克雅病從何而來

孫煒

島國的怪異“笑病”

在南太平洋中一個由六百多個島嶼組成的國家———巴布亞新幾內亞，1920年到1960年期間發生了一種在當地叫做“庫魯”的怪異疾病，這種疾病主要發生在一個稱為福瑞人的少數民族中，每年致使兩百多人死亡。這種病的癥狀之一就是病人忍不住哈哈大笑，所以當地人稱這種病為“笑病”。

在這個“無處不樹、無處不花、無花不美”的美麗島國，迷人的熱帶風光雖然使人陶醉，但這里的土著部族原先有食人族之稱，主要是他們有一種讓人聽之毛骨悚然的宗教葬禮儀式，這種葬禮儀式上的一個主要活動是分食其死亡親屬的腦髓和肉，尤其是福瑞人，進行這樣的葬禮特別多，于是他們當中相當多的人患了這種怪異的“笑病”。流行病學調查認為，這種病與食死人腦和肉有關，1920年至 1921年兩位德國醫生首先報道了這一疾病，并用他們名字的首個字母讀音將其稱為克雅病。為了預防克雅病，從1958年開始，當地政府禁止民眾舉行食死人腦和肉的葬禮。

歐美國家的克雅病

有“美麗風光，落后族群”之稱的南太平洋島國發生因殯葬陋習所致的克雅病尚不足為奇，讓人們感到驚訝的是，上世紀80年代在發達的歐美國家，也出現了克雅病，說明克雅病除了食腦、肉組織經消化道傳播外，還有其他的途徑。

研究發現，歐美國家最初發現的克雅病來源于使用生長激素。原來，歐美國家于50年代始在尸體的腦垂體中提取人源生長激素，而且提取的過程非常艱難，提取幾滴生長激素需要數千具尸體，也因此增加了克雅病傳播的機會。1958年始，歐美國家用人源生長激素治療垂體性侏儒癥和生長發育不良，全球約有3萬人因身材矮小接受了治療，尤其在法國，治療的人數更多。

災難的出現讓全世界感到意外，1984年，一名接受了人源性生長激素治療的美國人患上了克雅病而死亡，這自然讓人們想到與接受了人源性生長激素治療有關。到了上世紀90年代，由于使用人源性生長激素而感染導致克雅病迅速傳播，法國有100多名兒童和青少年患克雅病死亡，他們都曾經在上世紀80年代接受了人源性生長激素的治療。自上世紀90年代以來，全世界有120名兒童因使用人源性生長激素而感染克雅病導致發病死亡，還有1500多名曾經接受了人源性生長激素治療的患者已經成年，他們面臨著克雅病有朝一日發病的威脅。

傳播方式不止一種

科學家經過艱苦的研究終于發現，克雅病的傳播途徑不僅僅限于巴布亞新幾內亞福瑞人食人腦人肉的殯葬陋習，目前已經發現的傳播途徑還包括家族遺傳、外科手術時接觸受污染的器械、食用被污染的牛肉和牛骨髓，當然注射人源生長激素也是醫源性感染的途徑。克雅病是一類侵犯人類和動物中樞神經系統的人畜都可以感染的疾病，患者可以表現出睡眠紊亂、個性改變、視覺喪失、肌肉萎縮、進行性癡呆等多種癥狀，大多在發病后一年內死亡，是與瘋牛病相似的疾病，故有稱其為“瘋人病”。瘋牛病是動物大腦受損的疾病，克雅病是人的大腦受損的疾病，上世紀90年代，美國的醫學生物學家斯坦利·普魯西納發現克雅病和瘋牛病都是由普里昂（Prion）分子感染引起的。

在發現克雅病和瘋牛病的當初，醫學界普遍認為其病因是一種病毒，因為當時條件所限無法找到這種病毒。在發現普里昂之前，醫學界普遍認為只有病毒、細菌等其他病原微生物才能感染引起傳染病，因為病毒、細菌及其他病原微生物都有DNA或RNA，當侵入人類或動物的機體細胞后，通過復制、繁殖可以形成新的DNA或RNA而再感染。普里昂是什么？是一種蛋白質分子。普魯西納發現普里昂有兩種形式：一種正常的普里昂分子（Prpc），存在于健康的哺乳動物體內，是一種蛋白質分子；另一種是異常的普里昂分子（prpsc），存在于克雅病病人和瘋牛病病牛的體內。兩種普里昂分子盡管在化學性質上是相同的，但在幾何形式上卻是不一樣的，正是這種幾何形式的差異導致了蛋白質功能的不同，異常的普里昂可以致病。

為了證實普里昂與克雅病和瘋牛病的關系，普魯西納擺出了三個事實：一是可破壞DNA的任何過程都對所謂的克雅病致病因子不起作用，說明普里昂沒有DNA；二是采取可分解蛋白質的物質處理該致病因子時，可使其失活，這一點可說明普里昂是蛋白質分子；三是普魯西納在得了瘋羊病的羊中也找到了普里昂，進一步驗證了普里昂是克雅病和瘋牛病的致病因子。

在克雅病剛剛被發現時，人類無法在患者生前予以診斷，只有尸體解剖才能明確。經過多年的研究，目前有條件的醫院已經具備診斷克雅病的能力。除患者具有典型癥狀，或有家族發病史，或有接受器官移植等外科手術史，或有注射人源生長激素等醫源性感染史，還可以檢查腦脊液，如果腦脊液14- 3- 3蛋白陽性，也具有較高的診斷價值。

預防的幾個要點

對克雅病目前尚無有效治療方法，關鍵在于預防。福瑞人食人腦人肉的殯葬陋習和歐洲人使用人源生長激素已被禁止，目前認為切斷普里昂感染人體的途徑主要有兩條：醫源性感染和用牛羊等反芻動物的骨肉粉喂飼牛羊。因此，預防措施主要有以下幾個環節；

●對克雅病患者的血液、體液、手術器械等污染物徹底消毒，徹底銷毀含病原因子的動物尸體、組織塊或注射器等用品。

●禁止普里昂致病者及任何有退行性中樞神經系統疾病患者捐獻組織器官。

●醫務人員嚴格遵守操作規程。

●禁止用牛羊等反芻動物的骨肉粉喂飼牛羊，以防止病原因子進入食物鏈。

●從有瘋牛病疫情的國家進口牛或牛制品，必須嚴格進行特殊檢疫，防止輸入性感染。

只要人類認真地采取預防措施，一定有能力控制這一罕見疾病的擴散。