血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多一例

朱 筍 劉 靜 張廣富

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血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多一例

朱 筍 劉 靜 張廣富

臨床資料 患者，女，25歲。左耳后丘疹結節增大1年余。1年前患者剖腹產后發現左耳后散在紅色綠豆大丘疹，無自覺癥狀，未予治療。皮損漸增多增大，伴輕度瘙癢，搔抓后易出血。因患者系哺乳期故僅給予局部壓迫止血對癥治療。3個月前，皮損不斷增多呈簇集狀，且左耳廓內出現兩個類似皮損丘疹，輕觸碰易出血，患者既往體健，無類似家族史。

體格檢查：系統檢查未見異常。皮膚科檢查：左側耳廓后見簇集性分布數十個直徑0.2～0.7 cm的紅色丘疹、結節，表面光滑無鱗屑，互不融合，質軟，無觸痛，個別皮損表面可見血痂。皮損簇集成片，總面積3.0 cm×3.0 cm。左耳廓內見兩個綠豆大紅色丘疹，觸之易出血（圖1）。

術前實驗室檢查：尿常規及大便常規、肝腎功能及凝血功能均正常，胸部X線檢查、腹部B超檢查未見異常。血常規中除嗜酸粒細胞計數稍偏高外（0.57 ×109/L），白細胞、紅細胞、血小板計數未見異常。

術中快速冰凍組織病理示：皮膚良性病變，切緣未見殘留腫瘤組織。術后組織病理檢查示：血管增生，內皮細胞腫脹，可見廣泛的淋巴細胞及嗜酸粒細胞浸潤（圖2）。腫瘤細胞免疫組化染色病理結果示：血管內皮細胞標記物CD34（+）（圖3）。病理診斷：符合血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多。

治療經過：患者于門診病理活檢確診后，給予口服潑尼松片30 mg/d治療，兩周后減量至20 mg/d再連續口服兩周后減量至15 mg/d維持，左耳后皮損變小，數目減少。口服藥物治療2個月后完善術前常規檢查，無手術禁忌癥，于局麻下行“皮損擴大切除術+局部任意游離皮瓣推進術”，術中與病理科聯系快速冰凍病理檢查，邊緣無殘留后，皮瓣修復缺損。術后給予抗炎營養支持等對癥治療。10日后拆線，切口愈合良好。耳廓內皮損行激光治療。繼續口服潑尼松片15 mg每天1次，維持1個月停用，術后隨訪3個月未見皮損復發。

討論 血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥（ALHE），主要見于日本、中國、朝鮮等亞洲國家，是一種原因不明的良性血管增生性疾病，多發于頭頸部，亦可見于四肢、臀部、軀干部位，少數病例可發生于舌、淋巴結、骨、睪丸和陰莖等［1］。本病目前病因不明，現多數學者認為該病起源于血管的瘤樣病變，是由外部刺激引起的一種反應過程。病理學研究認為本病是繼發于感染或炎癥之后的一種血管內皮細胞增生及動靜脈瘺［2］。由于本病常見于中青年女性，Olsen提出雌激素的影響并發現部分病例與妊娠有關［3］。本例患者皮損出現于產后，故與之符合。ALHE表現為粉紅色至紅褐色、圓頂型的丘疹或結節。主要的病理特征是在境界清楚的真皮結節內，有異常顯著的血管增生伴有不同程度的混合細胞浸潤。免疫組化結果CD34陽性可提示血管性來源。臨床上ALHE與木村病容易混淆，木村病好發于年輕亞洲男性，表現于耳周和下頜下區的皮下腫塊。特征性的病理表現是皮下組織中出現伴嗜酸粒細胞的顯著生發中心，盡管有血管增生，但改變不如ALHE顯著。另外木村病常伴淋巴腺病、外周血嗜酸粒細胞增多以及IgE水平增高。木村病是炎癥性疾病，而ALHE是真皮的血管增生［4］，目前的共識更傾向這兩種病是一組譜系疾病的兩端。治療方面包括手術切除、激光、冷凍、放療、外用咪喹莫特等多種方法［5］。單發皮疹首選手術切除，但可有復發［6］。多發皮疹有時需聯合藥物治療，包括皮質類固醇激素、維甲酸類制劑、消炎痛、已酰可可堿、氨苯砜、氯喹、環孢菌素或某些化療藥物等（如爭光霉素、長春堿）［5，7］。

［1］陸磊，陳仁貴，李小秋，等.Kinura病和上皮樣血管瘤的臨床病理學觀察［J］.中華病理學雜志，2005，34（6）：353-357.

［2］陳喜雪，馬孝，劉衛平.血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多13例臨床及組織病理學分析［J］.中國麻風皮膚病雜志，2003，19（2）：132-133.

［3］Olsen TG，Helwig EB.Angiolympyiod hyper-plasia with eosinophilia：A clinicopathologic study of 116 patients［J］.J Am Acad Dermatol，1985，12（5Pt1）：781-796.

［4］駱仲智，黃永，季雅娟.木村病1例［J］.中國麻風皮膚病雜志，2006，22（3）：245-246.

［5］Redondo P，Del OImo J，Idoate M.Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia successfully treated with imiquimod［J］. Br J Dermatol，2004，151（5）：1110-1111.

［6］陳連軍，楊勤萍，戴艷.13例血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細胞增多癥的臨床和病理分析［J］.中國臨床醫學，2006，13 （2）：336-337.

［7］Cook HT，Stafford ND.Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia involving the lacrimal gland：case report［J］.Br J Ophthalmol，1988，72（9）：710-712.

（收稿：2014-05-17 修回：2014-06-19）

本例患者術前病理活檢明確診斷后口服潑尼松片30 mg/d每兩周減量5 mg/d直至15 mg/d小劑量維持，皮損明顯縮小后行手術擴大切除，切口線設計距皮損周圍約0.3 cm術中行快速冰凍切片病理檢查，保證切除范圍足夠，皮損無殘留，耳廓后皮膚皮下脂肪少，皮膚張力相對較大，如直接切除縫合，容易造成切口的裂開，愈合的延遲，故采取從耳后頭皮選取游離皮瓣推進的方法修復。

安徽省淮北市人民醫院皮膚性病科，235000