兒童急性淋巴細胞白血病的早期表現及診治

王瑞娟 楊如玉 李超

兒童急性淋巴細胞白血病的早期表現及診治

王瑞娟 楊如玉 李超

急性淋巴細胞白血病(ALL)是兒童生長發育期發病率較高的惡性腫瘤之一,約占兒童惡性腫瘤的25%。兒童急性淋巴細胞白血病與成人白血病不同,只要盡早確診,規范治療,完全可以治愈。但早期臨床表現不明顯,不易引起人們重視,如果不認真加以檢查和診斷,容易造成誤診,延誤最佳治療時機。因此,提高醫務人員對此病的重視,熟練掌握早期癥狀,科學檢查、盡早確診、給予規范化治療,對降低ALL病死率具有重要意義。

兒童急性淋巴細胞白血病；早期臨床表現；診治

兒童急性淋巴細胞白血病是主要發病于3～7歲兒童的嚴重腫瘤性疾病,主要是B系或T系成熟淋巴細胞在骨髓發生克隆性異常增殖,抑制正常造血功能,造成血小板和中性粒細胞減少,最終導致貧血,原始細胞侵襲至髓外組織,引起一系列相應病變。20世紀80年代后,醫學界對兒童ALL的臨床研究取得巨大成就,兒童ALL已成為療效最好,治愈率最高的惡性腫瘤性疾病之一［1］。但在基層醫院,人們對兒童ALL的認識程度不足,容易造成誤診,耽誤患兒的治療,本文對兒童急性淋巴細胞白血病的早期臨床表現及規范診治措施加以總結,為臨床提供參考,現報告如下。

1 早期表現

1.1貧血 發病早期即可出現,一般血紅蛋白可下降到110 g/L以下,皮膚和黏膜出現進行性蒼白,活動無耐力、乏力、氣促,如不仔細加以診斷,易誤診為再生障礙性貧血,可通過骨穿和骨髓活檢來加以區分。

1.2出血 病情不同出血程度也有所差異,常表現為皮膚青紫,有不明瘀斑,牙齦、鼻腔、口腔黏膜出血,嚴重者可出現顱內出血,造成惡心、頭痛、嘔吐、昏迷甚至死亡；視網膜或眼底出血,造成視力減退或失明；消化道出血,造成嘔血、便血等［2］。此癥狀容易與臨床一般出血性疾病混淆,應注意加以區分。

1.3發熱與感染 發熱是白血病最常見的臨床癥狀之一,大多與繼發感染有關,約占ALL發熱患兒的70%,體溫多在39～40℃之間,也可表現為持續或反復低熱,或弛張熱,暫時性退熱后出現大汗淋漓。應用抗生素治療效果不佳,主要是因為白細胞在骨髓中聚集,抑制正常造血功能,使中性粒細胞數量減少,抗感染能力急劇下降,極易發生感染。常見的感染類型有：肺部感染、上呼吸道感染、咽喉部感染、尿路感染等,如果應用廣譜抗生素,患兒易發生真菌感染［3］；如果醫生診斷經驗不足,檢查不細,容易按照一般急性感染疾病治療,造成誤診,因此應認真加以區分。

1.4骨關節疼痛 最常見的為胸骨局部壓痛,主要以骨髓內白細胞增多和白細胞逐漸浸潤骨膜有關,嚴重者可出現肘關節、膝關節、下頜關節疼痛等,以隱痛較多,無紅腫,甚至造成關節活動障礙。此癥狀容易被誤診為關節炎,可通過拍攝X線光片,看是否出現骨髓腔擴大或是否有骨髓稀疏層,以輔助診斷。

2 檢查及診斷

2.1血常規檢查 急性淋巴細胞白血病患兒出現出血傾向、發熱、感染癥狀,都需要進行血常規檢查,白細胞的改變是本病的特點之一,血紅蛋白、紅細胞計數降低,血小板數量減少,淋巴細胞比例增高,結果類似再生障礙性貧血,對于癥狀不明顯或貧血程度較輕患兒,容易被忽略并延誤診斷。此病患兒大多可查出未成熟淋巴細胞,當不能確診,又懷疑為白細胞者,需要做進一步檢查,以明確診斷。

2.2骨髓檢查 骨髓檢查是區分淋巴細胞白血病與其他疾病的最直接的重要檢查方法,對此病的確診具有重要作用。當骨髓有核細胞中原始和幼稚淋巴細胞總和≥30%,多超過50%以上,即可診斷為急性淋巴細胞白血病［4］。傳染性單核細胞增多癥也有發熱、皮疹、肝脾、淋巴結腫大,血常規檢查白細胞升高,淋巴細胞升高,與本病極為相似,但傳染性單核細胞增多癥恢復快,骨髓檢查不出原幼淋巴細胞,另外可通過檢測EBV特異性抗體來加以區別,有助與本病診斷更明確。

2.3X線檢查 50%患兒可見廣泛性骨質疏松,骨干骺端可見低密度的橫線和橫帶,臨床上稱為“白血病線”,也可見骨質缺損、骨膜增生、淋巴結腫大等。感染發熱患兒疑為單純肺部感染,做胸部X線檢查,因縱隔淋巴結腫大或胸腺浸潤,使縱隔增寬,如仔細辨認,與簡單肺部感染有所不同,利于早日明確診斷。

3 治療

隨著醫療水平的不斷進步和新的抗白血病藥物的研發,兒童急性淋巴細胞白血病的治療方案和方法也在不斷更新,治療目的從原來的單純緩解癥狀、延長生命,向爭取長期高質量的存活和完全治愈發展,通過科學、有計劃的治療方案改善預后。目前較常用的治療方案為聯合化療,是兒童急性淋巴細胞白血病的治療核心方法,貫穿整個治療過程,以盡可能徹底的殺死體內白血病細胞,對殘留白血病細胞進行靶向清除,盡快恢復骨髓造血功能,糾正嚴重貧血癥狀,提高機體免疫力,避免感染,防止耐藥現象產生；在徹底殺死白血病細胞的同時,還要注意保護正常細胞不被損傷。

兒童急性淋巴細胞白血病的主要治療原則及方案為一旦確診,盡早進行聯合適度化療,并堅持持續化療,根據患兒病情,有計劃的將化療分為誘導緩解治療,緩解后進行鞏固治療,髓外白血病預防性治療,再誘導強化治療,維持和定期強化治療幾個階段［3］,在每個治療階段實施系統的精細治療模式,以有效殺死白血病細胞,并抑制其再增殖。在每個化療階段,均應該密切觀察患兒情況,科學評估,有必要者做出合理調整；同時還應注意并發癥的預防和對癥治療。白血病患兒機體預防能力差,極易引起感染,在治療過程中要積極預防感染,主動清除急、慢性感染病灶,加強營養物質的攝取,避免院內感染的發生。

［1］吳小建.兒童急性淋巴細胞白血病治療效果及預后.中國醫學創新,2014,11(16):66-68.

［2］王朦.兒童急性淋巴細胞白血病的診治現狀與預后.齊齊哈爾醫學院學報,2015,6(11):1666-1668.

［3］董娜,沈樹紅.兒童急性白血病診治進展.世界臨床藥物,2013,34(3):133-139.

［4］王健.兒童急性淋巴細胞白血病個體化治療現狀.中國實驗血液學雜志,2013,21(6):1617-1622.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2016.02.215

2015-10-09］

473000 河南省南陽市中心醫院血液內科