成人Still病并發急性造血功能停滯1例

李金鵬，李本偉，孫翠華

(1.山東省威海市婦女兒童醫院檢驗科　264200；2.山東省即墨市中醫院　266200；3.山東省即墨市人民醫院農保辦公室　266200)

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成人Still病并發急性造血功能停滯1例

李金鵬1，李本偉2，孫翠華3

(1.山東省威海市婦女兒童醫院檢驗科264200；2.山東省即墨市中醫院266200；3.山東省即墨市人民醫院農保辦公室266200)

關鍵詞:成人Still病；急性造血功能停滯；再障危象

急性造血停滯是由多種原因導致的骨髓造血功能停滯，外周血表現以一系、兩系或三系血細胞減少，其中以紅系造血停滯最為常見，其誘因臨床上多見的有：各種溶血性貧血，病毒感染，白血病，淋巴瘤，某些藥物、放射性損害等[1-3]。但是繼發于成人Still病(AOSD)的急性造血功能停滯很罕見，國外學者Moussa等[4]曾報道過類似病例。因本病易誤診為再生障礙性貧血，但治療及預后大不相同，因此，準確的診斷對臨床治療非常關鍵。本病例是1例AOSD患者妊娠期間發病，行剖宮產后由于感染發生噬血綜合征并發急性造血功能停滯，現報道如下。

1病例資料

患者，女，32歲，宮內孕32+2周，咳嗽4個月，頭暈2 d加重1 d，2014年3月7日收治入院。患者有6年關節炎史，6年中間斷四肢大、小關節腫痛、伴咽部不適，26歲時開始口服強的松(維持用藥2年)，孕1個月時自行停用激素，2008年曾診斷為AOSD。1周前因關節痛就診于外院，具體治療不詳。2 d前無明顯誘因出現頭暈、耳鳴、視物雙影，來本院急診。血常規結果：白細胞計數(WBC)為7.1×109/L，中性粒細胞百分率(NEUT)為72.6%，血紅蛋白(Hb)102 g/L，血小板計數(PLT)71×109/L。肝功能指標：丙氨酸氨基轉移酶(ALT)70 U/L，清蛋白(ALB)22 g/L，總膽紅素(TBil)42.7 μmol/L，直接膽紅素(DBil)28.9 μmol/L。血壓145/95 mm Hg。腹部超聲：肝回聲稍增粗、膽囊內膽汁淤積、腹腔少量積液。胎心監護提示基線平直。入院診斷為“AOSD，妊娠期急性脂肪肝，胎兒宮內窘迫”。入院后行子宮下段剖宮產術，患者術后發現腹壁筋膜下血腫，伴高熱，三系進行性減低，WBC最低至0.18×109/L(3月29日)，中性粒細胞最低至0.00×109/L(3月29日)，PLT最低至8×109/L(3月23日)，纖維蛋白原最低至1.29 g/L(3月23日)，鐵蛋白為11 260 ng/mL。3月26日開始給予吉賽欣300 μg 皮下注射，無好轉。3月25、26日分別行骨髓穿刺(髂后+胸骨)，閱片報告(胸骨)：外觀少許油脂，增生低下，G=2.5%,E=5%,G/E=0.5∶1,淋巴細胞比例明顯增高，占87%，粒系少見，紅系只見少許原幼紅細胞，部分胞體變大。吞噬細胞易見，并可見吞噬血細胞現象，全片可見巨核細胞27個，血小板少見。結合臨床診斷為：噬血細胞綜合征，急性骨髓造血功能停滯，可以除外再生障礙性貧血。給予甲強龍沖擊治療+吉賽欣升白細胞3 d，后改為地塞米松+環孢素A，積極抗感染治療。患者于6月6日出院，出院情況：患者一般情況可，體溫正常，血壓良好，輕度貧血，白細胞正常，左側傷口愈合尚可。

2討論

AOSD是一種病因未明，以高熱、關節痛和(或)關節炎、皮疹、肌痛、咽痛為主要臨床表現并且伴有外周血粒細胞升高，肝、脾、淋巴結腫大等系統受累的臨床綜合征[5]。急性造血功能停滯亦稱再障危象，其特點為：(1)病情來勢兇猛，除了有原發病癥狀之外，主要為貧血突然加重，網織紅細胞明顯減少甚至為零；(2)紅細胞、白細胞、血小板可以有一系、兩系或三系同時減低，本病例表現為三系嚴重減低；(3)骨髓象與急性再生障礙性貧血相似，淋巴細胞比例增高，本例AOSD，噬血細胞綜合征診斷明確，原發病表現明顯，且骨髓巨核細胞不少，可見超巨早幼細胞為本病特征表現[6]，因而可以排除再生障礙性貧血，經過積極對癥與支持治療，患者康復出院。

參考文獻

[1]鄧家棟．臨床血液學[M]．上海：上海科學技術出版社，1985：480．

[2]盧新天．溶血危象的病因學及發病機制[J]．小兒急救醫學，2003，10(5)：273-274．

[3]孟景曄，黃仁魏，李旭東，等．急性造血功能停滯1例[J]．廣東醫學，2003，24(4)：412．

[4]Moussa M,Hassan MF.Newly diagnosed adult-onset Still′s disease with pure red cell aplasia in pregnancy[J].Arch Gynecol Obstet,2014,290(1):195-198.

[5]蔡寶云，張金福．成人Still病的診治進展[J]．中國臨床醫生，2013，41(4)：10-13．

[6]張之南，沈悌．血液病診斷及療效標準[M]．3版．北京：科學出版社，2007：22-23．

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.14.069

文獻標識碼：C

文章編號：1673-4130(2016)14-2047-01

(收稿日期：2016-01-20修回日期：2016-03-31)