腎上腺彌漫大B細胞淋巴瘤1例

吳永芳 魏建國 許春偉 王海艷 邵云 張博△

(1.軍事醫學科學院附屬醫院病理科，北京100071；2.紹興市人民醫院病理科，浙江 紹興 312000)

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腎上腺彌漫大B細胞淋巴瘤1例

吳永芳1魏建國2許春偉1王海艷1邵云1張博1△

(1.軍事醫學科學院附屬醫院病理科，北京100071；2.紹興市人民醫院病理科，浙江 紹興 312000)

彌漫大B細胞淋巴瘤； 診斷

彌漫大B細胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤最常見的類型，約占30%～40%，是一類在臨床表現、病理形態和遺傳學特征方面具有非常異質性的侵襲性B 細胞淋巴瘤[1]。發病中位年齡為60～70歲，但也可見于兒童，男性比女性稍多。可發生在結內和結外，原發結外的可高達40%，結外最常見的部位示胃腸道，其實可疑發生在結外任何部位，如皮膚、中樞神經、骨、睪丸、軟組織，腮腺、肺、肝、脾、腎等，但是原發于腎上腺的彌漫性大B細胞淋巴瘤非常罕見。影像學通常表現為腎上腺實質性占位，確診主要依靠病理學及免疫組化檢查。

1 資料與方法

患者男性，67 歲，已婚，主因“發熱伴腹部不適20+d”于2013 年12 月30 日入住軍事醫學科學院附屬醫院。既往于2003 年當地醫院診斷“高血壓病”，未予規律治療。2011 年當地醫院行心臟冠狀動脈支架置入。體格檢查：淺表淋巴結未觸及。腹軟，全腹未觸及腫物，肝脾肋下未及。PET/CT檢查(解放軍總醫院，2013.12)：雙側腎上腺軟組織密度腫塊，大小分別約4.5 cm×3.2 cm，3.2 cm×3.2 cm，CT值約37HU，SUVmax 28.3～33.5。腹膜后多發1.6 cm以下增大淋巴結，SUVmax：19.9。冠狀動脈支架置入術后。2014年1月2日我院腹部彩超檢查提示：雙側腎上腺區均可見一低回聲實性占位：(右側大小：3.5 cm×3.0 cm×4.5 cm，左側大小：4.7 cm×2.7 cm×3.9 cm)(圖1)。于當日在超聲引導下行右腎上腺區實性占位穿刺活檢術。病理報告結果示：(右腎上腺3針)穿刺活檢：腎上腺組織內見大小不等的淋巴樣細胞浸潤，細胞形態多樣，少數細胞多核狀，考慮淋巴造血來源腫瘤。組織太少建議腫物完整切除(圖2A～B)。免疫組化結果示：CD3、CD20、CD79α、CD30、CD34、CD31、MPO、Vimentin 陽性。CK、CgA、Syn、MUM-1、κ、λ陰性，Ki-67(index約40%)(圖3)。患者于2014 年1月14日上午在全身麻醉下行腹腔鏡下左腎腫物活檢切除術。術中腹腔鏡下可見腎上腺區可見一大小約6 cm腫物，與正常腎上腺組織邊界不清，黏連嚴重，不能完整分離左腎上腺腫物，腹主動脈旁淋巴結增大大小約2 cm，增大淋巴結與周圍組織黏連較重，切除部分腹膜及少量胰尾組織并送病理。大體檢查：(左腎上腺腫物)灰黃灰褐色碎組織一堆，總大小7.5 cm×6.0 cm×4.0 cm，切面灰白灰褐色，實性，質軟。組織病理：瘤細胞在正常腎上腺組織中呈彌漫浸潤生長，瘤細胞由中到大的淋巴樣細胞組成，大多數細胞呈圓形，橢圓形，泡狀核，染色質較細，2～4個核仁，靠近核膜。胞漿較少，雙嗜色性或嗜堿性。免疫組織化學：CD3、CD5、CD20、CD21、PAX5、CD79α、MUM-1、Vimentin、CD38、CD68、CD163、Bcl-2 陽性， CK、EMA、CD30、CD138、CD34、ALK、CD117、MPO、Bcl-6、CD10 陰性，Ki-67(index約75%)。術后病理示：(左腎上腺腫物)非霍奇金淋巴瘤，類型為彌漫大B細胞淋巴瘤，非生發中心來源。

2 討 論

鑒于本病獨特的形態學特征，如腫瘤細胞由中到大的淋巴樣細胞組成，結合免疫組化染色不難確診。鑒別診斷主要包括腎上腺外腫瘤累及腎上腺、腎上腺皮質及腎上腺髓質來源的腫瘤。本例經過全面檢查并結合術中所見，排除了其它部位的彌漫性大B細胞淋巴瘤轉移到腎上腺的可能。本病雖然是一種侵襲性淋巴瘤，但經過CHOP方案(環磷酰胺，多柔比星/表柔比星，長春新堿，潑尼松或地塞米松)治療，約半數的患者可以獲得治愈。DLBCL在治療后獲得CR并維持CR是治愈的前提，目前許多研究顯示治療后的CR與患者的總生存密切相關[2]。本例行腎上腺腫瘤根治術，并給予CHOP方案化療，隨訪1年情況良好，但其遠期效果仍需進一步密切隨訪。

(本文圖1，圖2，圖3見封三)

[1] Stein H，Warnke R，Chan W，et al．Diffuse large B-cell lymphoma，not otherwise specified．In S．Swerdlow (Ed.)，WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues[M] France: IARC，Lyon，2008: 233-237.

[2] 沈楊, 姚鈺, 李軍民. R-CHOP方案治療彌漫大B細胞淋巴瘤的預后因素分析[J]. 中華血液學雜志, 2008, 29(04): 252-257.

R736.6

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1000-744X(2016)05-0525-02

2015-11-20)

△通信作者，E-mail:zenwo@qq.com