原發性乳腺骨肉瘤1例臨床病理觀察

黃建偉

原發性乳腺骨肉瘤1例臨床病理觀察

黃建偉

目的探討原發性乳腺骨肉瘤的病理特征、鑒別診斷、臨床治療方法及預后。方法采用光鏡觀察和免疫組織化學染色(免疫組化)對1例原發性乳腺骨肉瘤進行病理分析,并復習原發性乳腺骨肉瘤相關文獻。結果病理檢查示大部分區域可見腫瘤性骨樣組織,骨樣組織周圍有瘤細胞包繞,瘤細胞呈卵圓形、梭形、多邊形,且可見破骨細胞樣多核巨細胞。免疫組化示：腫瘤細胞vimentin陽性,破骨細胞樣巨細胞vimentin和CD68陽性,Her-2、ER、PR及上皮標記均為陰性。患者行左乳腺改良根治術,術后病理檢查提示原手術切緣未見明顯腫瘤殘留,左側腋窩淋巴結未見轉移(0/28)。患者術后恢復可,至今無病存活。結論原發性乳腺骨肉瘤極為罕見,預后差,需根據病理學檢查及免疫組化確診,治療以手術為主。

乳腺骨肉瘤；病理特征；免疫組織化學染色

原發性乳腺骨肉瘤是一種來自間葉細胞的腫瘤,極為罕見,在乳腺腫瘤中僅占1%,在所有骨肉瘤中僅占不到5%［1］。本文對1例于本院診治的原發性乳腺骨肉瘤患者進行分析,旨在提高對其病理特征、臨床治療方法及預后的認識,總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者,女,48歲,2015年5月因“發現左乳腫塊2月余”就診于本院,腫塊位于左乳內,質硬,活動度好,邊界清晰,壓痛明顯,雙側腋下、鎖骨上無腫大淋巴結。乳腺超聲示左乳內側6cm×5cm強回聲團。患者X線和CT檢查均未發現骨組織病變。手術切除乳腺腫塊送檢。

1.2 方法 病理標本采用4%中性甲醛固定、石蠟包埋,制成厚4 μm切片,采用HE染色,光鏡觀察。免疫組化使用EnVision法,采用抗體vimentin、CD68、ER、PR、Her-2、CK、CK5/6、CK7、CK8/18、AE1/AE3、EMA、p63、SMA及desmin均購自上海江萊生物科技有限公司。

2 結果

2.1 病理巨檢 病理標本為灰黃、灰白色腫塊,大小5.7cm× 4.8cm×2cm,切面為灰黃、灰紅色,質地堅硬。

2.2 病理鏡檢 可見大量腫瘤性骨樣基質及骨呈梁狀、片狀或編織狀結構,分布在腫瘤細胞群間,腫瘤細胞呈卵圓形、梭形和多邊形,胞核大小、形態不一,核膜增厚,染色質粗,核仁明顯,可見核分裂象,腫瘤組織血管豐富。

2.3 免疫組化結果 腫瘤細胞vimentin強陽性,破骨細胞樣巨細胞vimentin及CD68陽性,Her-2、ER、PR、Her-2、CK、CK5/6、CK7、CK8/18、AE1/AE3、EMA、p63、SMA及 desmin均為陰性。

2.4 治療結果 臨床診斷為乳腺原發性骨肉瘤,患者隨后行左乳腺改良根治術,術后病理檢查提示原手術切緣未見明顯腫瘤殘留,左側腋窩淋巴結未見轉移(0/28)。患者術后恢復可,至今無病存活。

3 討論

3.1 臨床特點 原發性乳腺骨肉瘤是一種少見的乳腺惡性腫瘤,其患者主要為50～60歲女性［2］。臨床表現常為無痛性、質地較硬、邊界清的乳房腫塊,大小為1～30cm不等,漸進性增大。乳房超聲或鉬靶攝片顯示腫瘤呈邊界清晰的腫塊,瘤內常有廣泛或局限鈣化灶,故易被誤診為乳腺纖維腺瘤、乳腺葉狀腫瘤等良性病變［3］。

3.2 診斷 患者的臨床表現、超聲、X線或鉬靶攝片等檢查均缺乏特異性,確診需依靠病理學檢查,包括［4］：①組織學：a.具有腫瘤性骨組織或者骨樣組織的存在；b.排除骨肉瘤轉移至乳腺；c.瘤體中無上皮性瘤細胞；②免疫組化：瘤細胞vimentin強陽性,破骨樣多核巨細胞呈CD68強陽性,ER、PR、Her-2和上皮標記為陰性。

3.3 鑒別診斷 原發性乳腺骨肉瘤在組織學上需與以下疾病相鑒別：①乳腺惡性葉狀腫瘤含骨肉瘤分化或伴良性骨組織化生：葉狀腫瘤內具有明顯異型性的間質成分,肉眼觀呈纖維肉瘤狀,其內囊腔形成分支樣裂隙；②化生性癌：部分化生性癌的上皮成分較少,骨樣組織、軟骨樣組織欠典型,易被誤診為骨肉瘤,主要靠免疫組化鑒別,化生性癌瘤細胞大多表達高分子角蛋白和(或)低分子角蛋白,且表達p63,骨肉瘤細胞則不表達p63；③非特殊型浸潤性導管癌內的破骨巨細胞癌：其病理組織與骨肉瘤相似,但其瘤內常見紅細胞和淋巴細胞,該特點有助于鑒別。

3.4 治療方法 手術：研究表明［4］,廣泛切除與乳房切除術無明顯優勢,故目前乳房切除術為治療金標準。因手術邊緣是否帶瘤是影響預后的重要因素之一,故對于體積小、局限于乳房的原發性乳腺骨肉瘤,學者推薦采取1～3cm無瘤切緣的廣泛切除,但對于巨大腫塊,需取足夠大的切緣。而化療、放療等治療方法的效果尚不明確。

3.5 預后 大量研究表明原發性乳腺骨肉瘤的5年無病生存率為44%～66%［5］,患者5年生存率(OS)受腫瘤位置、大小、組織學特點、手術切除邊緣情況等因素影響,為49%～67%［6］。

［1］Hu QC,Mei X,Feng Y,et al.Early Local Recurrence Presents Adverse Effect on Outcomes of Primary Breast Sarcoma.Medicine (Baltimore),2016,95(1):e2422.

［2］Surov A,Hotzhausen HJ,Ruschke K,et al.Primary breast sarcoma:prevalence,clinical signs,and radiological features.Acta Radiol,2011,52(6):597-601.

［3］Wang F,Jia Y,Tong Z.Comparison of the clinical prognostic and features between the primary breast and malignant phylloides tumor.Jpan J Clin Oncol,2015,45(2):146-152.

［4］Al-Benna S,Poggemann K,Steinau HU,et al.Diagnosis and management of primary breast sarcoma.Breast Cancer Res Treatment,2010,122(3):619-626.

［5］Bousquet G,Confavreux C,Magné N,et al.Outcome and prognostic factors in breast sarcoma: a multicenter study from the rare cancer network.Radiother Oncol,2007,85(3):355-361.

［6］Zhou X,Wang X,Huang Z,et al.An ER-associated miRNA signature predicts prognosis in ER-positive breast cancer.J Exp Clin Cancer Res,2014 (33):94.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.09.155

2016-01-26］

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