9例骨髓壞死臨床分析

賀望嬌

(廣西壯族自治區(qū)柳州市工人醫(yī)院檢驗(yàn)科　545005)

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9例骨髓壞死臨床分析

賀望嬌

(廣西壯族自治區(qū)柳州市工人醫(yī)院檢驗(yàn)科545005)

關(guān)鍵詞:骨髓壞死；腫瘤；急性白血病

骨髓壞死(BMN)是某些疾病導(dǎo)致的骨髓造血組織和基質(zhì)細(xì)胞發(fā)生大面積原位壞死，細(xì)胞溶解破壞并出現(xiàn)大量脂肪組織缺失的一種罕見(jiàn)并發(fā)癥。多發(fā)于各種實(shí)體性腫瘤、惡性血液病等，也可見(jiàn)于重癥感染、敗血癥等,BMN常提示預(yù)后不良。現(xiàn)將本院收治的9例BMN患者，進(jìn)行回顧性分析。

1臨床資料

1.1一般資料2012年1月至2015年8月本院檢查骨髓3 630例，其中BMN 9例，發(fā)病率為0.25%。9例BMN患者中，男6例，女3例，年齡16～77歲，平均43歲。首發(fā)癥狀為骨痛(9例，其中6例出現(xiàn)全身骨痛，3例胸骨、骶髂骨等局部骨痛)、貧血(7例)、發(fā)熱、乏力，出血等。

1.2原發(fā)病9例BMN患者均為惡性疾病，急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)2例，急性髓系白血病(AML)1例，慢性粒細(xì)胞白血(CML)1例，CML急淋變1例，骨髓轉(zhuǎn)移癌4例，其中胃癌2例，2例原發(fā)灶不明。

2結(jié)果

2.1實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果外周血象：血紅蛋白(Hb)為44～143 g/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)為(1.18～146.18)×109/L。其中WBC<4.0×109/L者4例，WBC>10.0×109/L者3例，其余2例WBC在(4.0～10.0)×109/L之間；血小板計(jì)數(shù)(PLT)為(6～1 238)×109/L，堿性磷酸酶均升高。

2.2骨髓細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果涂片中75%～90%的細(xì)胞呈溶解狀態(tài)，細(xì)胞邊緣模糊不清，胞質(zhì)溶解，細(xì)胞周邊充滿無(wú)一定形狀的嗜酸性物質(zhì)，可辨認(rèn)的細(xì)胞形態(tài)特征消失，不能進(jìn)行分類(lèi)鑒別。在1例骨髓涂片中，在片尾找到成堆的腫瘤細(xì)胞。

2.3治療與轉(zhuǎn)歸9例患者中，4例先發(fā)現(xiàn)BMN，而后分別在2周至1個(gè)月內(nèi)診斷為骨髓轉(zhuǎn)移癌，其余病例在原發(fā)病診斷的同時(shí)或之后出現(xiàn)BMN。其中2例患者(1例CML，1例AML)在完全緩解時(shí)出現(xiàn)BMN，1例CML急性淋巴細(xì)胞變時(shí)出現(xiàn)BMN，2例急性白血病在發(fā)生BMN前應(yīng)用化療藥物。其中4例因病情加重放棄治療自動(dòng)出院，未進(jìn)一步隨訪。1例患者確診BMN后12 d因呼吸衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)死亡。4例BMN患者對(duì)原發(fā)病進(jìn)行化療，臨床癥狀好轉(zhuǎn)，其中2例患者(分別為CML、AML)經(jīng)化療達(dá)完全緩解，復(fù)查骨髓象證實(shí)BMN已治愈。

3討論

BMN最早在1941年由Wade等[1]報(bào)道。典型的BMN是骨髓中組織和基質(zhì)的大片壞死，留下一片無(wú)定型嗜酸性背景，是一種少見(jiàn)的形態(tài)學(xué)改變。Wool等[2]研究認(rèn)為BMN的發(fā)病率為0.3%，其中原發(fā)病主要為惡性轉(zhuǎn)移性腫瘤和血液系統(tǒng)惡性腫瘤。本研究中，BMN發(fā)病率為0.25%，9例骨髓患者均為惡性疾病(占100.0%)。

BMN的病理生理機(jī)制目前尚不十分清楚，但微循環(huán)衰竭是關(guān)鍵[3]。腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)壓迫、DIC、受損細(xì)胞釋放的毒素堆積、骨髓微血管栓塞梗死、骨髓缺氧、化療的毒副作用及血管活性因子等都可導(dǎo)致微循環(huán)的衰竭。BMN患者臨床癥狀無(wú)特異，常以骨痛、貧血為主要臨床癥狀。本研究中，9例BMN患者均存在范圍不一的骨痛，6例患者出現(xiàn)全身骨痛，3例患者胸骨、骶髂骨等局部骨痛，9例患者中有7例貧血。

BMN最常見(jiàn)的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是可變的，這可能與原發(fā)疾病有關(guān)。外周血中最常見(jiàn)的血液學(xué)異常是貧血、幼稚白細(xì)胞增多、血小板減少及堿性磷酸酶水平升高等[4]。本研究中，患者除以上各異常外，普遍存在凝血功能異常、腎功能異常等。

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，BMN的預(yù)后主要取決于基礎(chǔ)疾病的情況，而與壞死程度無(wú)關(guān)。若積極治療基礎(chǔ)病，有可能改善其預(yù)后，甚至可獲得痊愈[5]。本組對(duì)4例BMN患者對(duì)原發(fā)病進(jìn)行化療，其中2例患者經(jīng)化療達(dá)完全緩解，復(fù)查骨髓象證實(shí)BMN已治愈。由于BMN發(fā)病初期癥狀不典型，易漏診和誤診，且BMN的預(yù)后依賴(lài)于對(duì)原發(fā)病的早期診斷和治療，臨床工作中發(fā)現(xiàn)骨痛、貧血、發(fā)熱病例時(shí)，疑有BMN應(yīng)立即行骨髓穿刺活檢或核磁共振、核素等檢查以明確診斷。

參考文獻(xiàn)

[1]Wade LJ,Stevenson LD.Necrosis of the bone marrow with fat embolism in sickle cell anemia[J].Am J Pathol,1941,17(1):47-54.

[2]Wool GD,Deucher A.Bone marrow necrosis:ten-year retrospective review of bone marrow biopsy specimens[J].Am J Clin Pathol,2015,143(2):201-213.

[3]Maisel D,Lim JY,Pollock WJ,et al.Bone marrow necrosis:an entity often overlooked[J].Ann Clin Lab Sci,1988,18(2):109-115.

[4]Noguchi M,Oshimi K.Extensive bone marrow necrosis and symptomatic hypercalcemia in B cell blastic transformation of chronic myeloid leukemia:report of a case and review of the literature[J].Acta Haematol,2007,118(2):111-116.

[5]Kato M,Kikuchi A,Oshima K,et al.Pediatric acute lymphoblastic leukemia initially presenting with bone marrow necrosis[J].Rinsho Ketsueki,2007,48(2):140-143.

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.14.070

文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：C

文章編號(hào)：1673-4130(2016)14-2048-01

(收稿日期：2016-01-21修回日期：2016-04-01)