脂肪瘤性血管外皮細胞瘤一例

董麗儒，任會強，王珊，宋旭東

脂肪瘤性血管外皮細胞瘤一例

董麗儒，任會強，王珊，宋旭東△

脂肪瘤性血管外皮細胞瘤（LHPC）是一種罕見的軟組織腫瘤，生長緩慢，好發于深部軟組織，其經典形態學特點是圓形至梭形的未分化細胞圍繞薄壁分支狀血管生長。本文通過回顧性分析1例LHPC的臨床病理特征，以期加強對LHPC的認識。

血管外皮細胞瘤；脂肪瘤樣病；孤立性纖維瘤；少見病；病例報告

1 病例報告

1.1 患者女，49歲。主因1個月前無明顯誘因右下腹疼痛，于2012年9月10日就診于我院。患者腹痛由坐位改為站位時明顯，無惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉、黑便、發熱、乏力等癥狀。患者既往有高血壓病史15年，曾口服卡托普利、硝苯地平等藥物治療。子宮肌瘤病史十余年，未予治療。入院查體:腹軟，腹部平坦，右下腹輕壓痛，可觸及4 cm×3 cm大小腫物，腫物邊界清楚，質地中等，活動度差。肝、脾及雙腎未及異常。彩超示右下腹實性包塊，性質待定。CT示右側髂窩可見一不規則混雜密度影，直徑4.5 cm，邊界欠清晰，密度不均。消化道造影未見異常。入院診斷:（1）右下腹不明原因腫物。（2）子宮肌瘤。（3）高血壓病3級，極高危。入院完善各項檢查后，于2012年9月14日在氣管插管全麻下行右下腹腫物切除術，術中發現腫物位于右髂窩腹膜后，與周圍脂肪組織邊界尚清，手術易剝離，完整切除腫物送病理。術中快速病理回報:（右下腹）中間型梭形細胞脂肪瘤，明確診斷待常規及免疫組化。

1.2 病理結果腫物大體檢查呈類圓形，最大徑約5.5 cm，包膜完整，表面光滑，切面灰粉、實性，分葉狀，質韌。腫物標本經10%中性福爾馬林固定，常規切片行HE染色和SP免疫組化兩步法染色，所用試劑均購自于上海羅氏公司；Masson試劑購自北京世濟合力生物科技有限公司。鏡下觀察:腫瘤由成熟脂肪細胞和梭形細胞構成；梭形細胞區域表現為稀疏區與密集區交替，細胞分化良好，核分裂象罕見，成熟脂肪組織穿插其中。稀疏區細胞散在分布于細長的膠原纖維束之間，密集區可見席紋狀排列結構。腫瘤富于血管，呈血竇樣、樹枝狀或鹿角狀，即所謂的血管外皮瘤樣血管，血管周圍伴有透明變性，局灶可見梭形細胞圍繞血管生長，見圖1 A～C。Masson染色顯示膠原纖維為藍色，見圖1 D；梭形細胞彌漫表達CD99、B淋巴細胞瘤-2基因（B-cell lymphoma-2，Bcl-2）、h-caldesmon，見圖1 E～G；腫瘤細胞不表達CD34（圖1H）、CD31、actin、SMA（Smooth Muscle Actin）、desmin；腫瘤細胞不表達S-100、脂肪細胞表達S-100，Ki-67指數2%～3%（圖1 I）。病理診斷:右下腹脂肪瘤性血管外皮細胞瘤（LHPC）。術后隨訪三余年無復發。

2 討論

LHPC是一種少見的血管外皮細胞瘤（HPC），Barazani等［1］報道了3例形態上包含成熟脂肪細胞和典型的血管外皮細胞瘤結構的腫瘤，將其作為HPC的一個亞型，命名為LHPC，并于2002年列入WHO。這種腫瘤組織學上由圓形或梭形細胞組成，局部可出現膠原硬化和黏液樣間質區域，具有中等大或小的分支狀厚壁血管，無細胞學的多形性及異型性，有多少不等的成熟脂肪細胞構成的脂肪瘤樣區域為其顯著特征，是一種罕見腫瘤類型［2-4］。免疫表型研究顯示，腫瘤細胞特征性表達CD34、CD99、Bcl-2，20%～35%的患者不同程度地表達上皮細胞膜抗原（EMA）和SMA，偶爾S-100、CK、desmin呈局灶性弱陽性表達［5］。

Guillou等［3］報道了13例LHPC，并與孤立性纖維瘤（SFT）進行了比較，發現這兩種腫瘤不僅在發生部位、年齡、性別及生物學行為上相近，而且大部分LHPC顯示具有相近的SFT形態及相似的免疫表型，兩者在電鏡下均有纖維母細胞、肌纖維母細胞和血管外皮細胞分化的特征。現主流觀點認為兩者屬于同種腫瘤，也有學者認為盡管SFT與LHPC有很多相似性，但是大部分SFT與LHPC重疊較少，SFT應該歸類于分化差的血管外皮瘤［4］。2013版WHO將HPC及其亞型歸類于SFT，LHPC稱為“Fat-forming solitary fibrous tumour”［6］。

研究顯示，LHPC腫瘤細胞CD99表達呈陽性；SFT的Bcl-2呈高表達，而CD34和Bcl-2的陽性表達率相較于LHPC稍低［6］。本例腫瘤由成熟脂肪細胞和梭形細胞構成，梭形細胞區富于血管外皮瘤樣血管，局灶可見梭形細胞圍繞血管生長，兼具SFT和HPC的病理特征，免疫表型方面呈彌漫性表達CD99、Bcl-2，雖未表達CD34，但穿插有成熟脂肪細胞，且其具有的血管外皮瘤樣血管及排列方式均支持LHPC的診斷。此外，h-caldesmon在腫瘤細胞呈彌漫性表達，符合LHPC是來源于纖維母/肌纖維母細胞的理論。

大多數LHPC具有良性組織學特征，僅需手術治療，預后較好，極少復發或轉移。多年以來，對于HPC-SFT的臨床表現一直存在爭議，其生物學行為難以預測，主要是因為診斷標準不統一，且通常情況下腦脊膜和腹膜后病變相對于四肢病變，局部復發率高。本例患者腫物發生在右側腹膜后，隨訪三年余無復發，尚需長期隨訪。

（圖1～3見插頁）

［1］Barazani Y，Tareen B.Rare case of paratesticular solitary fibrous tumour（lipomatous hemangiopericytoma）［J］.Can Urol Assoc J，2012，6（3）:131-133.doi:10.5489/cuaj.11092.

［2］Nielsen GP，Dickersin GR，Provenzal JM，et al.Lipomatous hemangiopericytoma:a histologic，ultrastructural and immunohistochemical study of a unique variant of hemangiopericytoma［J］. Am J Surg Pathol，1995，19（7）:748-756.

［3］Guillou L，Gebhard S，Coindre JM.Lipomatous hemangiopericytoma: a fat-containing variant of solitary fibrous tumor？Clinicopathologic，immunohistochemical，and ultrastructural analysis of a series in favor of a unifying concept［J］.Hum Pathol，2000，31（9）:1108-1115.doi: 10.1053/hupa.2000.9777.

［4］Jayakiran M，Venkateswara RG，Rajani K.Lipomatous hemangiopericytoma in a child:A case report with immunohistochemical evaluation［J］.J Oral Maxillofac Pathol，2015，19（1）:92-96.doi: 10.4103/0973-029X.157209.

［5］Wang J，Zhu XZ.Pathology of soft tissue tumors［M］.Beijing: People's Medical Publishing House，2008:116-236.［王堅，朱雄增.軟組織腫瘤病理學［M］.北京:人民衛生出版社，2008:116-236］.

［6］Fletcher CDM，Bridge JA，Lee JC，et al.Extrapleural solitary fibroustumour；WorldHealthOrganizationClassificationof Tumours:Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone［M］.Lyon，IARC Press，2013:80-82.

（2016-04-22收稿2016-06-09修回）

（本文編輯陸榮展）

A case report of lipomatous hemangiopericytoma

DONG Liru，REN Huiqiang，WANG Shan，SONG Xudong△
Department of Pathology，the Affiliated Hospital of North China University of Science and Technology，Tangshan Hebei 063000，China△

Lipoma of hemangiopericytomas（LHPC）is one ofrare soft-tissue tumors that grow slowly and occur in deep soft tissues.The classical histological morphology of LHPC is circularor spindle undifferentiated tumor cells that grow surrounding the thin-walled branching blood vessels.The clinical and pathological features of one patient with LHPC are retrospective analyzed to strengthen the understanding of LHPC.

hemangiopericytoma；lipomatosis；solitary fibrous tumors；rare diseases；case reports

R730.21

D

10.11958/20160339

河北唐山，華北理工大學附屬醫院病理科（郵編063000）

董麗儒（1982），女，博士在讀，主治醫師，主要從事臨床病理診斷方面的研究

△通訊作者E-mail:songxd2002@sina.com