漏斗胸對小氣道改變的研究進展

夏大洋綜述，潘征夏審校（重慶醫科大學附屬兒童醫院胸心外科，重慶400014）

漏斗胸對小氣道改變的研究進展

夏大洋綜述，潘征夏審校（重慶醫科大學附屬兒童醫院胸心外科，重慶400014）

漏斗胸；氣管；肺；呼吸功能試驗；肺功能；小氣道；綜述

漏斗胸（pectus excavatum）是小兒胸壁畸形中最常見的類型，占小兒胸臂畸形的90%以上。漏斗胸的主要表現為胸骨柄下緣至劍突上緣的胸骨體向背側傾斜凹陷，兩側下部肋骨也同時向背側彎曲，使前胸下部凹陷，呈漏斗狀，故得名。Brochhausen等［1］統計德國漏斗胸發病率為0.1%～0.8%，男女比例2∶1～9∶1。我國鄒緒森等［2］統計廣州東莞市共計477 627名兒童漏斗胸現患率為0.058 3%，男女患病率之比為2.172∶1。

漏斗胸的嚴重程度不同帶來的危害也輕重不一。以前認為輕、中度漏斗胸可無臨床表現，僅造成患兒心理方面的問題，故漏斗胸手術早期常常被稱為“美容手術”。隨著漏斗胸心肺功能研究的進展，目前認為漏斗胸會對患兒心肺功能造成影響，同時也有心理方面的損害。近年來國內外學者研究發現，中、重度漏斗胸患兒存在肺功能小氣道指標的改變現象，本文就小氣道的概念、檢測方法及漏斗胸小氣道改變作一綜述。

1　小氣道的概念及檢測方法

1.1小氣道概念小氣道是指直徑小于2mm的氣道，包括終末細支氣管（其功能是氣體傳導）和呼吸性細支氣管（包括肺泡管、肺泡囊，具有氣體交換功能）［3］，前者直徑1.0mm，后者直徑0.5mm。小氣道是肺部最小的可見區域之一，絕大多數是指細支氣管，屬于氣道的第12～23級分支［4］。小氣道管腔纖細、管壁菲薄、軟骨組織缺如，但平滑肌相對增多、總橫截面積大，因此小氣道具有氣流阻力小，但易阻塞的特點。在患者出現癥狀或發現有任何可測定的肺功能異常前，就應考慮可能有小氣道的損害［5］。小氣道病變可為本身的病變，也可為大的支氣管和肺實質疾病擴散的結果。

1.2小氣道檢測方法較準確的小氣道檢測方法有手術切除活檢、支氣管鏡活檢、支氣管灌洗液分析［6］，但均為有創檢查方法，臨床應用受限。無創的方法主要有高分辨CT（HRCT）和肺功能檢查（PFT）。HRCT小氣道病變的特征性表現［7］：小氣道壁增厚、空氣潴留征、馬賽克征、樹芽征等，同時通過后處理技術，HRCT可定量分析支氣管橫截面氣道壁的內外徑、內外腔面積，通過公式計算出氣道壁厚度與外徑之比（T/D）、氣道壁面積占氣道總橫截面積百分比（WA%）等［8-9］，對疾病嚴重程度的研究有重要意義。Mocelin等［10］通過HRCT對19例7～15歲曾確診為兒童閉塞性毛細支氣管炎的患兒進行研究以了解HRCT定量指標與臨床表現評分和肺功能的相關性，結果提示相關性良好。此外，肺功能檢查也可檢測出小氣道的改變，目前小氣道受損公認的診斷標準［11］，即常規肺功能：呼出肺活量50%時的氣體流量（V50）、V25、最大呼氣中期流量（MMEF）低于70%～80%預計值，1秒用力呼氣容積（FEV1）＞80%預計值。在嬰幼兒中，常采用潮氣呼吸法來測定肺功能，其中評價小氣道的指標有呼氣時間（TE）/吸氣時間（TI），到達潮氣呼氣峰流速時的呼出氣量占潮氣量的百分比（%V-PF），V25/峰流速（PF）［12］。而大于3歲的兒童采用常規通氣法測定肺功能，其評價小氣道的指標主要為MMEF、用力呼氣流量25%（FEF25）、FEF50、FEF75［13］，而FEV1［14］、殘氣量（RV）、RV/TLC［15］在某些研究中也用來評價小氣道的功能。除了常規肺功能檢測外，肺功能檢查中的一口氣氮沖洗法（SBWT）、多次呼吸氮沖洗法（MBWT）、強迫振蕩法檢查技術（FOT）和脈沖震蕩檢查法（IOS）也是小氣道的檢測方法。

2　漏斗胸小氣道改變的研究

劉文英等［16］對13例5～16歲漏斗胸患兒行肺功能檢測，結果表明患兒的呼吸功能大多有不同程度損害，術前大氣道指標基本正常，但小氣道損害明顯（MMEF、V25、V50下降）。術后3個月復查時，肺功能損害尚未恢復。作者認為除個別嚴重患兒外，一般漏斗胸患兒的肺功能并無明顯異常，原因可能是現在的肺功能檢測標準的正常值范圍較寬，肺的呼吸代償能力較強，一定程度的壓迫對肺組織不易產生嚴重影響。因而大多數患兒常規情況下無呼吸困難的表現。本組有約半數患兒存在MMEF、V25、V50下降，同時排除心血管、呼吸、血液系統疾病和吸煙等因素的干擾，推測小氣道改變系畸形導致的局部肺組織受壓所致。肺組織受壓使原本狹小的小氣道更加狹窄，小氣道受阻，纖毛上皮的分泌和運動受限，引流障礙，易繼發反復感染，造成小氣道永久性損傷。蔣小平等［17］對27例3～16歲行胸骨抬舉術的漏斗胸患兒進行術后肺功能遠期隨訪，隨訪時間4～12年，平均（6.89±3.75）年，結果提示，TLC、功能殘氣量（FRC）、每分鐘最大通氣量、MMEF、V75、V50與正常值比較無顯著性差異，VC、用力肺活量（FVC）、FEV1和V25與正常值比較降低，有顯著性差異。術后患兒的癥狀明顯地改善或消失，術前的限制性通氣障礙也消失，但小氣道功能的公認指標之一V25仍然低于正常，可見小氣道受阻仍然持續存在。為防止小氣道發生不可逆的改變，建議患兒應盡早行手術治療。

Koumbourlis等［18］對103例5～19歲的漏斗胸患兒行肺功能檢測，5%提示限制性通氣障礙，41%為阻塞性通氣障礙，54%肺功能基本正常，而之前的研究傾向于漏斗胸呈限制性通氣障礙。同時，作者分5～9、10～14、15～19歲3個年齡段討論肺功能隨年齡的變化，結果提示評價肺功能的主要指標如TLC、FVC在10～14歲組最低；評價小氣道功能的指標如FEV1、FEV1/FVC、FEF25～75，FEF25～75/FVC在低年齡組更高；RV、RV/TLC在所有年齡段均有升高，但是并未隨著年齡的增長逐漸趨于正常。最終，作者認為，先天性漏斗胸，即使無明顯的臨床癥狀，也可能有多種肺功能異常（特別是下呼吸道的梗阻），但無證據表明漏斗胸的肺功能會隨年齡的增長而持續下降。Lawson等［19］測定了408例，年齡在10.0～15.7歲漏斗胸患兒術前的肺功能，其中的45例在鋼板移除后再次行肺功能檢查。術前，FVC、FEV1比正常低13%，而FEF25～75比正常低20%。術后所有指標均有顯著升高。其中大于11歲年齡組患兒術后肺功能恢復更好，作者認為可能是因為大年齡患兒胸廓更堅硬和穩定，肺功能恢復更好。其研究還發現，術前和鋼板移除后FEV1/FVC均在0.85以上，提示無顯著的大氣道梗阻。術前患兒FEF25～75顯著降低，而FEF25～75的降低有時被認為是小氣道梗阻的結果。

Hu等［20］對1975～2005年行改良胸骨抬舉術398例患者進行回顧性研究，年齡2.5～18.0歲，平均4.6歲。結果提示，雖然運動耐量有提高，心功能也恢復到同年齡段的正常水平，但是術后肺功能卻恢復得很慢。該研究表明，漏斗胸患兒術前肺容量和肺通氣功能均下降，術后4.2年，FVC、TLC、VC基本恢復正常。但肺容量指標RV/ TLC未恢復，肺通氣指標FEV1、FEF25也未恢復到正常水平。而FEV1、FEF25均是反映小氣道阻塞的指標，術后4.2年該2項指標較對照組低，差異有顯著性，提示小氣道阻塞，而術后4.2年RV/TLC的升高也支持氣道阻塞。

李洪波等［12］研究2003～2005年行改良Ravitch手術的患兒，隨機抽取70例，術前及術后2年分別檢測肺功能。結果表明，術前，1～3歲組患兒肺功能%V-PF、V25/ PF較健康對照組低，表明存在小氣道損害；3～6歲組和大于6歲組患兒的VC、呼氣流量峰值（PEF）、V75、V25等指標均較正常預計值低，表明既有小氣道損害又有大氣道限制性通氣功能障礙。術后2年再次檢測肺功能，1～3歲組患兒各項肺功能指標均恢復正常水平，3～6歲組患兒無大氣道通氣障礙，但小氣道指標仍明顯減低，＞6歲組患兒大、小氣道功能的指標均明顯減低，結果提示，不同年齡組的先天性漏斗胸患兒在術前均存在肺功能損害，年齡越小損害越輕。小氣道損害在3歲后手術的漏斗胸患兒中持續存在，故作者認為先天性漏斗胸的最適宜手術年齡為1～3歲。

肖海波等［21］對18例8～15歲（平均11.6歲）重度漏斗胸患兒在術前、術后6～12個月行心肺功能檢測，并選取18例健康兒童作為對照。肺功能方面的結果提示，術前病例組患兒的肺功能各項檢測指標中，VC、RV、RV/ TLC、FVC、FEV1有異常。術后1年患兒VC、FVC、FEV1較術前有顯著提高，表明胸廓畸形矯正后，肺通氣功能有改善，但RV、RV/TLC、FVC、FEV1仍低于正常對照組，表明漏斗胸患兒肺功能恢復較慢。作者認為漏斗胸患兒術前RV、RV/TLC的升高及FVC的降低，提示胸廓及肺的彈性、順應性的下降，其原因可能為漏斗胸患兒纖維肋軟骨的彈性較正常胸廓肋軟骨差，肺內氣體潴留導致肺的順應性下降［22］。術后雖通氣指標有所恢復，但與小氣道相關的指標FEV1、RV/TLC［15］等仍低于正常，提示小氣道氣流受阻仍然存在。

張雯等［23］對2008～2010年收治的65例患兒行胸部CT及肺功能檢查，結果提示肺功能各指標除PEF、FEF50、FEF75、通氣儲量百分比（BR）輕度下降，RV、RV/TLC、氣道阻力（Raw）增高。根據 Haller指數分度，作者發現FEF75隨畸形程度越重降低越多，且超出正常范圍，雖然FEV1、FEF25～75、VC也會因胸廓畸形程度越重降低越多，但仍在正常范圍內。故作者認為，先天性漏斗胸輕、中度患者肺功能檢測多為正常，重度患者有輕度下降，最主要是小氣道指標的下降。

趙磊磊等［24］研究了平均年齡4.98歲的183例漏斗胸患兒的HRCT表現，發現其中有60例HRCT片上能觀察到不同類型的小氣道病變，并根據Haller指數進行分度，發現隨著胸骨凹陷程度的增加，小氣道病變的比例也增加，輕、中、重度組小氣道改變發生率分別為22.22%（12/54）、22.73%（5/22）、40.19%（43/107），三組比較，差異均有統計學意義（P＜0.05），其中小氣道病變以左肺下葉最常見，發生率為88.33%（53/60）。

3　小結與展望

漏斗胸是小兒最常見的胸壁畸形，對心肺功能及心理會造成一定的影響。國內外研究表明，中、重度的漏斗胸患兒，小氣道功能受損是明確的，但其原因仍不清楚。目前，關于低年齡段漏斗胸術后遠期肺功能及小氣道改變的研究較少，仍需多中心、大樣本的進一步研究。此外，HRCT的定量、定性指標是否可以評估術前、術后肺及小氣道的功能也需進一步研究。

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