巨大原發良性腹膜后無功能副神經節瘤一例

劉旭紅，張乾營，李嘉家

（中國人民解放軍第180醫院醫學影像科，福建 泉州 362000）

巨大原發良性腹膜后無功能副神經節瘤一例

劉旭紅，張乾營，李嘉家

（中國人民解放軍第180醫院醫學影像科，福建 泉州 362000）

腹膜后腫瘤；副神經節瘤；良性

腹膜后巨大良性無功能性副神經節瘤屬于罕見病，誤診率極高，我院曾收治1例，現報道如下：

1 病例簡介

患者，男，26歲，農民，漢族，2015年11月因無意中發現腹膜包塊就診入院。查體：體溫：36.5℃，脈搏：73次/min，呼吸：20次/min，血壓：123/81 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)，身高：179 cm，體質量：64 kg。右中腹部可觸及一包塊，大小約16.0 cm×15.0 cm，上緣約達右肋弓下1.0 cm，下緣約達臍水平線下5.0 cm，右緣約達右側腋前線，左緣約達腹部正中線，質韌，邊界較清，無明顯壓痛，移動度差，與腹壁無粘連，皮溫正常，未聞及震顫及血管雜音。心電圖診斷：(1)竇性心動過緩；(2)電軸右偏。CT(見圖1)：右中上腹部可見團塊狀混雜密度影，邊界尚清，大小約7.8 cm×9.2 cm，CT值17～43 Hu，其內密度不均勻，病灶內血管豐富，病灶主要由腸系膜上動脈分支及腹主動脈多發細小分支包繞供血，末端見多根細小分支進入腫塊內部。實驗室檢查：血常規、生化、凝血功能均無明顯異常，糖基抗原72-4 9.27 U/mL，腫瘤抗原(CA199)、糖類抗原(CA125)、甲胎蛋白(CEA)、癌胚抗原(AFP)、鐵蛋白均正常。在氣管插管下行剖腹探查+腹膜后腫瘤切除術，術中見腹腔內無明顯積液，右上腹后腹膜有一約14 cm×11 cm×8 cm大小的質韌腫塊，腫塊位于肝臟下方、右腎前方、胰腺右側、脊柱右側、下腔靜脈右前方、升結腸及系膜后方，十二指腸與腫瘤內上方緊密粘連，下腔靜脈與腸系膜上動靜脈、腹主動脈緊貼腫瘤內后側，右腎、右腎靜脈與腫瘤上方粘連，右輸尿管緊貼腫瘤右前方。切開腫瘤，切面呈肉白色。病理：(右腹膜后腫物)橢圓形腫物1個，大小14 cm×11 cm×8 cm，切面呈灰白灰褐色，部分呈囊性。瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列，瘤細胞大小較一致，多角形，核居中，圓形，胞漿紅染，顆粒狀(圖2)。NSE(+)，CgA(+)，Syn(+)，S-100(+)，EMA(-)，Ki-67(1%+)。考慮(右腹膜后)副神經節瘤。共住院17 d，痊愈出院。

圖1 CT增強右中上腹部可見團塊狀混雜密度影，伴多支粗大血管

圖2 鏡下瘤細胞呈巢狀或小葉狀排列，瘤細胞大小較一致，多角形，核居中，圓形，胞漿紅染，顆粒狀(×200，HE)。

2 討 論

腹膜后副神經節細胞瘤臨床較為罕見，誤診率極高。1912年Pick將發生于腎上腺內的嗜鉻細胞瘤命名為嗜鉻細胞瘤，而發生于腎上腺外的嗜鉻性腫瘤(即異位嗜鉻細胞瘤)命名為“副神經節瘤”。副神經節瘤主要分布于椎旁交感神經叢區域未退化的嗜鉻組織[1]，良性腫瘤體積相對較小，惡性腫瘤主要特征是腫塊通常較大，直徑大多超過5 cm，腫瘤密度多不均勻，常出現壞死、囊變、出血、鈣化[2]，邊緣多不規則，臨近組織結構常見腫瘤侵犯。由于腫瘤血供豐富，CT增強掃描動脈期實性成分、囊壁及分隔明顯強化，且可見迂曲強化的血管影，實性成分強化程度接近于同層大血管，而囊性成分無明顯強化[3]。

無功能副神經節瘤更為罕見，患者因無癥狀而不容易被發現，多發因體檢或因其他疾病檢查時偶然發現，內分泌檢查一般無異常。本病例患者為青年男性，偶然發現的腹部包塊，CT檢查示腫瘤體積巨大，直徑達14 cm，腫瘤內壞死囊變明顯，周圍卻無侵犯現象，術中亦完整剝離，如此巨大的良性無功能副神經節瘤甚是罕見。對于副神經節瘤治療，手術切除是唯一有效的方法[4]，但是對診斷明確的兒茶酚胺腫瘤，術前應常規按嗜鉻細胞瘤進行準備。本病預后較好，但是約有46%的惡性腫瘤術后隨訪發現轉移[5]。

[1]周康榮,嚴福華,曾蒙蘇.腹部CT診斷學[M].上海:復旦大學出版社,2011:657.

[2]王從軍,喬英.腎上腺無功能嗜鉻細胞瘤的X診斷[J].中國醫藥指南,2013,11(17):230-232.

[3]龔曉虹,吳德紅,何荷花,等.MSCT增強掃描對腹膜后副神經節瘤的診斷價值[J].湖北醫藥學院學報,2014,4(33):361-364.

[4]任賓,周瀛,任利.原發性腹膜后副神經節瘤1例報告[J].中國實用外科雜志,2015,35(5):574.

[5]李克勤,楊仁榮.腹膜后巨大副神經節瘤2例報告并文獻復習[J].川北醫學院學報,2015,30(4):516-519.

R730.264

D

1003—6350（2016）19—3253—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.19.057

2016-01-26)

劉旭紅。E-mail：619432151@qq.com