原發性骨淋巴瘤的臨床、病理及影像研究進展

范嬌嬌　崔建嶺

骨肌放射學

原發性骨淋巴瘤的臨床、病理及影像研究進展

范嬌嬌崔建嶺*

原發性骨淋巴瘤臨床少見，但放療及化療效果好，常規不選擇手術治療。因此，在放化療前正確診斷很重要。其臨床表現無特異性，重要影像特征為干骺端及骨端蟲蝕樣骨質破壞，而骨皮質破壞輕微并伴周圍巨大軟組織腫塊。確診主要依賴于病理組織學特點及免疫組織化學顯示特異蛋白表達。現綜述原發性骨淋巴瘤的臨床、病理組織學表現、影像特征的研究進展。

原發性骨淋巴瘤；臨床表現；病理；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

DOI：10.19300/j.2016.Z3658

【Abstract】Primary lymphoma of bone is rare and has a good outcome after radiation and chemical therapy.The operation is not a routine therapy method.So，it is important to make accurate diagnosis before radiation and chemical therapy.However，still no specific clinical features are available.A moth-eaten pattern of bone destruction in metaphysic or subchondral bone and a large soft-tissue mass with little cortical destruction are important imaging features of primary lymphoma of bone.The final diagnosis mainly depends on the histopathological features and the expression of specific proteins showing by immunohistochemical straning.In this article we reviewed the advanced clinical，pathological，and imaging features of primary lymphoma of bone.

【Key words】Primary lymphoma of bone；Clinical feature；Pathology；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging

Int J Med Radiol，2016，39（2）：171-174

原發性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone，PLB）是一種少見的結外惡性淋巴瘤，起源于骨髓腔，病變局限于骨骼。占骨惡性腫瘤的3%～7%，占結外淋巴瘤的4%～5%［1-2］。1928年Oberling最早報道了PLB，當時稱之為“原發性骨網狀細胞肉瘤”，認為此病原發于骨網狀內皮系統。隨著免疫組織化學技術的發展，原發性骨網狀細胞肉瘤被確認為來源于骨髓淋巴細胞，于1993年按照WHO骨腫瘤組織學分類，其定義為原發性骨淋巴瘤。Cooley等［3］于1950年首先提出PLB（當時命名為“原發性骨網織細胞肉瘤”）的臨床診斷標準：①腫瘤局限于單骨；②組織學確立非轉移瘤；③就診時只有局部轉移，或至少在原發灶出現6個月后才有遠處骨骼和其他部位的轉移。此標準被廣泛引用［4-5］。當多骨受累而無內臟或遠處淋巴結病灶，則將其認為PLB的一個亞型，稱為原發性多灶骨淋巴瘤（primary multifocal osseous lymphoma，PMOL）［4］。2002年，WHO軟組織與骨腫瘤病理和遺傳學分類［6-7］將淋巴瘤累及骨骼單一部位、伴或不伴區域淋巴結受累，或累及多骨、無內臟器官或淋巴結受累定義為PLB。……