以偏癱為首發癥狀的原發性血小板增多癥1例

病歷資料

患者，男，32歲，右側肢體麻木無力伴言語不清12小時被門診以腦供血不足收住院。患者于12小時前無明顯誘因，出現右側肢體麻木不愿言語，吐字不清。無惡心，嘔吐；無明顯頭痛頭暈；無心慌胸悶。發病后2小時，于外院行頭顱CT檢查：未見異常；腰椎CT示L3～4間盤膨出。診斷為腦供血不足。給予抗凝，降纖及改善微循環，清除自由基等治療效果不好。今天來院進一步診治；并以腦供血不足收住院；既往無高血壓病史，無吸煙史；偶爾飲酒；無藥物過敏史。家族無高血壓病史和類似病史。查體：體溫37.5℃，脈搏88次/分，呼吸22次/分，血壓130/80mmHg；神智清，精神差，雙側瞳孔等大等圓，光反射靈敏，直徑3mm；右側口角偏斜，伸舌偏右；頸軟；雙肺呼吸清晰；心率88次/分，律齊；腹軟，肝脾未觸及；右側上下肢肌力Ⅲ級，巴氏征陽性；左側上下肢肌力正常，巴氏征陰性；入院后再次查顱腦CT示：右側島頁及放射冠區腦梗死；雙側頸部血管彩超：頸總動脈及雙側頸外、內動脈起始段及椎動脈未見異常；TCD顯示：各動脈系血流速未見異常。頸椎MRI顯示，頸椎5～7椎及諸椎間盤腿行性變；頸5/6，6/7間盤膨出，椎間孔變窄；腹部B超：肝脾腎未見異常。血常規化驗(2011年3月21日)白細胞：12.64×109/L↑［(3.97～9.15)×109/L］，中性粒細胞比率68.74%(50%～70%)，淋巴細胞比率23.74%(20%～40%)，單核細胞比率5.74%(3%～10%)，嗜酸性細胞比率1.74%(0.5%～5%)，嗜堿性細胞比率0.24%(0～1%)；紅細胞4.56×1012/L［(4～5.5)×1012/L］，血紅蛋白133g/L(131～172g/L)；血小板989×109/L↑［(85～303)×109/L］；血小板分布寬度10.70fl(9.8～16.1fl)，平均血小板體積9.20fl↑(9.4～12.6fl)，血小板壓積0.91%(0.16%～0.35%)；電解質正常；凝血四項［除凝血酶時間37.9↑(14～21秒)］正常；高密度脂蛋白(HDL)1.03↓(1.04mmol/L)，甘油三酯1.90↑(0.23～1.81mmol/L)；肝腎功能及電解質正常。尿常規正常。入院診斷：①腦梗死；②血小板增多癥；③高脂血癥；④頸椎退行性變。給予抗凝﹑降纖﹑改善微循環﹑抗血小板聚集和清除自由基，加之中成藥物等治療，肢體活動情況和言語清晰度明顯轉好。

在上述治療期間，分別于2011年3月22日和2011年3月25日復查血常規結果如下：2011年3月22日白細胞11.22×109/L↑，中性粒細胞比率62.24%，淋巴細胞比率30.54%，單核細胞比率4.54%(3%～10%)，嗜酸性細胞比率2.54%(0.5%～5%)，嗜堿性細胞比率0.34%(0～1%)；紅細胞4.61×1012/L，血紅蛋白136g/L，血小板1112×109/L↑，血小板分布寬度11.10fl，平均血小板體積9.20fL，血小板壓積1.03↑(0.16%～0.35%)；2011年3月25日白細胞9.51×109/L↑，中性粒細胞比率60.14%，淋巴細胞比率32.14%，單核細胞比率4.74%(3%～10%)，嗜酸性細胞比率2.74%(0.5%～5%)，嗜堿性細胞比率0.44%(0～1%)；紅細胞4.67×1012/L，血紅蛋白137g/L，血小板1403×109/L↑，血小板分布寬度11.20fl，平均血小板體積9.30fl，血小板壓積1.31↑(0.16%～0.35%)。

在治療過程中，由于血小板計數呈持續較快的上升。因此，在肢體和語言功能恢復后，建議該患者到具有血液病檢查條件的醫院進一步檢查。通過追蹤隨訪，該患者最終確診為原發性血小板增多癥。現堅持服用羥基脲片和應用干擾素治療，血小板控制在正常范圍。

討 論

偏癱是腦卒中的一個癥狀或體征，腦卒中分為缺血型和出血性兩種類型。通過顱腦CT影像學檢查，進行鑒別兩種不同類型的腦卒中。本例患者顱腦CT證實屬于缺血型［1］。腦卒中的病因以高血壓動脈硬化和動脈粥樣硬化以及心功能障礙，風濕性心臟病尤其是心房纖顫最多見；也可以由某種血液病或其他如外傷和腫瘤引起；但是，臨床上因血液病所致缺血性腦卒中較少見；本例患者就是因原發行血小板增多癥導致血管內血栓形成，而引起缺血型腦卒中、腦梗死而引起偏癱。

原發行血小板增多癥，也稱出血性血小板增多癥，為多能干細胞克隆性疾病；其特點為血小板顯著增多，伴有出血及血栓形成，脾大［2］，是一種骨髓增生性疾病。

國內報道，80%的原發行血小板增多癥患者，以胃腸道出血，尤其是鼻出血反復發作為首發癥狀就診于耳鼻喉或血液病科；1/3的患者因肢體靜脈血栓形成首診于普外科；以偏癱和失語為首發癥狀就診于神經內科病例還未見報道。

本例患者以偏癱失語為首發癥狀，首診于神經內科，診斷為腦梗死；在應用降血小板聚集藥物和改善腦部微循環藥物等治療后，很快改善了臨床癥狀。但是，血液化驗發現血小板計數呈直線上升。腦梗死的病因很多；而血小板計數增多易引起血栓形成，從而導致腦梗死發生，是腦梗死的病因之一。如果不真對腦梗死的病因治療；那么，腦梗死仍會再發，不能最終治愈腦梗死，從而延誤病情，給患者造成危害。因此，通過本例患者，提醒神經內科的臨床工作者，凡遇見以偏癱為首發癥狀而首診于神經內科者，應注意血常規等基礎檢查，尤其應注意血小板計數的檢查，以免漏診或誤診原發性血小板增多癥，而延誤治療。

參考文獻

1 賈建平.神經病學［M］.北京:人民衛生出版社，2008:175-182.

2 葉任高，陸再英.內科學［M］.北京:人民衛生出版社，2002:640-641.