液、腹腔積液、肝功能損害、支原體感染、急性闌尾炎術后。隨訪顯示，該患兒出院后一直口服阿司匹林腸溶片、潘生丁片，半年后復查心臟超聲示左冠狀動脈內徑約0.43 cm，右冠狀動脈內徑約0.35 cm，較前縮小，目前仍繼續口服上述藥物。

討論

住院醫師：患兒以發熱、腹痛為主要癥狀，入院后有腹膜炎表現，右下腹有壓痛，輔助檢查示白細胞高，中性粒細胞為主，且有腹腔積液，易被誤診為化膿性闌尾炎并發穿孔。但術中見闌尾尖端充血水腫，未穿孔，病理報道為單純性闌尾炎，不支持化膿性闌尾炎。術后出現腦膜刺激征，易被誤診為膿毒癥引起化膿性腦膜炎，但腦脊液常規及生化均正常，腦脊液涂片未見革蘭陽性和陰性細菌，腦脊液及血培養均陰性，降鈣素原較前下降，不支持膿毒癥及化膿性腦膜炎。患兒發熱時間偏長，抗炎1周后體溫無明顯下降，需警惕結核感染，但患兒卡痕存在，結核芯片及γ-干擾素釋放試驗陰性，頭顱CT正常，未見顱底及腦室擴大，腦脊液抗酸染色陰性，無結核接觸史，不支持結核感染。患兒無皮疹，無關節腫痛，無肝脾及淋巴結腫大，發熱時間不及6周，不支持幼年類風濕關節炎診斷。患兒后期有雙手指端膜狀脫皮癥狀及心臟彩超示左、右冠狀動脈擴張，符合不完全性川崎病的診斷。該患兒右下腹有壓痛，有腹膜刺激征、腦膜刺激征表現，闌尾病理報道示單純性闌尾炎，腦脊液檢查正常，符合不完全性川崎病并發急性闌尾炎、無菌性腦膜炎的診斷。

主治醫師：該病例病初誤診為膿毒癥、化膿性闌尾炎、腦膜炎并給予抗炎治療。患兒發熱難退，病初有口唇發紅，輸液治療中有皮疹，ESR快，CRP高，也考慮過不典型川崎病的診斷，并先后予丙種球蛋白免疫治療3 d。但患兒體溫未正常，且無球結膜充血、無“楊梅”舌、無淺表淋巴結腫大、無皮膚多形性紅斑等川崎病的表現；第一次心臟超聲未見冠脈擴張，多次復查血常規示血小板在正常范圍，易排除川崎病。在病程的第18天患兒雙手遠端指關節出現膜狀脫皮，心臟超聲示左冠狀動脈超始部呈瘤樣擴張，方明確診斷。研究顯示，CRP和ESR對川崎病診斷有一定參考價值 ，CRP升高為川崎病合并冠狀動脈損害的獨立危險因素[1，2]。有文獻報道川崎病急性期患兒中，48.6%血小板升高，45.9%血小板正常，5.4%血小板下降，且血小板減少更易導致冠狀動脈瘤的發生[3、4]，本例患兒血小板一直處于正常范圍，后期出現了中型冠脈瘤，因此對于血小板正常或降低的發熱患者也需警惕川崎病。

主任醫師：川崎病又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種原因不明的急性發熱性疾病，以全身非特異性血管炎為主要病理特征。是小兒后天性心臟病的主要病因，其主要并發癥為冠狀動脈病變。目前其發病率呈逐年增高的趨勢，現已取代風濕熱成為兒童后天性心臟病的最常見病因[5]。Manlhiot等[6]報道成人心血管疾病與兒童時期曾患川崎病有相關性。川崎病是一種自限性疾病，約55%冠狀動脈病變可在1~2年內恢復正常。 閔杰青等[7]對254例川崎病合并冠狀動脈損害患者的隨訪發現，單側冠狀動脈擴張患兒約47.14%在3個月內恢復正常，17.5%患兒可延遲6~12個月；雙側冠狀動脈擴張恢復時間較單側長，但隨訪1~3年均能恢復。80%輕度冠脈瘤在隨訪中可逐漸回縮，且在12~36個月恢復正常；而巨大冠脈瘤恢復較差，24~36個月仍遺留不同程度的冠狀動脈損害。目前對川崎病的主要治療方法為大劑量丙種球蛋白(2 g/kg)和阿司匹林聯合治療。丙種球蛋白無反應型的川崎病發生率約為6.34%，并發支原體感染、出現腹腔積液以及出現冠脈擴張的發生率較高。本例患兒靜脈應用丙種球蛋白(2.5 g/kg) 36 h后仍有發熱，且伴有冠狀動脈擴張、支原體感染、胸腔積液與腹腔積液，與上述文獻報道相符。Kobayashi等[8]提出丙種球蛋白及糖皮質激素聯合治療可作為丙種球蛋白無反應患者治療的一線藥物。對血管炎較重的患兒，冠狀動脈可能已經發生了不可逆改變，丙種球蛋白無法抑制炎癥的發展，二者聯合治療可起到良好的抗炎作用。通過本病例學習，我們有三點體會：①川崎病可出現腹膜刺激征、腦膜刺激征表現；②血小板正常甚至下降的發熱患者，也需警惕川崎病，且這類川崎病易并發冠狀動脈瘤；③丙種球蛋白治療無反應型川崎病，可聯合激素治療。

參考文獻：

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[7] 閔杰青，李斌，高虹, 等．川崎病合并冠狀動脈損害的臨床超聲隨訪[J]．嶺南心血管病雜，2014，20(1)：59-62．

[8] Kobayashi T， Kobayashi T， Morikawa A， et al． Efficacy of intravenous immunoglobulin combined with prednisolone following resistance to initial intravenous immunoglobulin treatment of acute Kawasaki disease[J]． J Pediatr， 2013,163(2)：521-526．

(收稿日期：2015-05-02)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2016.05.045

通信作者：楊赫

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