1例紅細胞比重單采術(shù)治療原發(fā)性血色病患者的護理

王 潔

?

1例紅細胞比重單采術(shù)治療原發(fā)性血色病患者的護理

王 潔

原發(fā)性血色病又稱含鐵血黃素沉著癥或血色素沉著癥，本病為北歐血統(tǒng)人種常見的遺傳性疾病之一，國人罕見。為一組鐵代謝性疾病，是由于體內(nèi)的鐵過多，并沉積于肝、胰、心、腎、脾、皮膚等組織，引起不同程度的實質(zhì)細胞破壞、纖維組織增生及臟器功能損害，臨床上表現(xiàn)為皮膚色素沉著、肝腫大、肝硬化、糖尿病、心臟擴大、心律失常、心力衰竭等癥狀。由于女性有月經(jīng)及分娩等，失鐵因素的存在，發(fā)病較男性要少。XCF3000血細胞分離機是一種流動式離心設(shè)備，可根據(jù)血液成分的比重差異離心分離，可在短時間內(nèi)迅速使紅細胞容量和數(shù)量降低并恢復(fù)正常，緩解癥狀[1]。本科2014年10月收治1例原發(fā)性血色病合并肝硬化的女性患者，于2014年11月～2015年12月對患者使用連續(xù)流式系統(tǒng)血細胞分離機，將過多的紅細胞很快去除，再將自己血漿回輸，先后施行28次紅細胞比重單采術(shù)得到了很好的治療效果，現(xiàn)將此病的觀察和護理方法報道如下。

1 病例介紹

患者，女，46歲，主因4年前出現(xiàn)無明顯誘因間斷乏力，皮膚紫癜， 在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院常規(guī)檢查血小板降低，進一步治療癥狀無好轉(zhuǎn)。患者反復(fù)于多家醫(yī)院就診診斷不明，于2014年10月就診于本院消化內(nèi)科。入院查體：慢性病面容，全身皮膚色素沉著呈灰黑色，以外露皮膚最明顯，肝肋下約6 cm，質(zhì)地偏硬，無壓痛，脾肋下約6 cm，無黃疸、蜘蛛痣及肝掌出現(xiàn)；肢體末端麻木、乏力。CT掃描顯示肝臟密度呈彌漫性增高，提示肝內(nèi)含鐵量明顯增多。肝功能示：總膽紅素27.7 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶72.1 IU/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶54.7 IU/L，葡萄糖6.10 mmol/L。肝臟穿刺檢查示：肝細胞腫脹，胞漿內(nèi)含大量高電子密度包含物，Perl染色陽性，肝臟匯管區(qū)增寬，纖維化，伴炎性細胞浸潤及含鐵血黃素沉積，根據(jù)以上檢查結(jié)合其臨床表現(xiàn)診斷為“原發(fā)性血色病”，伴肝硬化。由于患者鐵蓄積目前只存在于肝臟，本科進行科內(nèi)會診，提出詳盡的治療計劃，盡快減輕體內(nèi)鐵負荷，使體內(nèi)鐵含量達到正常或接近正常水平，使組織損害逆轉(zhuǎn)，避免惡化累積其他臟器。2014年11月～2015年12月患者先后共住院7次，每周2次對患者使用連續(xù)流式系統(tǒng)血細胞分離機進行紅細胞比重單采術(shù)，將過多的紅細胞很快去除，再將自己血漿回輸，每次采血量隨醫(yī)療需要而定,一般控制在400 ml左右，出院后門診采血每周1次,每次300 ml,并考慮到肝臟受損,輔之護肝及適量補液治療。經(jīng)28次紅細胞比重單采術(shù)后(住院期間采血14次,門診采血14次,累計采血約9800 ml，回輸自體血漿約6500 ml),患者精神食欲明顯改善,體力部分恢復(fù), 血常規(guī)及網(wǎng)織紅細胞提示無貧血,肝功能好轉(zhuǎn),鐵蛋白133.2 ng/ml,血清鐵26.95 μmol/L。

2 護 理

2.1 靜脈采血護理

2.1.1 嚴(yán)格無菌操作 治療護士按照操作規(guī)程執(zhí)行,嚴(yán)格無菌操作關(guān)。一般取肘正中靜脈穿刺采血，采血后消毒敷料蓋好穿刺部位,再以膠布固定,并用3個手指順靜脈走向壓迫針眼10～15 min,針眼處敷貼4 h后方可取掉[2],告知患者當(dāng)日禁洗澡，穿刺部位1～2 d內(nèi)勿沾水,防止穿刺部位感染并避免穿刺側(cè)劇烈活動。紅細胞比重單采術(shù)次數(shù)較多要保護好穿刺靜脈，建議左、右兩側(cè)靜脈交替穿刺。同時使用一次性特制雙袋采血袋，使用前仔細檢查有無破損、密封不嚴(yán)、失效等情況。

2.1.2 密切觀察病情變化 血細胞比重單采術(shù)治療過程中, 行心電、血壓、血氧飽和度監(jiān)測，嚴(yán)密觀察患者的意識、心率、血壓、血氧飽和度及面色的改變，及時詢問患者有無頭暈、心慌、出冷汗等不適，患者如有口渴應(yīng)立即飲水，若患者出現(xiàn)異常，操作者必須應(yīng)即停止采血并報告醫(yī)師，發(fā)生意識障礙并及時按壓人中，注意穩(wěn)定患者情緒，防止采血反應(yīng)進一步惡化。每次采血后,囑患者平臥2 h，每小時測血壓1次，做好護理記錄。

2.1.3 嚴(yán)格控制放血和輸血速度 減輕體內(nèi)鐵負荷的最主要的有效措施是血細胞比重單采術(shù)摒棄紅細胞。該患者住院期間血細胞比重單采術(shù)2次/周,每次采血量隨醫(yī)療需要而定,一般控制在400 ml左右，由于該患者身體虛弱,在第1次采血治療時曾出現(xiàn)頭暈癥狀, 雖然單次采血量不算多,但在進行放血時，應(yīng)嚴(yán)格按400 ml/h控制放血速度。建立靜脈通道，應(yīng)給予林格氏液靜脈緩慢滴注，以補充體液及循環(huán)血量,避免因血容量不足而發(fā)生休克等不良反應(yīng)。使用連續(xù)流式系統(tǒng)血細胞分離機30 min，800轉(zhuǎn)速將過多的紅細胞很快去除，再將自己血漿回輸，輸注過程中控制輸入速度，防止急性左心衰的發(fā)生。

2.2 嚴(yán)格飲食管理 因患者有明顯的肝硬化，應(yīng)給予無渣飲食，細嚼慢咽，日常的飲食要清淡、易消化, 在進行比重單采術(shù)治療時盡可能減少飲食中鐵的攝入,告知患者忌食含鐵量豐富的食物，如香蕉、動物肝、瘦肉等[3]；避免補充維生素C，防止氧化加重鐵對身體的損害[4]；避免用鐵制器皿盛放或烹煮食物，以減少食物中鐵的的來源,鞏固和提高治療效果。還應(yīng)注意不要生吃甲殼類海鮮，要吃也應(yīng)徹底加熱烹飪，因為甲殼類動物攜帶有創(chuàng)傷弧菌，該菌在血色病患者體內(nèi)的富鐵環(huán)境中可快速繁殖而引起致死性敗血癥。

2.3 加強心理護理 由于本病是一種少見的疾病,而患者對本病知識相對缺乏,對放血治療顧慮重重，醫(yī)護人員應(yīng)反復(fù)向患者及家屬講解本病的相關(guān)知識,強調(diào)比重單采術(shù)治療的必要性和重要性。同時將收集的關(guān)于本病的治療及護理經(jīng)驗相關(guān)資料打印成文送給患者及家屬,打消其思想顧慮,以便積極配合治療。患者家中有一女，極為擔(dān)心怕影響后代。針對對后代的影響，告知患者雖然原發(fā)性血色病的起病隱匿，進展緩慢，但癥狀大多于40～60歲左右才出現(xiàn)，男女患病的比率約為10∶1，目前可以通過HFE基因檢測，及時發(fā)現(xiàn)家族中有鐵負荷過重而無癥狀的成員。另外，患者46歲，又為女性患者正處于更年期階段，現(xiàn)出現(xiàn)全身皮膚灰黑色，存在自卑和抑郁情緒。醫(yī)護人員主動接近患者，加強心理護理，向其說明此病雖然少見，但只要積極配合治療癥狀就會消失。對患者心理上的支持，能使其具有安全感和信任感。

2.4 強化健康教育 因該病治療時間長, 遷延時間久,患者及家屬過多考慮經(jīng)濟承受能力，主動要求出院。出院時應(yīng)向患者及家屬強調(diào)在頭3個月內(nèi),每2周需檢查1次鐵蛋白、血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度,以后每2個月復(fù)查1次,目前患者鐵蛋白133.2 ng/ml，血清鐵26.95 μmol/L可改為間歇放血療法,每2～3個月1次以維持治療，須終身維持[5]，故囑其在門診或在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院放血治療。其次患者伴有肝硬化，應(yīng)定期監(jiān)測肝功能及凝血功能，細心觀察、及早識別病情變化。注意合理飲食，勞逸結(jié)合,根據(jù)自身身體狀況,進行適當(dāng)活動，保證勞動力，保持皮膚清潔，定期門診隨訪。

3 小 結(jié)

對于原發(fā)性血色病的治療目前最有效的方法是放血療法，它可及時除去富含鐵的血液，又可促使骨髓從組織中吸取過多沉淀的鐵為新生紅細胞合成血紅蛋白，減輕體內(nèi)的鐵負荷，但放血也受到年齡及身體狀況的限制[6]。紅細胞單采術(shù)選擇性地去除紅細胞，同時回輸大部分血漿，減少血漿蛋白、凝血因子等的丟失[7]，并輸入生理鹽水稀釋血液降低紅細胞數(shù)量及比容，對原發(fā)性血色病患者的治療效果極其迅速、顯著，且操作簡單、安全。

[1] 劉培賢，劉志鵬，楊書艷，等.XCF3000血細胞分離機對紅細胞增多癥的治療價值[J].臨床醫(yī)藥實踐,2016，25(1):40-42.

[2] 蔡光秀.全程護理干預(yù)在機采血小板獻血者中的應(yīng)用[J].湖北科技學(xué)院學(xué)報,2016，30(1)：77-79.

[3] 朱永年.1例血色病多次放血療法的護理體會[J].當(dāng)代護士,2014(1):142-143.

[4] 李思敏，劉素珍.1例遺傳性血色病繼發(fā)心功能不全病人的護理[J].護理研究,2014，28(8)：2939-2940.

[5] 陳浩宏.血色病診斷治療1例[J].中國醫(yī)藥指南,2013，11(23)：698-699.

[6] 張春顏，雷鴻麗.去鐵胺治療血色病1例[J].中國現(xiàn)代藥物應(yīng)用,2013，7(20)：182-183.

[7] 黎 勁，韋柳紅.單采術(shù)在真性紅細胞增多癥治療中的應(yīng)用[J].華夏醫(yī)學(xué)，2013，26(5):976-977.

(本文編輯 馮曉倩)

10.3969/j.issn.1672-9676.2016.19.071

441000 襄陽市 湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽醫(yī)院

王潔:女，本科,主管護師

2016-06-27)