以心力衰竭為首發(fā)表現的嗜酸性粒細胞增多綜合征1例報告

李翔

云南省彌勒市竹園中心衛(wèi)生院心內科 652304

以心力衰竭為首發(fā)表現的嗜酸性粒細胞增多綜合征1例報告

李翔

云南省彌勒市竹園中心衛(wèi)生院心內科 652304

嗜酸粒細胞增多綜合征（HES）是一種病因不明、大量嗜酸粒細胞浸潤多器官的疾病。1968年Hardy和Anderson報道了3例外周血嗜酸性粒細胞明顯增高并繼發(fā)心臟損害的病例，首次提出HES，當前HES的診斷標準是在Chusid的基礎上修改所得；（1）外周血嗜酸性粒細胞增高≥1.5x109/L，骨髓嗜酸粒細胞增多，外周血原始細胞＜0.02，或骨髓原始細胞＜0.05，無異常T細胞群和克隆性髓系疾病表現；（2）排除寄生蟲生長、過敏或其他常累及全身各器官組織，導致靶器官損害，如皮膚、心臟、肺、中樞神經和周圍神經系統，其他一些常見并發(fā)癥包括肝大和（或等脾大，嗜酸細胞性胃腸炎、凝血功能障礙等[1]。本文報道1例以心力衰竭為首發(fā)表現的嗜酸粒細胞增多患者，為臨床醫(yī)生診治此病提供經驗。

1 病歷資料

患者男,28歲，以“反復胸悶、氣促1月余”于2016年3月17日入院。患者1月前活動后出現胸悶、氣促，伴發(fā)熱、干咳，體溫最高達38.5℃，夜間高枕臥位，無咳粉紅色泡沫樣痰、水腫等，曾到當地醫(yī)院就診（具體不詳）無好轉，轉入我科就診。患者既往否認有心腦血管、肺、腎、內分泌等重要臟器疾病史級肝炎、傷寒等傳染病史。否認疫區(qū)生活史，否認生食海產品史，否認遷移史，否認遺傳性疾病，食物和藥物過敏史。查體：體溫38℃，脈搏110次/分，呼吸30次/分，血壓107/78mmHg。神清，口唇無發(fā)紺，頸靜脈無充盈，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕羅音。心界向左擴大，心率 110次/分，律齊，未聞及雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾未觸及，肝頸靜脈反流征陰性，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。入院血常規(guī)：白細胞12.1x10^9/L，中性粒細胞百分數43.2%，淋巴細胞百分數8.4%，嗜酸性粒細胞百分數44.5%，嗜酸性粒細胞絕對值5.34x10^9/L。B型腦鈉肽前體10664.0pg/L，白蛋白28.7g/L，球蛋白36.7g/L，丙氨酸氨基轉移酶2418.6Iu/L，天門冬氨酸氨基轉移酶4855 Iu/L，r-谷氨酰氨轉移酶 106.6 Iu/L，尿素 10.12mmoL/L，肌酐 116.9umoL/L，鈉127.6mmoL/L，氯91.5 mmoL/L，鈣2.0 mmoL/L，鋅3.74 mmoL/L，磷酸肌酸激酶271.0Iu/L，磷酸肌酸激酶MB同工酶26.3 Iu/L，乳酸脫氫酶3008 Iu/L，肌鈣蛋白2.174ng/L。心臟彩超示：1、左房內徑增大，左室壁大部分運動減弱，左室收縮功能指標降低，LVEF37%。2、全心內見超聲自發(fā)顯影。3、少量心包積液。入院心電圖示：竇性心動過速，心率110次/分。入院診斷考慮為“胸悶、氣促查因（心肌炎？心肌病？）、嗜酸性粒細胞增高查因”給予呋塞米、螺內酯、去乙酰毛花苷、貝那普利、琥珀酸美托洛爾、曲美他嗪、頭孢他定等利尿、強心、營養(yǎng)心肌、抗感染等治療。

入院后甲狀腺功能全套結果示：血清三碘甲狀腺原氨酸0.37ng/mL，血清游離三碘甲狀腺原氨酸1.81 ng/mL。尿常規(guī)、大便常規(guī)、糞便隱血及糞便查寄生蟲未見異常。寄生蟲恒溫培養(yǎng)實驗結果示：囊蟲、血吸蟲、旋毛蟲、包蟲、弓形蟲抗體均陰性。免疫球蛋白及補體定量測定正常，抗核抗體、抗PCNA抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗SM抗體等自身抗體檢查均無異常發(fā)現。

骨髓穿刺結果提示“嗜酸性粒細胞比值明顯增高，形態(tài)未見明顯異常”。胸部CT提示“1.雙肺感染，肺淤血可能；2.雙側胸腔、心包、左側葉間裂積液；3.心影稍大”。動態(tài)心電圖示“竇性心律、部分導聯T波改變”。

綜合患者臨床資料及輔助檢查，考慮患者診斷為“嗜酸性粒細胞增多綜合征；嗜酸性粒細胞增多致心肌損害”。于3月29日給予甲潑尼龍針劑80mg和人免疫球蛋白15g靜滴3d，甲潑尼龍針劑40mg靜滴10d后改波尼松60mg/d口服。4月6日復查心臟彩超示：室間隔運動減弱，左室收縮功能指標降低，LVEF：46%。4月8日復查血常規(guī)示：嗜酸性粒細胞百分數1.4%，嗜酸性粒細胞絕對值0.20x10^9/L，血生化示：白蛋白36.9g/L，球蛋白35.3 g/L，丙氨酸轉移酶73.5%，天門冬氨酸氨基轉移酶21.2IU/L，r-谷氨酰胺轉移酶213.9 IU/L，尿素10.8 IU/L，肌酐89.8umoL/L，磷酸肌酸激酶36.6 IU/L，磷酸肌酸激酶MB同工酶9.8 IU/L，乳酸脫氫酶131 IU/L，乳酸脫氫酶同工酶42 IU/L。經過積極激素、抗心衰、抗感染治療，患者心衰癥狀明顯緩解。

2、討論

HES相關組織損傷是由于直接的嗜酸性粒細胞浸潤和間接作用所致，包括釋放的蛋白酶、炎癥因子、花生四烯酸來源的因子和其他的細胞因子。常見 HES合并器官損傷的為血液系統（100%）心血管系統（58%）皮膚（56%）神經系統（54%）及肺（49%）。上述病例診斷明確后共同特點嗜酸性粒細胞升高，使用糖皮質激素治療臨床上完全緩解。

嗜酸性粒細胞增多伴心臟累及是臨床較為罕見的疾病，可引起左室收縮功能降低、心內血栓（心內膜炎）、限制性心肌病等，但并非臨床常見的病因，因此易忽視。本文總結了嗜酸性粒細胞增多合并心力衰竭患者的臨床資料，以增強對本病的認識。

1、嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎，又稱 loffler內膜炎，此病于1932年loeffler最早報道并因此得名，loffler內膜炎是嗜酸性粒細胞增多引起心臟病變最常見的病理類型。其病程分為3期1）壞死期。2）血栓形成期。3)纖維化期。嗜酸性粒細胞浸潤心臟組織，脫顆粒釋放主要堿性蛋白和陽性離子蛋白引起組織損傷，引發(fā)心包炎、心肌炎或心內膜炎（壞時期）；因主要受累部位不同，纖維化期可出現心內膜心肌纖維化、擴張性心肌病、房室傳導阻滯或瓣膜關閉不全等心臟病變。心臟彩超示：心臟內膜回聲增強，心臟變小，局部心肌收縮運動可受限。

2、嗜酸性粒細胞增多致限制性心肌?。菏且孕膬饶ぜ靶膬饶は滦募±w維化，引起舒張期難以舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的心肌病。是目前報道最多的嗜酸性粒細胞增多累及心內膜/心肌的致病原因。多見于中年男性，以外周嗜酸性粒細胞增多和多器官浸潤為特點。國外報道約 54%-82%嗜酸性粒細胞增多綜合癥患者有心臟受累，是嗜酸性粒細胞增多綜合癥死亡的主要原因。超聲心動圖提示心室收縮功能不全。

從文獻和本組患者資料可見，在嗜酸性粒細胞升高明顯并出現心臟病變的患者，通過糖皮質激素治療控制血嗜酸性粒細胞計數，結合抗心衰治療常?？墒辜膊÷曰?，心力衰竭癥狀部分緩解，特別在外科手術清除心內血栓和纖維化心內膜后，糖皮質激素治療結合抗凝、利尿等可使患者臨床癥狀明顯緩解?？偨Y本文報道病例，臨床發(fā)現年青人，不明原因心力衰竭伴外周血嗜酸性粒細胞升高，均應考慮嗜酸性粒細胞升高所致心臟損害，通過糖皮質激素治療，控制嗜酸性粒細胞計數，結合抗心衰治療等支持、對癥治療與患者病情控制，緩解及預后息息相關，因此早期診斷，早期積極的糖皮質激素及抗心衰治療，可改善患者的癥狀和預后。

[1]閆建軍.嗜酸性粒細胞增多性皮炎一例報道并嗜酸性粒細胞增多綜合征文獻復習[J].山東大學，2012

R758.6

A

1672-5018（2016）09-302-01