Helveston綜合征的手術治療

王成虎，徐新萌，蔣　沁

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·臨床報告·

Helveston綜合征的手術治療

王成虎，徐新萌，蔣沁

?METHODS: Fifteen cases (30 eyes) with Helveston syndrome were studied. Surgical method was selected according to the degree of superior oblique muscle overaction and dissociated vertical deviation (DVD).

?RESULTS: Binocular superior oblique intrathecal tenectomy was performed in 8 patients (16 eyes). Follow-up period after surgery was 1-3a. Those 8 patients got A-sign correction, of which 3 patients (6 eyes) got DVD vanished and 5 patients (10 eyes) got DVD alleviation. None of the 8 cases needed another operation for DVD. Binocular superior rectus recession and binocular lateral rectus recession with vertical offsets was performed in 4 patients (8 eyes). Follow-up period after surgery was 1-3a. The 4 patients got A sign correction and with orthophoria, of which 1 patient (2 eyes) got DVD vanished and 3 patients (6 eyes) got DVD alleviation. None of the 4 cases needed another operation for DVD. Binocular lateral rectus recession and vertical offsets was performed in 3 patients (6 eyes). Follow-up period after surgery was half a year, with orthophoria, no A sign, DVD weakened, and no second operation was needed.

?CONCLUSION: Surgical procedures for Helveston syndrome can be selected according to the degree of superior oblique muscle overaction and DVD.

目的:探討Helveston 綜合征的手術治療方法。

方法:回顧分析我院手術治療且資料完整的15例30眼Helveston 綜合征病例，根據患者上斜肌亢進及分離性垂直偏斜(dissociated vertical deviation,DVD)程度的不同選擇不同的手術方式。

結果:患者8例16眼行雙眼上斜肌鞘內斷腱術，術后隨訪1～3a，A征均消失，其中3例6眼DVD消失, 5例10眼DVD減輕，均未再次行DVD矯正手術；患者4例8眼行雙眼上直肌后徙聯合雙眼外直肌后徙并垂直移位術，術后隨訪1～3a，眼位正位，A征消失，1例2眼DVD消失，3例6眼DVD減輕，未再行二次手術；患者3例6眼行雙眼水平直肌后徙聯合垂直移位術，術后隨訪6mo，眼位正位，A征消失，DVD減輕，未再次行二次手術。

結論:Helveston 綜合征可根據患者上斜肌亢進及DVD程度的不同選擇不同的手術方式。

Helveston 綜合征；上斜肌；手術；DVD

引用：王成虎，徐新萌，蔣沁. Helveston綜合征的手術治療.國際眼科雜志2016;16(7):1392-1393

0引言

Helveston 綜合征為由外斜A征、上斜肌功能亢進和分離性垂直偏斜(dissociated vertical deviation,DVD)共同組成的一組眼肌運動的三聯征，是臨床上較少見的臨床類型。Helveston[1]在1969年首次描述了該病的臨床特征。本病的治療以手術為主，目的是使雙眼在各個注視眼位達到運動協調，保持雙眼視軸平行，為雙眼單視功能的發育提供機會，但手術方式各家觀點不一，術后效果也不盡相同。本文對我院近年收治的15例Helveston綜合征病例進行回顧分析，旨在探討其最佳的手術治療方法，現報告如下。

1對象和方法

1.1對象收集2009-01/2014-12在我院住院手術治療的Helveston綜合征患者共15例30眼。其中男8例16眼，女7例14眼，年齡4～25歲。術后隨訪時間0.5～3a。術前原在位外斜視度數20△～80△, DVD度數5△～30△，均存在A征。上斜肌功能過強為1+～4+。弱視6例7眼，隱性眼球震顫10例20眼，6例有融合功能，均無立體視。3例患者有代償頭位。

1.2方法

1.2.1檢查方法術前所有患者均行眼科常規檢查，除外其他眼病。常規檢查視力、屈光狀態、眼位和眼球運動。手術前后用同視機檢查遠立體視，九個方位斜視角及向上25°和向下25°注視的斜視角；Titmus檢查近立體視；三棱鏡遮蓋法檢查遠、近斜視角；被動牽拉試驗判斷有無限制因素存在；眼底照相檢查眼球旋轉情況。

1.2.2手術方法根據患者上斜肌亢進及DVD程度的不同選擇不同的手術方式。對上斜肌功能亢進≥2+，伴有內旋斜視者首先行雙眼上斜肌鞘內斷腱術矯正A征,術后1mo根據DVD及水平斜視的程度決定是否二次手術及手術時間；對DVD度數較大影響外觀并伴有上直肌亢進而上斜肌輕度亢進者，根據雙眼DVD的程度行單眼或雙眼上直肌等量或不等量后徙術，同時行雙眼外直肌后徙并垂直移位來矯正外斜A征。對DVD度數較小及上斜肌輕度亢進者，行雙眼外直肌后徙矯正外斜視，同時垂直方向移位來矯正A征。上斜肌鞘內斷腱術：采用上直肌鼻側結膜切口，勾出上斜肌的反轉腱，沿肌腱方向切開腱鞘約5mm，將肌腱切斷。外斜視手術：根據原在位看遠、看近斜視角設計手術量，施行水平肌手術。DVD手術：根據原在位垂直斜視度行單眼或雙眼上直肌等量或不等量后徙術，上直肌的后徙量為6～9mm。15例患者均按上述原則確定手術方案，術后1mo復查, 隨訪期為0.5～3a。

2結果

在15例30眼患者中，8例16眼行雙眼上斜肌鞘內斷腱術，術后A征均消失，其中3例6眼術后DVD消失, 5例10眼術后DVD減輕，均未再次行DVD矯正手術，6例12眼行二次手術矯正殘留的水平斜視，術后隨訪1～3a，眼位正位，DVD無明顯變化；4例8眼行雙眼上直肌后徙聯合雙眼外直肌后徙并垂直移位術，術后隨訪1～3a，眼位正位，A征消失，1例2眼術后DVD消失，另3例6眼術后DVD減輕，均未再次行二次手術；3例6眼行雙眼水平直肌后徙聯合垂直移位術，術后隨訪0.5a，眼位正位，A征消失，DVD減輕，未再次行二次手術。15例30眼患者中，8例患者有融合功能，其中2例患者有立體視。3例患者代償頭位均消失。

3討論

Helveston綜合征是由外斜A征、上斜肌功能亢進及DVD組成的三聯征，是Helveston于1969年首次提出，病因至今不明。三者中，外斜A征和上斜肌功能亢進關系較密切，上斜肌功能亢進可能導致A征，因上斜肌有使眼球外轉的次要功能, 功能過強的上斜肌收縮時使眼球內下轉的同時產生過度外轉而致A征，目前對此大家觀點基本一致。但對DVD的發病原因目前仍不清楚，DVD是一種特殊類型斜視，臨床表現不遵從Hering法則，斜視角不穩定。Helveston認為上斜肌功能過強是原發性的，與DVD無關；Von Noorden[2]認為雙眼上斜肌斷腱術對矯正A征具有確切療效，但對DVD完全無作用；國內有學者報道[3-4]在部分Helveston綜合征患者中行上斜肌減弱和水平斜視矯正以后，DVD減輕或消失。本研究中8例16眼患者在行上斜肌減弱術后DVD均減輕或消失，未再次行二次手術矯正。可見，在某些患者中，DVD可能隨著垂直或水平斜視的矯正而好轉或治愈，部分患者可能免除手術。

Helveston綜合征患者中多數伴有弱視及眼球震顫, 并且沒有雙眼單視功能,弱視治療的效果較差。本組15例30眼患者中有弱視患者6例7眼，其中有4例8眼患者同時合并有隱性眼球震顫，6例患者經弱視治療后效果均不理想，弱視眼最佳矯正視力為0.2～0.4，15例30眼患者均無立體視功能。

Helveston綜合征的手術治療應該對其多個體征都予以解決，以達到在各個方向雙眼視軸平行，從而有利于視力和雙眼單視功能的正常發育。目前關于Helveston綜合征的手術方式各家觀點不一，有作者認為應一次手術解決所有體征[3-4]，也有作者認為手術應分次進行[5-10]。

我們考慮到每個Helveston綜合征患者的上斜肌亢進及DVD的程度不同，所以設計手術時根據每個患者的具體情況選擇不同的手術方式。對上斜肌功能亢進明顯伴有內旋斜視者給予分次手術矯正，首先行雙眼上斜肌鞘內斷腱術矯正A征,術后3mo根據DVD及水平斜視的程度決定是否二次手術及手術時間，原因是大部分患者年齡較小，而且上斜肌位置靠后，多數手術需全身麻醉下進行，如一次手術矯正所有體征必然涉及多條肌肉，手術不易定量，術后容易欠矯或過矯，且術后容易發生眼前節缺血等并發癥，而且DVD及水平斜視度數在行上斜肌減弱術后可能會發生變化，本組8例16眼患者在行雙眼上斜肌減弱術后DVD均減輕或消失，未行二次手術矯正，不僅使術后并發癥明顯降低，而且還減輕了患者的經濟負擔，我們還發現其中2例4眼患者在行雙眼上斜肌減弱術后外斜度數明顯減少，未行二次手術矯正；對DVD度數較大影響外觀并伴有上直肌亢進而上斜肌輕度亢進者，根據雙眼DVD的程度行單眼或雙眼上直肌等量或不等量后徙術，同時行雙眼外直肌后徙并垂直移位來矯正外斜A征。本組4例8眼患者術后眼位均正位，1例2眼DVD消失，3例6眼DVD減輕，未行二次手術；對DVD度數較小及上斜肌輕度亢進者，則行雙眼水平直肌手術矯正外斜視，同時聯合垂直方向移位來矯正A征，本組3例6眼患者術后眼位正位，A征消失，DVD均減輕，未行二次手術。

綜上所述，我們認為應根據Helveston綜合征患者的上斜肌亢進及DVD程度的不同制訂個體化的手術方案，選擇對患者最有利的手術治療方法。

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2 Von Noorden GK.Strabismus.ArchOphthalmol1970;84(1):103-122

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Surgical treatment methods for Helveston syndrome

Cheng-Hu Wang, Xin-Meng Xu, Qin Jiang

Science and Technology Development Project of Nanjing Medical University(No.2014NJMU067)

Qin Jiang. Affiliated Eye Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029, Jiangsu Province, China.jqin710@vip.sina.com

2016-01-07Accepted：2016-06-14

?AIM: To investigate the surgical methods of Helveston syndrome.

Helveston syndrome; superior oblique；surgery; dissociated vertical deviation

南京醫科大學科技發展基金項目(No.2014NJMU067)

(210029)中國江蘇省南京市，南京醫科大學附屬眼科醫院

王成虎，畢業于南京醫科大學，博士，副主任醫師，斜弱視科副主任，研究方向：斜視與小兒眼科。

蔣沁，畢業于南京醫科大學，博士，主任醫師，院長，研究方向：白內障、眼底病.jqin710@vip.sina.com

2016-01-07

2016-06-14

Affiliated Eye Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029, Jiangsu Province, China

Wang CH,Xu XM, Jiang Q. Surgical treatment methods for Helveston syndrome.GuojiYankeZazhi(IntEyeSci) 2016;16(7):1392-1393

10.3980/j.issn.1672-5123.2016.7.52